Мраморная болезнь и деформация кости по типу конической колбы Эрленмейера

У 8-летнего мальчика резкая боль в правой ноге появилась впервые. На рентгеновском снимке определялся перелом без смещения (фото А) и аномальное расширение диафиза дистального отдела бедренной кости, иначе называемое деформацией по типу конической колбы Эрленмейера (фото В). В анамнезе значилась нейробластома, диагностированная у него в возрасте 6 месяцев. После курса стандартной химиотерапии нейробластома продолжала прогрессировать, но 5 лет назад удалось достигнуть ремиссии заболевания благодаря терапии циклофосфамидом и биосфонатами. Проводимые каждый месяц курсы внутривенного введения биосфонатов были прекращены через 18 месяцев из-за проявления признаков мраморной болезни (остеопетроза) на рентгеновском снимке. Данные лабораторных анализов, диагностические исследования с визуализацией и генетические тестирования не выявили наследственных или же других частных причин приобретенного заболевания костей, среди которых могло быть нарушение состава вещества первичных костей, отравление тяжелыми металлами, метаболическое заболевание костей и другие нарушения формирования костной ткани. Прослеживаемое на рентгеновском снимке четкое разграничение между уплотненной костью, охваченной остеопетрозом, и здоровой костью (фото В) указывает на то, что значительное ремоделирование кости произошло именно в период интенсивного роста пациента. Данное наблюдение позволяет предположить, что в основе патологии находилось токсическое воздействие ранее применяемых биосфонатов, а не генетическое заболевание. По результатам лечения у пациента сохранился повышенный риск перелома костей в переходных областях между уплотненной и здоровой костью, ему было рекомендовано не заниматься контактными видами спорта и ежегодно проходить медицинское обследование. Через 18 месяцев новых симптомов заболевания обнаружено не было. Читать дальше →
Схемы по микробиологии
49 фото
Докторские лекции ч22 - кровоснабжение ЦНС
Ужас стоматолога
Видео не для слабонервных
Читать дальше →
Пилефлебит как осложнение дивертикулёза

45 летний мужчина, обратился в приемное отделение с жалобами на лихорадку и желтуху в течение 4 дней.
При обследовании выявлен лейкоцитоз и повышенный уровень аминотрансфераз, указывающий на возможный холангит.Несмотря на лечение антибиотиками широкого спектра действия, пациенту нестановились лучше.
КТ показало перфорацию дивертикула сигмовидной кишки (рис.А и Б, стрелки) и газ в брыжейке(рис.А и Б, белые наконечники). Кроме того в нижней брыжечной вене был газ простирающийся до селезеночной вены и начала портальной вены (рис.А красные наконечники) что свидетельствовало о пилефлебите. Жир скапливался вокруг нижних брыжеичных вен, что указывает на воспаление, также было отмечено
периферическое скопления газа вокруг печени(Симптом серпа).
В экстенном порядке была проведена операция Гартмана и пациент получал антибактериальную терапию против Escherichia coli, которая выросла при посеве.
Ему стало лучше и через 18 дней после операции был выписан домой. Пилифлебит это гнойный тромбоз воротной вены и ее ветвей обычно вызывается внутрибрюшной инфекцией таких как дивертикулез, аппендицит, панкреонекроз и воспалительные заболевания кишечника(НЯК и БК) Частые возбудители Читать дальше →
Гипоплазия плюсневых костей - не только косметический дефект?
Сообщение от Amita Sharma M.D, Alfred J. Phillips D.P.M, Harald Jüppner M.D.
В ортопедической практике нередко приходится сталкиваться с гипоплазией плюсневых костей (или идиопатической брахиметатарзией). Пациенты с такими аномалиями обычно направляются на оперативное лечение из-за косметических соображений, трудностей с ношением обуви или дискомфорта в стопах. Гипоплазия плюсневых костей может сочетаться с другими аномалиями развития, часто – связанными с наследственной остеодистрофией Олбрайта. В последнем случае, при сочетании с характерными изменениями лабораторных показателей наиболее вероятным диагнозом становится псевдогипопаратиреоз 1А типа. Однако описываемый нами случай свидетельствует, что даже изолированная гипоплазия плюсневых костей может оказаться первым клиническим признаком псевдогипопаратиреоза 1В типа.
Читать дальше →
В ортопедической практике нередко приходится сталкиваться с гипоплазией плюсневых костей (или идиопатической брахиметатарзией). Пациенты с такими аномалиями обычно направляются на оперативное лечение из-за косметических соображений, трудностей с ношением обуви или дискомфорта в стопах. Гипоплазия плюсневых костей может сочетаться с другими аномалиями развития, часто – связанными с наследственной остеодистрофией Олбрайта. В последнем случае, при сочетании с характерными изменениями лабораторных показателей наиболее вероятным диагнозом становится псевдогипопаратиреоз 1А типа. Однако описываемый нами случай свидетельствует, что даже изолированная гипоплазия плюсневых костей может оказаться первым клиническим признаком псевдогипопаратиреоза 1В типа.
Читать дальше →
