Множественная экзостозная болезнь (MEM eng.) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантной передачей. Он характеризуется разрастанием костно-хрящевых образований, которые избирательно располагаются на уровне метафиза длинных костей. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза и клинико-радиологических данных, и MEM не следует путать с одиночным экзостозом, болезнью Долье и другими наследственными заболеваниями, такими как метахондроматоз. Мы сообщаем о случае пациента в возрасте 32 лет, за которым с детства наблюдалась спорадическая MEM и которому было проведено хирургическое удаление болезненного экзостоза на первой→

11-месячная девочка поступила с двухдневной рвотой, генерализованными тонико-клоническими судорогами и сонливостью. При осмотре она была бледной, гипотонической, в коматозном состоянии, с выпученным передним родничком. Оба зрачка были расширены. Цереброспинальная жидкость была в норме, поэтому причиной энцефалопатии мы считали отравление свинцом. Рентгенограммы всего тела показали плотные метафизарные тяжи во всех длинных костях без каких-либо расширений или чашек ( рисунок ). Гемоглобин составлял 85 г/л, свободный протопорфирин эритроцитов (СЭП) – 43 мг/г гемоглобина, свинец в крови – 297 мг/л.→

У 55-летнего мужчины в течение 2 лет наблюдались болезненное увеличение челюсти и прогрессирующее неподходящее протезирование. У него не было головных болей или дефектов поля зрения, а также гипергидроза, жирной кожи, непереносимости глюкозы, сердечной недостаточности или увеличения размера перчаток или обуви. Вся нижняя челюсть была увеличена с двух сторон до угла челюсти (фото A и B), с заметным смещением верхних и нижних зубов. →

31-летний мужчина обратился в клинику внутренних болезней с 10-летним прогрессирующим увеличением кончиков пальцев рук и ног и периодическими болями в дистальных отделах предплечья и голени. У него не было клинически значимой истории болезни или семейной истории подобных симптомов. При осмотре наблюдали утолщение пальцев рук и ног с сверхнормальным углом 210 градусов между ногтевым ложем и проксимальным ногтевым валиком. Гиперпигментация проксимального ногтевого валика; болезненность при пальпации дистальных отделов предплечий и голеней, кончиков пальцев рук и ног; также наблюдалось расширение дистальных отделов предплечий и голеней (фото А и В соответственно). Утолщения кожи и гипергидроза не было. Рентгенограммы пальцев показали →

Лунатомаляция — это состояние, характеризующееся аваскулярным некрозом полулунной кости. Это также известно как остеонекроз, болезнь Кинбокса и асептический или ишемический некроз полулунной кости. Хотя механизмы, с помощью которых развивается это расстройство, до конца не изучены, наиболее часто предполагаемой причиной является нарушение костной сосудистой сети. Как внекостные, так и внутрикостные кровеносные сосуды снабжают полулунную кость. Сосуды, которые входят в полулунную кость через дорсальный и волярный полюса кости, обеспечивают внекостное кровоснабжение. Патомеханика, когда острая травма или повторяющаяся незначительная травма приводит к прямому разрыву сосуда, а разрыв связок вызывает прерывание кровоснабжения и некроз кости. 31-летний мужчина обратился в амбулаторное отделение ортопедии с болью и припухлостью над правым запястьем с 1 года. Пациент сообщил о →

На изображении показаны результаты сцинтиграфии костей всего тела 58-летнего мужчины, который жаловался на боли в спине. На обычных рентгеновских снимках не было каких-либо патологий. Сцинтиграфия выявила многочисленные очаги повышенного поглощения («горячие точки»), что говорит о метастазах. →

В ортопедическую клинику был доставлен 4-летний мальчик с хроматой и болью в правом бедре, беспокоящей ребенка на протяжении 2-х дней. Предшествующей травмы или лихорадки не было. Физикальное обследование не выявило никаких ограничений движений бедра пациента. Походка была анталгической, с предпочтением правой стороны, но не было несоответствия длины ног, изменений мягких тканей или неврологических отклонений. Рентгенограмма таза показала очаг коллапса в головке правой бедренной кости. Был поставлен диагноз болезни Легга–Кальве–Пертеса. →

Женщина 52-х лет, страдающая ревматоидным артритом, представила месячную историю множественно болезненных, эритематозных бляшек на ее кистях и пальцах рук. Годом ранее, она лечилась Этарнецептом на протяжении 6 месяцев. На момент показа, ее медикаменты для лечения ревматоидного артрита включали Сульфалазин и Азатиоприн. Такой режим лечения был в течении 3 лет. В дополнении к поражению кожи, которые ограничились кистями и пальцами рук, физическое обследование выявило ульнарную девиацию ( пальцы отклоняются в локтевую сторону в пястно-фаланговых суставах) и Z-образную деформацию обеих рук – это результаты, связанные с хроническими поражениями, вызванные ревматоидным артритом. Пациентка не лихорадила. Лабораторные анализы показали СОЭ = 50 мм/ч ( при норме 15 мм/ч), уровень СРБ = 20,2 мг/л ( при норме 3,5 мг/л) и лейкоциты 3670 в мм3 с 87% нейтрофилов. Биопсия кожи показала папиллярный кожный отек и периваскулярную, и интерстициальную лимфогистиоцитарную, и нейтрофильную инфильтрацию согласующуюся с синдромом воспалительного расстройства Sweet (так называемый острый фебрильный нейтрофильный дерматоз).→

68- летняя женщина, страдающая тяжелым постменопаузальным остеопорозом, обратилась в больницу в связи с 6 месячным эрозивным мукозитом твердого неба, сопровождающегося сильной болью и дисфагией. У пациентки не было верхних зубов, поэтому она носила съемную верхнюю челюсть. Обследование выявило большую овальную язву твердого неба, 2 на 3 см в диаметре, с четкими краями и некротическим центром (Рисунок А). Предыдущее неудачное лечение включало системные и местные кортикостероиды, антибиотики и противомикробные препараты. Цитодиагностика и микробиологическая оценка, включая исследование на рак, герпес вирусы и Treponema pallidum ничего не выявила. Ранее пациентка принимала алендронат (10 мг в день) орально в течении 8 месяцев для лечения остеопороза, но не использовала препараты группы НПВС. Пациентка сообщила, что испытывая боли при проглатывании таблеток, она рассасывала их, держа под небом, перед тем как принять во внутрь. Установлена связь контактного стоматита с алендронатом. Пациентке были даны инструкции: не держать таблетки во рту и снимать челюсть перед принятиям лекарств. Через 2 недели→

Женщина, 45 лет, поступила в Vizag Rheumatology and Immunology Centre (Индия) с жалобами на генерализованные боли в теле в течение 3 месяцев, некупирующиеся анальгетиками. Помимо боли в нижней части спины, у неё были трудности при вставании из сидячего и лежачего положения и при ходьбе, прогрессирующие со временем.→

Позвонки, лопатка, ребра, грудина.
→