84-летняя женщина была госпитализирована с обезвоживанием вследствие вирусного гастроэнтерита. В анамнезе у нее была гипертония, заболевание периферических сосудов и невылеченная аневризма инфраренальной аорты. Помимо острых симптомов рвоты и диареи, она сообщила о трехлетней истории сильных болей в спине, локализованных в среднегрудном отделе позвоночника. На боковой рентгенограмме грудной клетки ( рисунок А ) обнаружено затемнение заднего средостения с периферическими кальцификациями.→

Мужчина 74 лет обратился к амбулаторному врачу после того, как 3 недели назад заметил безболезненное образование в брюшной полости (панель А). В анамнезе — 40 пачек выкуренных сигарет, левая мандибулэктомия, паротидэктомия, шейная диссекция и лучевая терапия по причине рецидивирующего плоскоклеточного рака полости рта. При физикальном обследовании было выявлено крупное пульсирующее образование. Компьютерная томография брюшной полости показала неразорвавшуюся инфраренальную аневризму брюшного отдела аорты диаметром 15 см с обширным внутриполостным тромбом.→

У 62-летнего мужчины развились сильные боли в пояснице, гипотония, тошнота и рвота. В анамнезе была артериальная гипертензия и гипертриглицеридемия. При поступлении у пациента наблюдалось потоотделение, артериальное давление 130/57 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 84 удара в минуту,→

68-летний мужчина поступил с острой болью в грудной клетке, животе и спине и прогрессирующим шоком. В прошлом он перенес операцию по поводу аневризмы брюшной аорты, двудольную клиновидную резекцию и резекцию грудной стенки из-за левосторонней опухоли Панкоста. В то время грудная аорта имела диаметр 5,6 см прямо над диафрагмой, но в нижней трети нисходящей аорты имелся перегиб с большим пристеночным тромбом (рис. А).→

У девочки 14 лет, у которой болезнь Кавасаки была диагностирована в возрасте 2 лет, в возрасте 3 лет был перенесен задний инфаркт миокарда. Когда мы ее увидели, у нее были признаки легкой митральной регургитации, но никаких симптомов не было. Трансторакальная эхокардиография показала гигантскую аневризму, вовлекающую левую коронарную артерию. При пробе с физической нагрузкой выявлена ​​депрессия сегмента ST в отведениях I, II, V4 и V5. →

У 77-летней женщины с артериальной гипертензией и аневризмой брюшной аорты в анамнезе возник острый дискомфорт в верхней части спины. Физикальный осмотр при поступлении не выявил отклонений от нормы, снимок грудной клетки показал расширение извитой грудной аорты. →

76-летний мужчина страдал прогрессирующей одышкой и отеком ног. Сифилис в анамнезе, который до недавнего времени не лечился. →

70-летний мужчина с 6-сантиметровой аневризмой брюшной аорты. Считалось, что открытая хирургическая операция будет представлять большой риск для пациента, лечение происходило посредством эндопротезирования.→

На мужчину 56-ти лет налетел велосипедист, и удар руля пришелся в область живота. Он обратился в больницу с жалобами на вздутие и боль в этом месте. Из анамнеза пациента стало известно, что он имеет фибрилляцию предсердий, которая нуждалась в лечении оральными антикоагулянтами. При внешнем осмотре врачи определили наполненность и небольшую болезненность при пальпации в правой околопупочной области в совокупности с большой пульсацией внутрибрюшных масс. Компьютерная томография брюшной полости показала наличие гематомы влагалища прямой мышцы живота с правой стороны, 8 см на 6 см (маленькая стрелка), также была случайно обнаружена инфраренальная аневризма брюшной аорты диаметром 7 см (большая стрелка). Больному была проведена хирургическая операция по устранению аневризмы брюшной аорты и опорожнению гематомы. →

В стационар поступил 76-летний мужчина с умеренной болью в спине, продолжающейся около 2-ух недель. По результатам физикального обследования выявлено: АД 140/85, в области живота определяется безболезненное пульсирующее образование. При обследовании сердца, верхушечный толчок не смещен, пульс пальпируется на всех периферических сосудах. В истории болезни пациента отмечается артериальная гипертензия, выявленная около 20 лет назад, находящаяся под контролем медикаментозной терапии. 15 лет назад, пациент перенес операцию лапаротомии по поводу язвенной болезни желудка. Больной не курит, наследственный анамнез не отягощен. Тремя годами ранее, установлен диагноз аневризмы брюшной аорты; от проведения хирургического вмешательства отказался. На КТ с внутривенным контрастированием выявляется обширная подпочечная аневризма брюшного отдела аорты 14x17 см, а также аневризма в левой общей подвздошной артерии 6x5 см. Произведено успешное оперативное вмешательство с установкой трансплантата (стента). В течение операции, признаков расслоения или инфицирования не обнаружено. Гистологическое исследование выявило истинную дегенеративную аневризму во всех трех слоях стенки артерии (интима, медиа, адвентиция) с гиперплазией клеток интимы и дефрагментацией эластических структур в средней оболочке.→

Мужчина 24-х лет был госпитализирован с подозрением на аневризму корня аорты. В семейном анамнезе имелись патологии аорты. При осмотре были выявлены проптоз, ретрогнатия, раздвоение язычка (рисунок А) и вогнутая грудная клетка (рисунок В). Трансторакальная эхокардиография показала аневризму корня аорты размером 50мм × 50мм (рисунок С, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек, LA — левое предсердие). Присутствие классической триады из черепно-лицевых аномалий, аневризмы аорты и раздвоения язычка, а также патологии аорты в семейном анамнезе точно указывают на синдром Лойса-Дитца первого типа, который был подтвержден в ходе генетического анализа, показавшего мутацию в экзоне 7 гена TGFBR2. Пациенты с этим синдромом, наследуемым по аутосомно-доминантному типу, имеют высокий риск расслоения или разрыва аорты в молодом возрасте; диаметр аорты не всегда указывает на возможность ее разрыва. Пациент успешно перенес операцию по удалению аневризмы корня аорты и чувствовал себя хорошо на осмотре спустя год.

Isidre Vilacosta, M.D.
Victoria Cañadas Godoy, M.D.
Hospital Clinico San Carlos, E-28040 Madrid, Spain

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm070582