40-летняя женщина была направлена в отдел дерматологии для обследования правой ноги, в которой опухоль и узелки присутствует уже 11 лет. Узелки были болезненными, периодически сливались, и делали ходьбу трудной. Предыдущее лечение проводилось в Мексике и включало краткий курс неизвестного антибиотика, который привел к минимальному улучшению. Исследование подошвенной, тылной и медиальной поверхности стопы показал, отек мягких тканей, множественные красные, подкожные узелки и дренирующий синусовый участок. Культура образца от биопсии не смог вырасти любой микроорганизм. Тем не менее, гистологический анализ показал, беловато-желтые гранулы и наличие некислотостойких волокнистых бактерий в соответствии с Мадурской стопой. Это условие может быть вызвано либо волокнистой актинобактерий (актиномикозная мицетома) или истинных грибов (мицетома). Бледный цвет гранул в сочетании с тем, что пациент был из Мексики, где большинство мицетом вызванных видов Actinomadura, делал более вероятным диагноз. Магнитно-резонансная томография сделал заключение остеомиелит. Пациент проходит лечение доксициклином, и после 8 месяцев лечения нога вернула себе свой обычный вид.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1111051
Перевод: Османова А.

76-летний мужчина с гипертонией и серией ударов по голове сообщил о головных болях, а так же трудностях при ходьбе и сниженном аппетите. Он отрицал употребление алкоголя и недавние падения. Первичные неврологические исследования показали замедленную речь, дезориентацию, сонливость, правую омонимичную гемианопсию, правосторонний паралич лица с выраженной статичностью и сгибание контрактуры правого плеча. В течении нескольких часов у мужчины поднялось давление. Компьютерная томография показала необычную гематому с уровнем жидкости в крови. Правый боковой желудочек заметно сжат и сдвинут по средней линии. Наблюдался диффузный отек в обоих полушариях, но различие между белым и серым веществом сохранялось. Небольшое экстрацеребральное присутствует, наряду с окальцинированным сосудистым сплетением. Пациенту была оказана экстренная трепанация черепа, чтобы ликвидировать гематому. Почти через 2 месяца после процедуры он уже мог ориентироваться в пространстве с неповрежденной когнитивной функцией. Его речь не была достаточно свободной и он заикался. Правосторонний парез остался, но мужчина научился пользоваться левой стороной тела и мог ходить по 3 метра с ходунками.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199712113372405

К.Маяковская

23-летний мужчина, имеющий в анамнезе 1 год сахарного диабета, гипертензию, гипогонадизм и увеличение массы тела на 22 кг. При обследовании вывлены стрии на животе (Рис А).
При исследовании эндокринной системы выявлен кортикотропинзависимый гиперкортицизм: уровень кортизола утром после ночного угнетающего теста дексаметазоном составлял 38 мг на децилитр (1048 ммоль/л) (норма — менее 1,8 мг на децилитр или менее 49,7 ммоль/л). Уровень кортикотропина составлял 287 пикограмм на миллилитр (63,2 пикомоль/л) (норма – менее 46 пикограмм на миллилитр или менее 10,1 пикомоль/л). Эндогенная продукция кортизола не угнеталась назначенными высокими дозами дексаметазона и не стимулировалась введением кортикотропин-релизинг гормона. Эти данные позволили сделать вывод о том, что синдром Кушинга в данном случае обусловлен эктопической секрецией кортикотропина.
При КТ груди была выявлена опухоль переднего средостения (Рис В, стрелка). Образование было расценено как злокачественное новообразование тимуса, произведена его полная резекция.
При гистологическом исследовании обнаружена опухоль с гнездной моделью роста (Рис С, слева, гематоксилином и эозином), сильная и диффузная положительная реакция на синаптофизин (Рис С, вверху справа), и положительная реакция на S-100 у сустентоцитов (Рис C, внизу справа); гистологического подтверждения злокачественности опухоли выявлено не было.
Эти результаты подтвердили диагноз кортикотропин-продуцирующей параганглиомы средостения. Послеоперационные уровни кортизола в сыворотке крови и кортикотропина были низкими. В последующие 3 месяца у пациента наступило почти полное клиническое выздоровление.
Felix Flohr, M.D.
Helene Geddert, M.D.
St. Vincentius Hospital Karlsruhe, Karlsruhe, Germany
источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1010540#t=article
перевод: Щербакова В.

17-ти летняя девушка доставлена в приемное отделение с черным некротическим образованием на левой щеке и периорбитальным отеком. За 15 дней до госпитализации заметила маленькую, болезненную, сопровождаемую зудом папулу на лице, которая довольно быстро увеличилась и в центре сформировалась везикула. После прорыва везикулы, сформировалась болезненная, некротизированная язва с черным, вдавленным струпом. В течение 7 дней развился и прогрессировал диссеминированный отек век. При осмотре: повышение температуры тела и лимфоаденопатия отсутствуют. Диагноз сибирской язвы был поставлен и подтвержден при окраске по Грамму мазка из язвы, где обнаружена грамм-положительная спорообразующая бактерия Bacillus anthracis. Пациентка родом из деревни расположенной на севере Ирана, где часто встречается зараженные участки земли и продукты животноводчества. Биотерроризм не зафиксирован. Назначено внутривенное введение пенициллина G (в дозе 6 млн Ед каждые 6 часов в течение 10 дней). В дальнейшем пациентка выздоровела, язва затянулась, с небольшой кожной атрофией.
Читать дальше →

78-летняя женщина с диабетом, глаукомой и катарактой в анамнезе поступила на отделение после профилактического офтальмологического осмотра, в ходе которого было обнаружено коричневое пятнисто-папулезное образование с небольшим покраснением вокруг на правом глазу. Со слов пациентки, данное образование располагается на её глазу уже примерно год, причем за это время оно менялось в размерах и иногда кровоточило, но никогда не сопровождалось болью, зудом или приводило к нарушению зрения. Была проведена экцизионная кератотомия, с последовавшими за ней криотерапией и спиртовой аппликацией. Гистологический анализ выявил злокачественную меланому склеры, связанную с первичным приобретенным меланозом с атипией, толщиной 1.0 мм и диаметром 4.0 мм.
Конъюнктиальная меланома может развиться из первичного приобретенного меланоза. Довольно часто меланома дает регионарные метастазы и местный рецидив после проведенного лечения не является большой редкостью. Адекватная терапия меланомы включает в себя химиотерапию и митомицин местно.
Обследование лимфоузлов, рентгеновское исследование и компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки и брюшной полости не обнаружили признаков метастазирования. Спустя девятнадцать месяцев после проведенного лечения признаков рецидива так и не было обнаружено.



Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1405612

На фото «А» представлен случай 50 летней женщины с дерматомиозитом, множественными прогрессирующими подкожными узелками в области верхних и нижних конечностей. Ранее, 20 лет назад, при постановке диагноза, проявления дерматомиозита заключались в: воспалительной миопатии, папулах Готтрона, а также гелиотропной сыпи и фотодерматите. С помощью метотрексата и преднизолона удалось добиться ремиссии миопатии. Однако проявления воспалительного заболевания кожи оставались: в течение последующих 10 лет количество безболезненных, подвижных, твёрдых узелков стало больше. Показатели ионизированного кальция, фосфора, альбумина, 25-гидроксивитамина Д и паратиреоидного гормона в крови оставались в пределах нормы. Рентгенография левого плеча (фото «В») показала наличие множественных кальцинатов в мягких тканях и застарелый перелом хирургической шейки плечевой кости, который является довольно характерным для глюкокортикоидного остеопороза. Клиническая картина согласуется с диагнозом дерматомиозит-ассоциированного кальциноза. Помимо того что кальциноз мягких тканей сочетается с дерматомиозитом, также его можно наблюдать и при других заболеваниях соединительной ткани, например, системном склерозе (склеродермии). Кальцификация узелков продолжилась и при терапии инфликсимабом.
Читать дальше →

25-летняя женщина поступила с жалобами на першение в горле и кашель в течение одной недели. Из анамнеза известно, что за три недели до поступления она ела сырого карпа. При физикальном обследовании выявилена гиперемия слизистой оболочки ротовой полости. При волоконно-оптической ларингоскопии обнаружен живой паразит размером 2х4 мм. на поверхности слизистой оболочки гортани в области левого черпаловидного хряща, прикреплённый к слизистой с помощью присосок. Паразит был удалён волоконным зажимом и идентифицирован как взрослая особь китайского, или восточного сосальщика (Clonorchis sinensis). Тест на IgG против Clonorchis sinensis положительный. Состояние функций печени нормальное. Первоначальные симптомы стремительно исчезли после удаления паразита. Заражение печёночным сосальщиком — зоонозное заболевание, обычно обусловленное принятием в пищу сырой пресноводной рыбы и креветок в Юго-Восточной Азии. Печёночные сосальщики могут вызвать расстройство функций печёночного протока, желчного пузыря, печени и, в редких случаях, гортани. Морфологические и патологические анализы помогают различить данного взрослого сосальщика от Gnathostoma spinigerum, Gongylonema pulchrum и Paragonimus westermani. Пациентка была пролечена Празиквантелем в течение 2-х дней. Восстановление наблюдалось более, чем через 16 месяцев.
Видео: Читать дальше →