Множественная экзостозная болезнь (MEM eng.) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантной передачей. Он характеризуется разрастанием костно-хрящевых образований, которые избирательно располагаются на уровне метафиза длинных костей. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза и клинико-радиологических данных, и MEM не следует путать с одиночным экзостозом, болезнью Долье и другими наследственными заболеваниями, такими как метахондроматоз. Мы сообщаем о случае пациента в возрасте 32 лет, за которым с детства наблюдалась спорадическая MEM и которому было проведено хирургическое удаление болезненного экзостоза на первой пястной кости левой руки. Хондросаркома низкой степени тяжести была подтверждена при гистопатологическом исследовании. Клиническая картина MEM очень разнообразна, она включает деформации костей и зависит от количества, объема и места экзостозов на скелете. Радиологическая семиология типична наличием поверхностных костных отростков, непрерывных с несущей кортикальной оболочкой и покрытых хрящевой оболочкой. Течение патологии характеризуется сдавлением сосудистых нервов и риском злокачественной дегенерации. Это сильно подозревается из-за нечеткой, неправильной формы хрящевой манжеты толщиной более 2 см и болезненного характера роста. Хирургическое вмешательство является основным направлением лечения и показано при осложненных и инвалидизирующих формах.

Источник: www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com/images-in-medicine/ViewImage.php?ImageId=998
Перевод: Герасимова А. А. Рощин Д.C.