Необычный Кушинг: первичная пигментная узловая гиперплазия надпочечников у 60-летней пациентки

Необычный Кушинг: первичная пигментная узловая гиперплазия надпочечников у 60-летней пациентки

Jasna Aleksova, Glenn Ward, Kim Taubman, Jason Tan, Stephen Farrell, Stuart Galloway, Richard J MacIsaac, Nirupa Sachithanandan.
Пациентка 60 лет, поступила в St Vincent’s Hospital Melbourne Fitzroy (Австралия) для обследования в связи с выявлением признаков синдрома Кушинга. В анамнезе резистентная к терапии артериальная гипертензия, плохо контролируемый сахарный диабет 2 типа и хроническая обструктивная болезнь легких, требующая приема ингаляционных глюкокортикоидов.
При физикальном обследовании отмечалось снижение мышечной силы в проксимальных отделах конечностей, ожирение по абдоминальному типу, ИМТ составлял 31 кг/м2.
Интересный случай: Необычный Кушинг: первичная пигментная узловая гиперплазия надпочечников у 60-летней пациентки

Читать дальше →

Эктопический синдром Кушинга

Интересный случай: 1

Интересный случай: 2

23-летний мужчина, имеющий в анамнезе 1 год сахарного диабета, гипертензию, гипогонадизм и увеличение массы тела на 22 кг. При обследовании вывлены стрии на животе (Рис А).
При исследовании эндокринной системы выявлен кортикотропинзависимый гиперкортицизм: уровень кортизола утром после ночного угнетающего теста дексаметазоном составлял 38 мг на децилитр (1048 ммоль/л) (норма — менее 1,8 мг на децилитр или менее 49,7 ммоль/л). Уровень кортикотропина составлял 287 пикограмм на миллилитр (63,2 пикомоль/л) (норма – менее 46 пикограмм на миллилитр или менее 10,1 пикомоль/л). Эндогенная продукция кортизола не угнеталась назначенными высокими дозами дексаметазона и не стимулировалась введением кортикотропин-релизинг гормона. Эти данные позволили сделать вывод о том, что синдром Кушинга в данном случае обусловлен эктопической секрецией кортикотропина.
При КТ груди была выявлена опухоль переднего средостения (Рис В, стрелка). Образование было расценено как злокачественное новообразование тимуса, произведена его полная резекция.
При гистологическом исследовании обнаружена опухоль с гнездной моделью роста (Рис С, слева, гематоксилином и эозином), сильная и диффузная положительная реакция на синаптофизин (Рис С, вверху справа), и положительная реакция на S-100 у сустентоцитов (Рис C, внизу справа); гистологического подтверждения злокачественности опухоли выявлено не было.
Эти результаты подтвердили диагноз кортикотропин-продуцирующей параганглиомы средостения. Послеоперационные уровни кортизола в сыворотке крови и кортикотропина были низкими. В последующие 3 месяца у пациента наступило почти полное клиническое выздоровление.
Felix Flohr, M.D.
Helene Geddert, M.D.
St. Vincentius Hospital Karlsruhe, Karlsruhe, Germany
источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1010540#t=article
перевод: Щербакова В.