Забрюшинная параганглиома

Интересный случай: Забрюшинная параганглиома

Мужчина 40 лет обратился с жалобами на снижение чувствительности в обеих ногах и боли в пояснице. При осмотре мы обнаружили у него образование в брюшной полости и гипестезию в дерматомах от S1 до S5. КТ брюшной полости показала опухоль с центральным некрозом ( рисунок слева ). МРТ позвоночника выявила остеокластические поражения на уровне C5, L3 и S1 ( рисунок справа ). Опухоль брюшной полости удалена, гистологический диагноз: параганглиома. У пациента были нормальные концентрации катехоламинов в сыворотке и моче, но он умер через 4 года от метастатической опухоли.
Читать дальше →

Эктопический синдром Кушинга

Интересный случай: 1

Интересный случай: 2

23-летний мужчина, имеющий в анамнезе 1 год сахарного диабета, гипертензию, гипогонадизм и увеличение массы тела на 22 кг. При обследовании вывлены стрии на животе (Рис А).
При исследовании эндокринной системы выявлен кортикотропинзависимый гиперкортицизм: уровень кортизола утром после ночного угнетающего теста дексаметазоном составлял 38 мг на децилитр (1048 ммоль/л) (норма — менее 1,8 мг на децилитр или менее 49,7 ммоль/л). Уровень кортикотропина составлял 287 пикограмм на миллилитр (63,2 пикомоль/л) (норма – менее 46 пикограмм на миллилитр или менее 10,1 пикомоль/л). Эндогенная продукция кортизола не угнеталась назначенными высокими дозами дексаметазона и не стимулировалась введением кортикотропин-релизинг гормона. Эти данные позволили сделать вывод о том, что синдром Кушинга в данном случае обусловлен эктопической секрецией кортикотропина.
При КТ груди была выявлена опухоль переднего средостения (Рис В, стрелка). Образование было расценено как злокачественное новообразование тимуса, произведена его полная резекция.
При гистологическом исследовании обнаружена опухоль с гнездной моделью роста (Рис С, слева, гематоксилином и эозином), сильная и диффузная положительная реакция на синаптофизин (Рис С, вверху справа), и положительная реакция на S-100 у сустентоцитов (Рис C, внизу справа); гистологического подтверждения злокачественности опухоли выявлено не было.
Эти результаты подтвердили диагноз кортикотропин-продуцирующей параганглиомы средостения. Послеоперационные уровни кортизола в сыворотке крови и кортикотропина были низкими. В последующие 3 месяца у пациента наступило почти полное клиническое выздоровление.
Felix Flohr, M.D.
Helene Geddert, M.D.
St. Vincentius Hospital Karlsruhe, Karlsruhe, Germany
источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1010540#t=article
перевод: Щербакова В.