После операции по удалению новообразования из молочной железы и биопсии лимфатических узлов, женщина 42-ух лет, имеющая трижды негативную (не отвечающую на три ростовых фактора: эстроген, прогестерон, киназу эпидермального ростового фактора) инвазивную карциному млечных протоков начала получать вспомогательную химиотерапию с применением доксорубицина, циклофосфамида и паклитаксела. После второго цикла доксорубицина и циклофосфамида на языке пациентки были отмечены необычные гиперпигментированные пятна (рисунок А). На ладонях, подошвах, кожных складках, ногтях гиперпигментации обнаружено не было, остальная часть осмотра ничего необычного не выявила. Гиперпигментация кожи — хорошо известный побочный эффект большого количества химиотерапевтических агентов, и произошедшее было связано с применением доксорубицина и циклофосфамида. Это явление может быть локализованным или генерализованным, затрагивать кожу, слизистые оболочки, ногти, волосы. Точный механизм его возникновения не известен. У данной пациентки нарушения пигментации на языке начали уменьшаться после Читать дальше →

50-ти летняя женщина обратилась по поводу безболезненного глубокого поражения ногтевой пластинки 5-го пальца левой кисти, которое она впервые обнаружила 2 месяца назад. Травма или зуд в анамнезе отсутствовали. При объективном осмотре было обнаружено 2-см поражение ногтевой пластинки, в центре покрытое коркой (см. фото А), ногтевая пластинка с выраженными трофичсекими нарушенями и частично отделена от ногтевого ложа. Движение в пальце сохранялись в полном объеме. После выполнения Rg дистальной фаланги 5-го пальца левой кисти в области повреждения был выявлен остеолиз фаланги (см. фото В). При дальнейшем объективном осмотре у женщины было обнаружено диффузное увеличение щитовидной железы с крупным узлом в перешейке. КТ грудной клетки показала диффузное увеличение щитовидной железы с крупным узлом, а также были выявлены множественные узловые образования в легких (см.фото С). Биопсия узлов щитовидной железы показала фолликулярное новообразование, биопсия в области пораженного пальца выявила метастазы фолликулярной карциномы щитовидной железы. Пациентке была выполнена тотальная тиреоидэктомия. Далее пациентке было проведено сканировние с радиоактивным йодом, при котором было выявлено повышенное поглощение йода 5-м пальцем левой кисти и сосудистой оболочкой глаз, в связи с чем была выявлена йодофильность клеток метастазов. Женщине была проведена радиойодотерапия, после чего метастаз из пальца полностью пропал.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1312669

Шестидесятитрёхлетний мужчина обратился с жалобами на слабость, снижение веса и кровоточивость дёсен в течение шести месяцев. Физикальное обследование навело на мысль о наличии значительно увеличенной селезенки, находка подтверждена путём реконструированного компьютерно-томографического изображения живота (рис. А, указано стрелками). Общий анализ крови выявил тромбоцитопению (количество тромбоцитов 27 тыс. в мкл, при норме от 150 тыс. до 400 тыс.) и лимфоцитоз (количество лимфоцитов 8,9 тыс. в мкл, в норме от 1 тыс. до 4,8 тыс. в мкл). Микроскопическое исследование пунктата костного мозга выявило анормальные лимфоциты с избыточной светло-голубой цитоплазмой, округлым ядром, тонким хроматином и беспорядочными выростами клеточной мембраны (рис. В, указано стрелками). Подобные же анормальные лимфоциты также наблюдались при микроскопическом исследовании мазка периферической крови. Иммуногистохимическое окрашивание оказалось позитивным для тартат-резистентной кислой фосфатазы. Иммунофенотипирование посредством проточной цитометрии было позитивным для CD19, CD20, CD11c, CD25 и CD103, и отрицательным для CD5 и CD10. Эти результаты подтвердили диагноз волосато-клеточной лейкемии. Названная так из-за микроскопического облика злокачественных клеток, редкая малоактивная В-клеточная не-Ходжкинская лимфома, часто проявляется цитопенией, системными симптомами и массивной спленомегалией. После курса лечения кладрибином (аналогом пурина), достигнута полная ремиссия. Пациент оставался в состоянии ремиссии в течение последних девяти месяцев, с нормальными показателями как периферической крови, так и пунктата костного мозга, без каких-либо признаков спленомегалии. Читать дальше →

Мужчина 57-ми лет обратился по поводу корковидных наростов на носу, развивавшихся в течение 2 месяцев (рисунок А). У пациента наблюдались редкие безболезненные кровотечения без каких-либо других системных симптомов. Многократные биопсии кожи в итоге подтвердили кожную Т-клеточную лимфому. Компьютерная томография не показала лимфоаденопатий или метастазов. Свидетельств о поражении костного мозга найдено не было. Пациент прошёл курс радиотерапии с хорошим результатом (рисунок В). Через три месяца он поступил с атаксией. Исследования показали наличие инфильтратов в области моста и мозжечка, плевролегочных узелков. Образец, полученный при биопсии лёгких, содержал клетки возвратной (рецидивирующей) лимфомы низкой степени злокачественности. Пациент прошёл курс химиотерапии, а затем аутологичную трансплантацию стволовых клеток крови. На следующем приёме через 10 месяцев он прибывал в состоянии ремиссии. Читать дальше →

23-летнего мужчину, пассажира микроавтобуса, доставили в отделение неотложной терапии после автокатастрофы произошедшей на скоростной трассе. У него отмечались транзиторная гипотензия и тахикардия, состояние улучшилось после внутривенного восполнения ОЦК.
Физикальный осмотр показал множественную ортопедическую травму в дополнении к травмам правой половины грудной клетки, таза и головы. Его седировали и экстренно заинтубировали.
На рентгенограмме грудной клетки, которая была выполнена пациенту, в положении лежа на спине, выявлен признак глубокой борозды (отмечена черной стрелкой), который характерен для пневмоторакса. При прицельном исследовании, установлено сочетание пневмоторакса с переломами ребер и подкожной эмфиземой (отмечены белыми стрелками).
На рентгенограмме выполненной в положении лежа на спине, признак глубокой борозды характеризуется углублением реберно-диафрагмального угла на ипсилатеральной стороне, и является косвенным признаком пневмоторакса.
Внутриплевральное распространение воздуха происходит следующим образом: на рентгенограммах, в положении стоя, воздух преимущественно концентрируется в апикальных боковых областях, на рентгенограммах в положении лежа — в первую очередь в передней медиальной области, а затем в латеральных и каудальных отделах. Симптом глубокой борозды образуется вследствие поступления воздуха из внутриплеврального пространства в латерокаудальном направлении.
Плевральная полость была дренирована и выполнена повторная рентгенограмма грудной клетки, легкое полностью расправлено. Читать дальше →

20-летний мужчина получил травму, упав на тракторе в ущелье. Он был доставлен в больницу в течение часа. При осмотре давление нормальное, в сознании, отвечает на команды, сатурация 90% при дыхании через кислородную маску. Ток воздуха в правую половину грудной клетки не нарушен. Левая половина груди была «проломлена». Это выражение часто используется в разговорной речи для описания повреждений, приводящих к флотации грудной стенки («окончатый перелом» в русскоязычной литературе). Это означает, что в результате комплексного перелома нескольких ребер происходит изоляция части грудной стенки от остальной грудной клетки. Такое повреждение приводит к парадоксальному движению затронутой части грудной стенки, перемещающейся внутрь во время вдоха (смотри видео в статье).
Была интубирована левая половина грудной клетки и проведена операция. Сегменты с 4 по 8 левых ребер были обнаружены в грудной полости. Левое легкое было повреждено, но сердце и крупные сосуды не были задеты.
В результате операции Читать дальше →

Мужчина 24-х лет был госпитализирован с подозрением на аневризму корня аорты. В семейном анамнезе имелись патологии аорты. При осмотре были выявлены проптоз, ретрогнатия, раздвоение язычка (рисунок А) и вогнутая грудная клетка (рисунок В). Трансторакальная эхокардиография показала аневризму корня аорты размером 50мм × 50мм (рисунок С, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, LA — левое предсердие). Присутствие классической триады из черепно-лицевых аномалий, аневризмы аорты и раздвоения язычка, а также патологии аорты в семейном анамнезе точно указывают на синдром Лойса-Дитца первого типа, который был подтвержден в ходе генетического анализа, показавшего мутацию в экзоне 7 гена TGFBR2. Пациенты с этим синдромом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу, имеют высокий риск расслоения или разрыва аорты в молодом возрасте; диаметр аорты не всегда указывает на возможность ее разрыва. Пациент успешно перенес операцию по удалению аневризмы корня аорты и чувствовал себя хорошо на осмотре спустя год.

Isidre Vilacosta, M.D.
Victoria Cañadas Godoy, M.D.
Hospital Clinico San Carlos, E-28040 Madrid, Spain

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm070582