65-то летний мужчина обратился с жалобами на широко распространенную сыпь на лице в течение 10 месяцев, не отвечавшую на терапию местными и оральными антибиотиками назначенными для лечения абсцесса и фолликулита, обнаруженных при биопсии кожи. На снимке легких обнаружен плевральный выпот и образование в язычковой доле, при последующей биопсии легкого не был исключен туберкулез. Несмотря на то, что результаты накожных туберкулезных тестов и посевов были отрицательны, пациенту была начата противотуберкулезная терапия. Спустя 8 месяцев при осмотре обнаружена сыпь на левой стороне лица, предположительно грибкового характера (Рис А). При микроскопическом исследовании кожного соскоба с гидрооксидом калия обнаружен широко распространенный мицелий, характерный для бластомикоза (Рис В, стрелка).
Легочных симптомов не было, а рентгенография грудной клетки не показала активного процесса. Образование в язычковой доле без изменений. Пациенту был начат курс интраконазола, опираясь на результаты кожной биопсии, при которой обнаружилась псевдоэпителиальная гиперплазия с нейтрофильными включениями и дрожжевым мицелием. Грибковое происхождение подтверждено наличием Blastomyces dermatitidis. Через месяц у пациента наступило клиническое улучшение (Рис С).

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1204813#t=article

Мужчина 67 лет направлен в отделение гематологии с подозрением на моноклональную гаммапатию. В ходе диагностического поиска, было проведено рентгеновское исследование скелета. На снимках отсутствовали характерные очаги деструкции в костях, однако были обнаружены множественные кальцинаты в виде «рисовых зёрен» по всему телу, за исключением кистей и стоп, с ориентировкой их параллельно проекции мышечных волокон (фото «А» и «В»). Данные находки наводили на мысль о цистицеркозе. За всё время наблюдения мужчина не предъявлял никаких жалоб, но отмечал, что в подростковом возрасте его беспокоили боли в мышцах, за медицинской помощью не обращался. В детстве пациент проживал в доме без водопровода, в регионе, где развито домашнее свиноводство, что и послужило, наиболее вероятно, причиной инфицирования. Никаких неврологических жалоб он не предъявлял. Такая картина-результат гематогенной диссеминации личинок (финн-цистицерк) свиного цепня, Taenia solium. Заражение происходит через загрязнённую воду или пищу. Излюбленные места поражения-центральная нервная (неврологическая симптоматика) и мышечная системы (мышечные боли). Лечение цистицеркоза не проводится.

Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1103726

Перевод: Екатерина Лыюрова

В больницу обратилась 12-летняя девочка с желто-коричневой бляшкой на голове размером 7.0 см×4,0 см. Данное образование было с самого рождения, постепенно увеличивалось в размерах и имело мозговидный внешний вид (Рисунок А). Общий осмотр, неврологический осмотр, рентгенография костей черепа — без особенностей. Результаты гистологического исследования показали папилломатозную гиперплазию эпидермиса и большое количество зрелых сальных желез без признаков рака (Рисунок Б). Был поставлен диагноз мозговидный невус сальных желез. Невус сальных желез является врожденной гамартомой сальных желез, которая, как считается, вызванна мозаичными генетическими мутациями в HRAS и KRAS генах. Когда невус сальных желез имеет весьма значительные размеры, то он может быть частью сложного синдрома, который включает в себя скелетные, глазные и неврологические нарушения. Из-за риска злокачественного перерождения в большинстве случаев рекомендуется до полового созревания провести его полное иссечение. Мозговидный невус сальных желез представляет собой редкую разновидность невуса сальных желез. В данном случае пациентке было выполнено полное иссечение и пересадка кожи без признаков рецидива в последующие 10 месяцев.
Читать дальше →

16ти летняя девочка давно болеет юношеским дерматомиозитом, который проявляется перемежающимися клиническими вспышками, включая повышенную мышечную слабость, контрактуру суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение множественными иммуносупрессивными препаратами. На презентации видны папуллы Гортона, светло-лиловая сыпь и околоногтевые капиллярные изменения, включая расширенные и извилистые кровяные сосуды с областью атрофии, телеангиоэктазии и густые петлевые образования вдоль околоногтевого ложа. Пациентка жалуется на кровоточащие десны, которые не реагируют на традиционное стоматологическое лечение. Внимательное изучение полости рта выявило явно расширенные капилляры в деснах с густыми петлевыми образованиями, которые распространяются на нижние зубы. Эти зоны отражают васкулопатию, ассоциированную с дерматомиозитом, в частности, в его юношеской форме. Околоногтевые капиллярные изменения часто сообщают о юношеском дерматомиозите, но несмотря на то, что сопутствующие десневые изменения часто присутствуют, они зачастую не распознаются. Околоногтевые капиллярные изменения активно коррелируют с основным заболеванием, особенно в коже, и устойчивые аномалии связаны с длительным течением болезни.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062850

42-летний мужчина, в анамнезе подкожное употребление героина, поступил в больницу с жалобами на замедленную спутанную речь, дифлопию и дисфагию. Во время осмотра были обнаружены двухсторонний птоз (рис. А), вялая реация зрачков на свет, двухсторонний паралич отводящего нерва и множественные кожные абсцессы на руках и ногах. Вскоре после госпитализации дисфагия начала прогрессировать, также появилась необходимость интубации в связи с нарушением дыхания. Электромиография показала нарушение нейромышечного проведения, в результате чего был поставлен диагноз раневого ботулизма.
Больной начал получать эмпирическую терапию в виде трехвалентной антиботулиновой лошадиной сыворотки и антимикробной терапии, также были вскрыты и обработаны абсцессы на конечностях (рис. В). Впоследствии, ботулиновый токсин был обнаружен в сыворотки, а Clostridium botulinum была высеяна с гнойного отделяемого. Пациент был экстубирован спустя 2 недели, но полное неврологическое восстановление займет несколько месяцев.
Ботулотоксин необратимо нарушает высвобождение ацетилхолина в холинэргических синапсах. Как результат этого, клинически ботулотоксикоз чаще всего проявляется двухсторонней невропатией черепных нервов и нисходящей симметричной мышечной слабостью. Подкожное употребление наркотиков, загрязненных спорами C. botulinum – большой риск развития раневого ботулизма.



Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003352

40-летняя женщина была направлена в отдел дерматологии для обследования правой ноги, в которой опухоль и узелки присутствует уже 11 лет. Узелки были болезненными, периодически сливались, и делали ходьбу трудной. Предыдущее лечение проводилось в Мексике и включало краткий курс неизвестного антибиотика, который привел к минимальному улучшению. Исследование подошвенной, тылной и медиальной поверхности стопы показал, отек мягких тканей, множественные красные, подкожные узелки и дренирующий синусовый участок. Культура образца от биопсии не смог вырасти любой микроорганизм. Тем не менее, гистологический анализ показал, беловато-желтые гранулы и наличие некислотостойких волокнистых бактерий в соответствии с Мадурской стопой. Это условие может быть вызвано либо волокнистой актинобактерий (актиномикозная мицетома) или истинных грибов (мицетома). Бледный цвет гранул в сочетании с тем, что пациент был из Мексики, где большинство мицетом вызванных видов Actinomadura, делал более вероятным диагноз. Магнитно-резонансная томография сделал заключение остеомиелит. Пациент проходит лечение доксициклином, и после 8 месяцев лечения нога вернула себе свой обычный вид.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1111051
Перевод: Османова А.

76-летний мужчина с гипертонией и серией ударов по голове сообщил о головных болях, а так же трудностях при ходьбе и сниженном аппетите. Он отрицал употребление алкоголя и недавние падения. Первичные неврологические исследования показали замедленную речь, дезориентацию, сонливость, правую омонимичную гемианопсию, правосторонний паралич лица с выраженной статичностью и сгибание контрактуры правого плеча. В течении нескольких часов у мужчины поднялось давление. Компьютерная томография показала необычную гематому с уровнем жидкости в крови. Правый боковой желудочек заметно сжат и сдвинут по средней линии. Наблюдался диффузный отек в обоих полушариях, но различие между белым и серым веществом сохранялось. Небольшое экстрацеребральное присутствует, наряду с окальцинированным сосудистым сплетением. Пациенту была оказана экстренная трепанация черепа, чтобы ликвидировать гематому. Почти через 2 месяца после процедуры он уже мог ориентироваться в пространстве с неповрежденной когнитивной функцией. Его речь не была достаточно свободной и он заикался. Правосторонний парез остался, но мужчина научился пользоваться левой стороной тела и мог ходить по 3 метра с ходунками.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199712113372405

К.Маяковская