46-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с одышкой, сухим кашлем и болезненной сыпью на предплечьях в течение 1 месяца. Она не жаловалась на миалгии или слабость. Ее насыщение кислородом составляло→

66-летняя женщина обратилась в амбулаторию с 7-месячным анамнезом зудящей сыпи. Ранее ей поставили диагноз экзема и назначили лечение топическими глюкокортикостероидами, но без улучшения. Она также сообщила об усталости, одышке и мышечной слабости. Результаты физикального обследования были примечательны наличием гиперпигментированных эритематозных папул, покрывающих пястно-фаланговые и межфаланговые суставы обеих рук, что →

10-летний мальчик обратился в дерматологическое отделение с жалобами на обширные кондиломы обеих рук, которые беспокоят его уже около года. При физикальном обследовании на пястно-фаланговых и межфаланговых суставах были обнаружены множественные гиперкератозные эритематозные плоские папулы с центральной атрофией. Анализ взятого образца кожи показал акантоз, гиперкератоз с местной вакуолярной деформацией базальной мембраны и периваскулярными воспалительными инфильтратами. Обнаруженные результаты соответствуют папулам Готтрона. У пациента также отмечалась →

61-летняя женщина обратилась в ревматологическую клинику с отеком периорбитальной области в течении 6-ти месяцев и слабостью плеч. Она сообщила об отсутствии одышки, кашля и болей в суставах. При физикальном осмотре была отмечена эритема верхних и нижних век и значительный периорбитальный отек (панель А).→

На локте (рисунок А) 33-летней женщины, страдавшей дерматомиозитом с детства, видны подкожные кальцификаты, выступающие над поверхностью кожи. Заметен очаг гнойного воспаления внутри кальциевого отложения (стрелка).→

Женщина, 41 год. В 2000г. диагностирован перекрестный синдром с ограниченным системным склерозом и дерматомиозитом. В 2001г. на ягодичных областях и над локтевыми суставами впервые появились плотные подкожные образования, которые прогрессировали клинически (рис.А, нижняя подмышечная область грудной клетки справа) и рентгенологически (рис. В и С).
Наибольшие образования впоследствии были иссечены, но рецидивировали через год после вмешательства. Гистологическое исследованиевыявило кальцинированные депозиты в подкожно-жировой клетчатке. Данная находка соответствует диагнозу кальциноза кожи.
Кальциноз кожи диагностируется при системном склерозе, дерматомиозите и при смешанных заболеваниях соединительной ткани. Данная патология приводит к значительным осложнениям и плохо поддается терапии. →

16ти летняя девочка давно болеет юношеским дерматомиозитом, который проявляется перемежающимися клиническими вспышками, включая повышенную мышечную слабость, контрактуру суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение множественными иммуносупрессивными препаратами. На презентации видны папуллы Гортона, светло-лиловая сыпь и околоногтевые капиллярные изменения, включая расширенные и извилистые кровяные сосуды с областью атрофии, телеангиоэктазии и густые петлевые образования вдоль околоногтевого ложа. Пациентка жалуется на кровоточащие десны, которые не реагируют на традиционное стоматологическое лечение. Внимательное изучение полости рта выявило явно расширенные капилляры в деснах с густыми петлевыми образованиями, которые распространяются на нижние зубы. Эти зоны отражают васкулопатию, ассоциированную с дерматомиозитом, в частности, в его юношеской форме. Околоногтевые капиллярные изменения часто сообщают о юношеском дерматомиозите, но несмотря на то, что сопутствующие десневые изменения часто присутствуют, они зачастую не распознаются. Околоногтевые капиллярные изменения активно коррелируют с основным заболеванием, особенно в коже, и устойчивые аномалии связаны с длительным течением болезни.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062850

На фото «А» представлен случай 50 летней женщины с дерматомиозитом, множественными прогрессирующими подкожными узелками в области верхних и нижних конечностей. Ранее, 20 лет назад, при постановке диагноза, проявления дерматомиозита заключались в: воспалительной миопатии, папулах Готтрона, а также гелиотропной сыпи и фотодерматите. С помощью метотрексата и преднизолона удалось добиться ремиссии миопатии. Однако проявления воспалительного заболевания кожи оставались: в течение последующих 10 лет количество безболезненных, подвижных, твёрдых узелков стало больше. Показатели ионизированного кальция, фосфора, альбумина, 25-гидроксивитамина Д и паратиреоидного гормона в крови оставались в пределах нормы. Рентгенография левого плеча (фото «В») показала наличие множественных кальцинатов в мягких тканях и застарелый перелом хирургической шейки плечевой кости, который является довольно характерным для глюкокортикоидного остеопороза. Клиническая картина согласуется с диагнозом дерматомиозит-ассоциированного кальциноза. Помимо того что кальциноз мягких тканей сочетается с дерматомиозитом, также его можно наблюдать и при других заболеваниях соединительной ткани, например, системном склерозе (склеродермии). Кальцификация узелков продолжилась и при терапии инфликсимабом.
→

10-летний мальчик обратился в дерматологическое отделение с жалобами на обширные кондиломы обеих рук, которые беспокоят его уже около года. При физикальном обследовании на пястно-фаланговых и межфаланговых суставах были обнаружены множественные гиперкератозные эритематозные плоские папулы с центральной атрофией. Анализ взятого образца кожи показал акантоз, гиперкератоз с местной вакуолярной деформацией базальной мембраны и периваскулярными воспалительными инфильтратами. Обнаруженные результаты соответствуют папулам Готтрона. У пациента также отмечалась лицевая гелиотропная эритема. Больной не отмечал появления слабости и исследование мышечной силы показало норму. Результаты електромиографии и МРТ также были без отклонений. Лабораторные тесты выявили повышенный уровень креатинфосфокиназы (290 Ед/л, при норме 190 Ед/л). Результаты обследования кожи при отсутствии функциональной миопатии свидетельствуют насчет амиопатического дерматомиозита.
Было начато лечение преднизолоном, хотя необходимость в системном лечении пациентов с данной патологией является спорной. На протяжении 5 лет наблюдений папулы Готтрона сохранялись, но гелиотропная эритема исчезла. У пациента также →

Мы с Вами уже говорили, что основной тенденцией развития медицины, и, причем во многом благодаря клинико-анатомическому направлению, является выделение новых нозологических единиц из групп родственных заболеваний. В то же время есть примеры→