Пациент 61 года, длительное время получавший лечение преднизолоном в связи с рефрактерным течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, был госпитализирован в терапевтическое отделение Ospedale di Circolo (Италия) в связи с резким падением уровня тромбоцитов (до 6,0*10^9/л), что потребовало увеличить дозу преднизолона.
Семью годами ранее пациент перенес спленэктомию. Каких-либо других препаратов, помимо глюкокортикоидов, постоянно не получал. Признаков псевдотромбоцитопении, туберкулеза, лимфопролиферативных или онкологических заболеваний не отмечалось. Результаты серологических исследований на ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, антинуклеарные антитела и волчаночный антикоагулянт были отрицательными; в посевах стула на Helicobacter pylori роста не отмечалось.
Спустя 24 часа после поступления на кожных покровах левой половины туловища, левого верхней конечности и левой кисти отмечено появление болезненных везикулярных высыпаний темного цвета, распределявшихся в пределах дерматомов отдельных нервных ветвей (изображения). Такая картина характерна для геморрагической формы опоясывающего герпеса.

Читать дальше →

Ведущие эксперты со всего мира обсудили инновационные технологии лечения детских челюстно-лицевых пороков Читать дальше →

Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).

Читать дальше →

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично Читать дальше →

Пациент 44 лет, поступил в июле 2014 г в Sint Antonius Ziekenhuis (Нидерланды) после несчастного случая на стройке. При обследовании были выявлены переломы таза, левой бедренной кости, большой и малой правых берцовых костей. Для стабилизации левого бедра был выполнен интрамедуллярный остеосинтез проксимальной части бедренной кости.
Через 1 час после хирургического вмешательства развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая выполнения реинтубации и перевода в отделение интенсивной терапии. При КТ-ангиографии грудной клетки в обоих легких определялись множественные инфильтраты по типу «матового стекла» и очаги повышенной плотности, а также утолщение междолевой плевры (изображение А), без признаков ТЭЛА или аспирации.


Несмотря на интенсивную механическую вентиляцию, сохранялась тяжелая гипоксемия, парциальное давление кислорода в крови составляло 6,7 кПа (нормальные значения – 11-13 кПа). Учитывая развитие тахикардии и лихорадки, была начата антибактериальная терапия.
Четыре дня спустя, была прекращена седация для проведения повторной оценки неврологического статуса – уровень сознания по шкале комы Глазго составил 3 балла. Затем было отмечено появление петехиальной сыпи в подмышечных и паховых областях. Спустя 10 дней после хирургического вмешательства была выполнена МРТ головного мозга, при которой в белом веществе полушарий головного мозга, в перивентрикулярных и субкортикальных зонах, задней оконечности внутренней капсулы и валике мозолистого тела определялись сливающиеся очаги с повышенной интенсивностью сигнала и снижением диффузии на диффузионно-взвешенном изображении (изображение В – томограмма во FLAIR-режиме; изображение С – томограмма в диффузионно-взвешенном режиме). Читать дальше →

Женщина 27-ми лет обратилась с жалобой на утомляемость и болезненную язвочку во рту, развивавшуюся в течении 4-х дней. Осмотр выявил индекс массы (разность от деления веса в кг на квадрат роста в м) 17,2, глубокую язву в задней части нёба, серьезную эрозию зубов с разрушением с язычной стороны, набухание околоушных слюнных желез. Лабораторные исследования показали уровень сывороточного калия в 2,6 ммоль/л, бикарбонатов 34 ммоль/л. Пациентка рассказала о том, что вызывает рвоту после неконтролируемого приема пищи несколько раз в день. Такие симптомы как переедание и принуждение себя к рвоте, гипокалемический тканевый алкалоз, изъязвление нёба, эрозия и разрушение зубов позволили поставить ей диагноз нервная булимия. Люди с расстройствами пищевого поведения чаще всего обращаются в первичное звено медицинской помощи, и представителям медицинской отрасли необходимо поставить диагноз, начать лечение, выдать направления, основываясь только на сопутствующих заболеваниях. Данной пациентке была поставлена капельница с раствором солей, назначена консультация у психиатра и стоматолога. На следующем приеме через год она сообщила, что ее пищевое поведение нормализовалось, результаты осмотра и лабораторных анализов не выявили отклонений.

Parish P. Sedghizadeh, D.D.S.
University of Southern California, Los Angeles, CA

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1207495

Мужчина 88 лет, длительное время страдавший обструктивной болезнью легких поступил в отделение интенсивной терапии в связи с появлением симптомов пневмонии и острой дыхательной недостаточности. Пациент нуждался в искусственной вентиляции легких. На его руках были обнаружены симметрично расположенные высыпания, сопровождающиеся шелушением и гиперпигментацией кожи, которые распространялись от кистей рук до середины плеч, имея четкую границу сверху, что давало основание считать они являются проявлением фоточувствительного дерматита у пациента, привыкшего носить одежду с коротким рукавом.

Как стало известно, рацион питания пациента был достаточно скудным. Обнаружен дефицит ниацина в организме (<0,5 нг/мл; норма: от 0,5 до 15 нг/мл). При гистологическом исследовании образца, полученного при биопсии кожи были выявлены паракератоз, эпидермический некроз и лимфоцитарная инфильтрация. Данные обследования подтверждали диагноз пеллагроидного дерматита. Типичными проявлениями пеллагры считаются дерматит, деменция и диарея. До госпитализации у мужчины последних двух симптомов не было.

Если вовремя не начать лечение, возможен летальный исход. В данном случае наблюдалось значительное улучшение состояния кожного покрова через несколько дней после восполнения дефицита ниацина. Тем не менее, пациент впоследствии умер от осложнений нозокомиальной пневмонии.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003313