Девушка 18-и лет, страдающая синдромом удлиненного QT-интервала, поступила в дерматологическую клинику с большим, флюктуирующим фиолетовым налетом на правой щеке(фото А). 6 месяцев назад она сделала пирсинг ушного козелка, и в течение первого месяца после процедуры начали проявляться полосы по правой стороне челюсти. Лечащий врач девушки устранил абсцесс, провел терапию цефалексином, но состояние не улучшилось. По дальнейшей оценке причиной этого стала нетипичная инфекция. Была произведена биопсия, которая показала наличие гранулематозного воспаления из-за некислоустойчивых бактерий. Посев культуры бактерий определил наличие Mycobacterium fortuitum. Четыре месяца лечения ципрофлоксацином и триметопримсульфаметоксазолом привели к улучшению(фото В). Макролиды не вводили вследствие использования бетаадреноблокаторов.
Различные кожные проявления, в том числе пустулы, бляшки, язвы могут возникать из-за инфекции нетуберкулезной микобактерии. Это следует учитывать при пирсинге. Инфекции, вызванные данной микобактерией, не реагируют на антибиотики, которые эффективны против большинства бактериальных патогенов. Кислотоустойчивые бактерии не всегда обнаруживаются окрашиванием. Окончательный диагноз зависит от культуры микроорганизмов. Читать дальше →

Женщина 75 лет на протяжении 18 лет страдает болями воспалительного характера в суставах обеих рук. В анамнезе были симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, болезнь Рейно отсутствовала. Осмотр выявил множественные пальпируемые массы в мягких тканях, окружающих разгибательные поверхности локтей, запястий и кистей. Утолщения кожи или точечные углубления не отмечались. Видеокапилляроскопия ногтевого ложа была проведена на обеих руках (рис. 1, А); были обнаружены расширенные извитые капиллярные петли ( длинная стрелка), выраженная утрата капилляров (короткая стрелка) и неоваскуляризация (звезда). Для сравнения на рис. 2 приведен результат видеокапилляроскопии в норме.
Лабораторные исследования выявили резко положительные реакции на антинуклеарные антитела – в частности, антитела, ассоциированные с полимиозитом и склеродермой (PM-Scl), и отрицательные реакции на антитела к Scl-70 (прогрессирующая системная склеродермия), центромере и РНК-полимеразе III. Рентгенография правой руки показала наличие резко выраженного кальциноза дермы (рис. 1, В). При компьютерной томографии груди обнаружены двусторонний базилярный ретикулярный фиброз (рис. 1, С, длинная стрелка), а также области сниженной воздушности по типу «матового стекла» (короткая стрелка), являющиеся признаком активного альвеолита. Тесты функций дыхания выявили незначительное снижение диффузионной способности оксида углерода СО. Миозит, гипертония, поражение почек или легочная гипертензия не подтверждены. Был поставлен диагноз – склеродермия, назначено лечение низкими дозами кортикостероидов. На фоне такого лечения было уменьшение болезненности суставов и признаков альвеолита на протяжении 6 месяцев. Читать дальше →

Женщина 26 лет обратилась с жалобами на боли в кончиках пальцев обеих рук и изменения их цвета под влиянием холода (рис. А, В). Данные симптомы пациентка отмечает каждую зиму в течение последних 10 лет. История болезни и осмотр не выявили признаки или симптомы, ассоциированные с системной красной волчанкой (СКВ) или склеродермией. Также пациентка утверждала, что не курит. Внезапное и беспричинное появление описанных симптомов хорошо согласуется с диагнозом – болезнь Рейно.
Болезнь Рейно (первичный феномен Рейно, primary Raynaud’s phenomenon) характеризуется распространенными изменениями цвета (побледнение, цианоз) пальцев рук, связанными с вазоконстрикцией, обычно в ответ на охлаждение. Феномен расценивается первичным, если не обнаружено иного заболевания, приводящего к подобным симптомам. Вторичный феномен Рейно связан с другими болезнями и состояниями – СКВ, склеродерма, болезни периферических сосудов, курение. Пациентке рекомендовано держать руки в тепле в течение зимнего периода для избегания повторных появлений симптомов. Медикаментозного или хирургического лечения не понадобилось. Однако в более тяжелых случаях возможно применение блокаторов кальциевых каналов, нитроглицерина для местного применения, силденафила и иных вазодилатирующих препаратов, а также помощь со стороны сосудистых хирургов.
Читать дальше →

21-летняя женщина была направлена в стационар в связи с вторичной аменореей, болями в животе, быстрым набором веса. Лабораторно были выявлены повышение сывороточного эстрадиола (23,501 пмоль/л), сниженный уровень ЛГ (<0.1 МЕ/л) и небывало высокий ФСГ (27 МЕ/л). УЗИ малого таза показало двусторонне увеличенные поликистозные яичники (рис.А и В), которые предполагали спонтанный синдром гиперстимуляции яичников. Последующая МРТ выявила питуитарную макроаденому со сдавлением зрительного перекреста (рис.С, указано стрелкой). Была проведена транссфеноидальная резекция макроаденомы. Иммуногистохимический анализ показал положительное окрашивание на ФСГ, подтвердившее диагноз — ФСГ-секретирующая питуитарная макроаденома. После оперативного вмешательства, пациентка поправилась. Ее лабораторные показатели нормализовались и она родила здоровую дочь в результате самопроизвольного зачатия.
Синдром спонтанной гиперстимуляции яичников — потенциально опасное осложнение гонадотропной стимуляции овуляции, которую данная пациентка не получала. Данный случай показывает как спонтанная гиперсекреция ФСГ питуитарной аденомой может перекрывать механизм нормально функционирующей обратной связи и вызвать синдром гиперстимуляции яичников и вторичную аменорею.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1103447

79-летний мужчина обратился по поводу незначительной потери веса и дисфагии. Он был направлен на контрастирование пищевода барием. Во время исследования аспирировал большое количество бария (без кашлевого рефлекса), что привело к гипоксемической дыхательной недостаточности и последующей интубации. Пациент был переведен в отделение интенсивной терапии. Снимки грудной клетки показали наличие бария в правом и левом главных бронхах, средних бронхах, всех 4 нижнедолевых базальных бронхах, сегментарных бронхах левой верхней и нижней долей. Барий также проник в мелкие бронхи, что на снимках выглядело как ветви дерева (см. рис). Пациенту проведена бронхоскопия, подтвердившая наличие бария в правом и левом нижних долях и язычковом сегменте. Барий был аспирирован из бронхов, но развился циркуляторный шок и пациент перенес тяжелое повреждение мозга в результате аноксии после остановки сердца. Несмотря на реанимационные мероприятия и лечение инотропами и антибиотиками, его состояние ухудшалось и родственники предпочли консервативную терапию. Пациент скончался. Читать дальше →

Мужчина 55-и лет жаловался на дисфагию, продолжавшуюся в течение 1 года. Он также пожаловался на потерю массы тела (6-8 кг), анорексию и на прогрессирующую охриплость в течение последних 6 месяцев. За медицинской помощью по этому поводу не обращался и не принимал лекарственных средств. Из семейной истории было известно, что отец и дядя пациента были больны раком пищевода. Физический осмотр головы пациента не выявил увеличение лимфатических узлов. Осмотр рук и ног выявил очаги кератодермии(фото А, В). У отца пациента были обнаружены идентичные изменения кожи. Компьютерная томография грудной клетки показала округлую массу в проксимальном отделе пищевода(фото С). Эндоскопия показала наличие изъязвленной обструкции в верхней трети пищевода, имеющей размер около 10 см. Патологическая экспертиза показала инвазивный, плохо дифференцированный плоскоклеточный рак(фото D, в окраске гематоксиллином и эозином). Кератодермия и плоскоклеточный рак пищевода могут наблюдаться при таких наследственных заболеваниях, как, например, синдром Хоуэла-Эванса. К сожалению, состояние больного ухудшилось, и Читать дальше →

53-летняя женщина представлена с незаживающей раной на правой руке. Рана имела вид медленно прогрессирующей язвы, которая появилась после удаления лазером так называемой «бородавки» примерно за год до данного случая. В анамнезе жизни пациентки отсутствуют какие-либо значимые события, в том числе и те, которые указывали бы на хронический воспалительный процесс. За предыдущие 6 месяцев, пациентка получала местную и системную иммуносупрессивную терапию, включая прием глюкокортикоидов, для лечения гангренозной пиодермии, без улучшений.
Проведенная пункционная биопсия выявила наличие клеток плоскоклеточной карциномы. Эта распространенная форма рака связана с различными факторами риска, такими как возраст, светлый оттенок кожи, воздействие ультрафиолета, хроническая иммуносупрессия и ионизирующее излучение. Наиболее значимым из этих факторов является ультрафиолетовое излучение, оно дозозависимо и сильнее всего воздействует на части тела, постоянно находящиеся под солнцем, такие как руки и голова. Пациентка рассказала, что несколько лет она работала техническим специалистом при маммографическом кабинете и применяла стандартные меры защиты от радиационного излучения.
Опухоль была удалена хирургически, но спустя 6 месяцев произошел рецидив, в связи с чем была проведена повторная операция и последовавшая за ней Читать дальше →