Пациент 61 года, длительное время получавший лечение преднизолоном в связи с рефрактерным течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, был госпитализирован в терапевтическое отделение Ospedale di Circolo (Италия) в связи с резким падением уровня тромбоцитов (до 6,0*10^9/л), что потребовало увеличить дозу преднизолона.
Семью годами ранее пациент перенес спленэктомию. Каких-либо других препаратов, помимо глюкокортикоидов, постоянно не получал. Признаков псевдотромбоцитопении, туберкулеза, лимфопролиферативных или онкологических заболеваний не отмечалось. Результаты серологических исследований на ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, антинуклеарные антитела и волчаночный антикоагулянт были отрицательными; в посевах стула на Helicobacter pylori роста не отмечалось.
Спустя 24 часа после поступления на кожных покровах левой половины туловища, левого верхней конечности и левой кисти отмечено появление болезненных везикулярных высыпаний темного цвета, распределявшихся в пределах дерматомов отдельных нервных ветвей (изображения). Такая картина характерна для геморрагической формы опоясывающего герпеса.


Читать дальше →

Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).


Читать дальше →

Пациент 76 лет, был направлен в South African National Reference Laboratory (ЮАР) для обследования в связи с гиперферритинемией – ранее было выявлено повышение уровня ферритина до 33 790 мкг/л.
При генетическом анализе была выявлена гетерозиготное носительство гемохроматоз-ассоциированной аллели H63D. При комплексном обследовании выявлены признаки хронической почечной недостаточности и поражения печени, последнее сопровождалось крайне выраженной гипербилирубинемией: уровень общего билирубина был повышен до 730 мкмоль/л, неконъюгированного (непрямого) – до 272 мкмоль/л. При световой микроскопии мазка крови большинство эритроцитов имели измененную морфологию – изображение А (микроскопия мазка крови с 40-кратным увеличением).
При сканирующей электронной микроскопии деформированные эритроциты имели заостренную, вытянутую форму с крупными порами в мембране – изображение В; для сравнения представлены данные сканирующей электронной микроскопии эритроцитов здорового донора — изображение С.
Предположительно, основную роль в развитии у данного пациента настолько выраженной гиперферритинемии сыграло
Читать дальше →

Пациентка 45 лет, без хронических заболеваний в анамнезе, обратилась в офтальмологическое отделение Hospital Tainan (Тайвань), с жалобами на постепенное снижение зрения в обоих глазах, которые беспокоили ее на протяжении 6 месяцев.
Острота зрения при наилучшей коррекции в обоих глазах составляла 20/30 (около 0,6 по децимальной шкале). При осмотре глаз с помощью щелевой лампы, в роговице обоих глаз, преимущественно в периферической части, определялись депозиты мелкокристаллической субстанции (изображения А и В). Остальные результаты офтальмологического обследования были в пределах нормы.
На основании выявления полихроматичных роговичных депозитов с высокой отражательной способностью было заподозрено наличие моноклональной гаммапатии. Концентрация IgG в сыворотке составляла 30,3 г/л (норма 8,1 – 16,9 г/л), при электрофорезе сыворотки установлено наличие моноклональной гаммапатии с легкими цепями IgG каппа-типа. Пациентка была направлена в гематологический центр, где, после дополнительного обследования и выполнения биопсии костного мозга, был установлен диагноз множественной миеломы. Было начато лечение талидомидом; какого-либо специфического офтальмологического лечения не применялось.
На протяжении последующих 7 лет, на фоне поддерживающей терапии низкими дозами талидомида, пациентка продолжала регулярно приходить на обследование в офтальмологическое отделение. Острота зрения оставалась стабильной. Наблюдалось постепенное
Читать дальше →

Пациентка 71 года с метаболическим синдромом, бессимптомным течением желчно-каменной болезни и метастатическим раком молочной железы (по поводу которого получала капецитабин) в анамнезе, поступила в Ospedale di Circolo (Италия) с жалобами на тошноту, рвоту, боли в животе и исчезновение стула.
При осмотре живот был умеренно вздут с тимпаническим звуком при перкуссии, отмечалось резкое усиление перистальтических шумов. При ректальном исследовании патологических изменений выявлено не было.
При КТ брюшной полости определялись метастатические очаги в печени, горизонтальные уровни жидкости в петлях тонкой кишки, свищевой ход между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой (изображение А, стрелка), а также крупный желчный конкремент в дистальном отделе подвздошной кишки (изображения В и С, поверхностный слой конкремента имеет высокую рентгеноплотность, внутренняя часть – среднюю рентгеноплотность).
Пациентке в срочном порядке была выполнена лапароскопическая энтеротомия (видео), извлечен желчный конкремент размерами 3*5 см (изображение D). В области пузырно-двенадцатиперстного свища располагался опухолевый метастаз, врастающий в желчный пузырь и окружающие ткани, поэтому выполнение резекции было бы проблематичным.

Читать дальше →

После операции по удалению новообразования из молочной железы и биопсии лимфатических узлов, женщина 42-ух лет, имеющая трижды негативную (не отвечающую на три ростовых фактора: эстроген, прогестерон, киназу эпидермального ростового фактора) инвазивную карциному млечных протоков начала получать вспомогательную химиотерапию с применением доксорубицина, циклофосфамида и паклитаксела. После второго цикла доксорубицина и циклофосфамида на языке пациентки были отмечены необычные гиперпигментированные пятна (рисунок А). На ладонях, подошвах, кожных складках, ногтях гиперпигментации обнаружено не было, остальная часть осмотра ничего необычного не выявила. Гиперпигментация кожи — хорошо известный побочный эффект большого количества химиотерапевтических агентов, и произошедшее было связано с применением доксорубицина и циклофосфамида. Это явление может быть локализованным или генерализованным, затрагивать кожу, слизистые оболочки, ногти, волосы. Точный механизм его возникновения не известен. У данной пациентки нарушения пигментации на языке начали уменьшаться после
Читать дальше →

Шестидесятитрёхлетний мужчина обратился с жалобами на слабость, снижение веса и кровоточивость дёсен в течение шести месяцев. Физикальное обследование навело на мысль о наличии значительно увеличенной селезенки, находка подтверждена путём реконструированного компьютерно-томографического изображения живота (рис. А, указано стрелками). Общий анализ крови выявил тромбоцитопению (количество тромбоцитов 27 тыс. в мкл, при норме от 150 тыс. до 400 тыс.) и лимфоцитоз (количество лимфоцитов 8,9 тыс. в мкл, в норме от 1 тыс. до 4,8 тыс. в мкл). Микроскопическое исследование пунктата костного мозга выявило анормальные лимфоциты с избыточной светло-голубой цитоплазмой, округлым ядром, тонким хроматином и беспорядочными выростами клеточной мембраны (рис. В, указано стрелками). Подобные же анормальные лимфоциты также наблюдались при микроскопическом исследовании мазка периферической крови. Иммуногистохимическое окрашивание оказалось позитивным для тартат-резистентной кислой фосфатазы. Иммунофенотипирование посредством проточной цитометрии было позитивным для CD19, CD20, CD11c, CD25 и CD103, и отрицательным для CD5 и CD10. Эти результаты подтвердили диагноз волосато-клеточной лейкемии. Названная так из-за микроскопического облика злокачественных клеток, редкая малоактивная В-клеточная не-Ходжкинская лимфома, часто проявляется цитопенией, системными симптомами и массивной спленомегалией. После курса лечения кладрибином (аналогом пурина), достигнута полная ремиссия. Пациент оставался в состоянии ремиссии в течение последних девяти месяцев, с нормальными показателями как периферической крови, так и пунктата костного мозга, без каких-либо признаков спленомегалии.
Читать дальше →