23-летний мужчина, имеющий в анамнезе 1 год сахарного диабета, гипертензию, гипогонадизм и увеличение массы тела на 22 кг. При обследовании вывлены стрии на животе (Рис А).
При исследовании эндокринной системы выявлен кортикотропинзависимый гиперкортицизм: уровень кортизола утром после ночного угнетающего теста дексаметазоном составлял 38 мг на децилитр (1048 ммоль/л) (норма — менее 1,8 мг на децилитр или менее 49,7 ммоль/л). Уровень кортикотропина составлял 287 пикограмм на миллилитр (63,2 пикомоль/л) (норма – менее 46 пикограмм на миллилитр или менее 10,1 пикомоль/л). Эндогенная продукция кортизола не угнеталась назначенными высокими дозами дексаметазона и не стимулировалась введением кортикотропин-релизинг гормона. Эти данные позволили сделать вывод о том, что синдром Кушинга в данном случае обусловлен эктопической секрецией кортикотропина.
При КТ груди была выявлена опухоль переднего средостения (Рис В, стрелка). Образование было расценено как злокачественное новообразование тимуса, произведена его полная резекция.
При гистологическом исследовании обнаружена опухоль с гнездной моделью роста (Рис С, слева, гематоксилином и эозином), сильная и диффузная положительная реакция на синаптофизин (Рис С, вверху справа), и положительная реакция на S-100 у сустентоцитов (Рис C, внизу справа); гистологического подтверждения злокачественности опухоли выявлено не было.
Эти результаты подтвердили диагноз кортикотропин-продуцирующей параганглиомы средостения. Послеоперационные уровни кортизола в сыворотке крови и кортикотропина были низкими. В последующие 3 месяца у пациента наступило почти полное клиническое выздоровление.
Felix Flohr, M.D.
Helene Geddert, M.D.
St. Vincentius Hospital Karlsruhe, Karlsruhe, Germany
источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1010540#t=article
перевод: Щербакова В.

25-летняя женщина поступила с жалобами на першение в горле и кашель в течение одной недели. Из анамнеза известно, что за три недели до поступления она ела сырого карпа. При физикальном обследовании выявилена гиперемия слизистой оболочки ротовой полости. При волоконно-оптической ларингоскопии обнаружен живой паразит размером 2х4 мм. на поверхности слизистой оболочки гортани в области левого черпаловидного хряща, прикреплённый к слизистой с помощью присосок. Паразит был удалён волоконным зажимом и идентифицирован как взрослая особь китайского, или восточного сосальщика (Clonorchis sinensis). Тест на IgG против Clonorchis sinensis положительный. Состояние функций печени нормальное. Первоначальные симптомы стремительно исчезли после удаления паразита. Заражение печёночным сосальщиком — зоонозное заболевание, обычно обусловленное принятием в пищу сырой пресноводной рыбы и креветок в Юго-Восточной Азии. Печёночные сосальщики могут вызвать расстройство функций печёночного протока, желчного пузыря, печени и, в редких случаях, гортани. Морфологические и патологические анализы помогают различить данного взрослого сосальщика от Gnathostoma spinigerum, Gongylonema pulchrum и Paragonimus westermani. Пациентка была пролечена Празиквантелем в течение 2-х дней. Восстановление наблюдалось более, чем через 16 месяцев.
Видео:
Читать дальше →

62-летний мужчина обратился в клинику гепатологии по поводу обнаруженного во время профилактического осмотра повышения уровня АСТ и АЛТ (385 ед/л и 356 ед/л соответственно). Пациент не предъявлял никаких жалоб, кроме ярко-красного образования у себя на лбу. Он сообщил, что данное образование имело грибковое происхождение (дерматомикоз), и не прошло после курса местных антимикотиков.
При осмотре лица пациента было обнаружено сосудистое образование, представленное находящейся в центре артериолой с расходящимися вокруг, подобно паутине или паучьим лапкам, сосудиками примерно 3 см в диаметре. Надавливание на центральную артериолу приводило к опустошению окружающих сосудов, которые, впрочем, быстро наполнялись вновь, когда только та освобождалась (см видео по ссылке ниже). Такой тип ветвления сосудов и такой характер наполнения позволяют думать о телеангиоэктазии*, которая почти всегда сопровождает болезни печени.
Лабораторное обследование выявило наличие вируса гепатита С, генотипа 1А, с вирусной нагрузкой 4,920,000 ед/мл. Также, по данным биопсии, был поставлен диагноз цирроза печени. Впоследствии пациенту была начата терапия пегинтерфероном альфа, но без значимого вирусологического ответа на то.

(* — spider angioma в англ. литературе)
Читать дальше →

40-летняя женщина поступила на дерматологическое отделение для обследование распухшей со множеством узелков правой ноги, от которой женщина страдает на протяжении 11 лет. Узелки болезненны, периодически вскрываются с выделением содержимого и мешают ходьбе. Предыдущее лечение имело место в Мексике и включало в себя неизвестный пациентке антибиотик, что немного улучшило её состояние.
Осмотр передней, задней и боковых поверхностей стопы (рис. А, В, С соответственно) выявил красные дряблые подкожные узелки со сливными выводными протоками. Попытка высеять культуру возбудитель на питательной среде провалилась. Однако, гистологический анализ показал наличие беловато-желтых гранул и присутствие кислотоустойчивых нитиевидных бактерий, что соответствует мицетоме, также называемой Мадурской стопой. Это состояние может быть вызвано как и нитевидными актинобактериями (actinomycotic mycetoma), так и истинными грибами (eumycotic mycetoma). Бледные гранулы, как и тот факт, что пациентка родом из Мексики, где большая часть мицетом вызывается видом actinomadura, позволяют предположить, что правильным диагнозом является актиномикозная мицетома. Проведенная МРТ ноги показала возможное наличие остеомиелита.
Пациентка получила терапию
Читать дальше →

20-летняя девушка поступила с жалобами на онемение языка. Пациентка длительно страдала от болезни Рейно, имела в анамнеза диффузное заболевание соединительной ткани, при тестировании на антинуклеарный и антирибонуклеарные тела был получен положительный результат. В связи с болезнью Рейно она принимала простациклин. За два года до текущего поступления пациентка стала отмечать внезапные приступы онемения языка, сопровождающиеся дизартрией. Эти атаки не совпадали с сосудистым спазмом кистей и, обычно, проходили спустя 15 минут от начала. Так как эти атаки никогда не приходились на время визитов к доктору, пациентка сфотографировала свой язык во время приступа на камеру мобильного телефона. На фото видно почти полностью побелевший язык, что связано с язычной формой синдрома Рейно. Язычная форма синдрома Рейно может проявится у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией.
Фотографии, сделанные пациентами во время приступов, могут быть полезны для определения различных приходящих изменений цвета.
Переходящие явления по типу синдрома Рейно будут иметь место у данной пациентки, но при условии применения рекомендованной терапии в виде ежедневного приема преднизолона, простациклина и ингибиторов протонной помпы, прогноз в отношении её будет положительным.

Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1104140