25-летний мужчина, левша с возвратно-ремиттирующим склерозом поступил со слабовыраженным небеглым афазическим синдромом и левосторонним парезом лицевого нерва, обнаруженными в течение предыдущих 5 дней. Магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга выявила обширное повреждение с концентрическим кольцевым рисунком, состоящим из чередующихся полос с высоким и низким сигналом интенсивности (фото А, осевое Т2-взвешенное изображение; фото B, сагиттальное изображение). Несмотря на большой диаметр, поражение имело незначительные общие проявления. Концентрический склероз Бало, описанный в 1928 году Джозефом Бало(Jószef Baló) как вариант острого рассеянного склероза, является гистопатологическим характерным чередованием слоев миелиновых и немиелинизированных тканей. На МРТ Бало-подобные повреждения определяются как две и более чередующиеся полосы различной интенсивности сигнала. Они могут проявляться как одиночными повреждениями вместе с бляшками, обычно наблюдаемыми при рассеянном склерозе или (редко) в связи с другими расстройствами, такими как оптиконевромиелит или вирусные инфекции центральной нервной системы. Пациент дал положительный клинический ответ на терапию в течение 1 недели после начала внутривенного введения высоких доз глюкокортикоидов. На последующих снимках →

Женщина 43 лет поступила с жалобами на повышенную утомляемость и потерей веса на 22,5 кг в течение 18 месяцев.
Физический осмотр выявил повышенное потоотделение, кахексию, учащенный сердечный ритм: 110 уд/мин и диффузно увеличенную безболезненную щитовидную железу. Также у нее определили небольшой экзофтальм и инъецированные конъюнктивы.
Пациентка знала о наличии массивного и быстроразвивающегося образования на передней поверхности шеи на протяжении 6 лет. Однако, наибольший дискомфорт у нее вызывали такие симптомы, как выпадение волос, нестерпимая гипертермия и тремор в покое.
Уровень тиролиберина был снижен до 0,01mlU/liter (контрольный диапазон: 79-149) и больше чем 24 μg/deciliter (контрольный диапазон 4,5-12) соответственно. Результаты иммуноанализа для уровней трийодтиронина и тироксина были не информативны.
Пациентке был поставлен диагноз: болезнь Грейвса.
Лечение пропранололом и метимазолом дало в результате существенное улучшение состояния, снижение утомляемости, исчезновение тремора и тахикардии в течение 1 недели. В последующем, пациентка также поступала для восстановления.→

У 4-х дневной здоровой девочки начал изменяться цвет кожи с телесного на красный. Изменения, продолжающиеся неделю, выглядели как одновременное покраснение кожи на одной стороне тела и побледнение на противоположной стороне. Пестрые, резкие, обрывистые пятна. Каждый эпизод покраснения длился от 30 секунд до 20 минут и быстро усиливался.

До 10% детей подвергаются таким изменениям на 2-5 день жизни. Сдвиги от телесного к красному, как правило, полностью исчезают в течение 3 недель. Такие пестрые пятна, как полагают, обусловлены аномальным расширением периферических сосудов, возможно, в результате недоразвития гипоталамуса.


→

Здоровая девочка 6 лет обратилась с жалобой на 3-недельное патологическое изменение под языком. Никакой травмы или врожденной патологии не отмечается. Жаловалась на дискомфорт при глотании. На медосмотре было обнаружено мягкое, безболезненное подвижное образование диаметром около 3 см с левой стороны дна полости рта. Кожные покровы под нижней челюстью не изменены. Поставлен диагноз ранула. Образование было удалено под наркозом. Ранула — доброкачественная слизистая киста подъязычной слюнной железы, причиной которой может являться либо разрыв, либо закупорка протока слюнной железы. У детей такое заболевание необходимо дифференцировать с сосудистыми мальформациями, такими как лимфангиомы, инфекционными абсцессами и опухолями мягких тканей. У данного пациента гистологическое исследование подтвердило кисту слюнного протока или ранулу. →

8-летний мальчик доставлен с 10-дневной периорбитальной сыпью, которой предшествовали боли в колене, лихорадка, головная боль. Во время прогулки в лесу за 3 недели до поступления в клинику он был укушен в заднюю поверхность правого колена двумя клещами, которые были удалены через 2 дня. При осмотре у него была замечена мигрирующая эритема периорбитально(фото А и В), а также на передней части правого колена, на правой подмышечной области и на ягодицах. Серологические исследования были примечательны: уровень антител IgG бактерии Borrelia burgdorferi 0,58 (нормальное значение индекса Лайма, <0,20), уровень анти-VlsE IgG В. burgdorferi sensu lato(прим. пер. в широком смысле) 75,5 кЕд на литр (нормальный уровень <16,0), и уровень антител IgM B. burgdorferi 5,85 (нормальное значение индекса Лайма, <0,20). Иммуноблот-анализ (прим.пер. обнаружение антигена с помощью антитела контактным способом) на антитела IgG и IgM B. garinii был положительным. Мигрирующая эритема является частым проявлением(манифестацией) раннего диссеминирования болезни Лайма. Тем не менее, проявления болезни могут быть различны, как показано в данном случае. Пациент получил лечение амоксициллином →

Мальчик 3-х лет поступил в клинику с участком потемнения волос размером 3 на 3 см. Кожа на участке данного поражения слегка темнее остальной кожи и была такой с самого рождения пациента, безболезненна, не зудит и не кровоточит, также не было обнаружено заметного роста данного участка. Поставлен диагноз врожденного меланоцитарного невуса. Такие новообразования часто бывают врожденными, но могут появиться и в более позднем периоде жизни. Как врожденные, так и приобретенные меланоцитарные невусы имеют высокий риск трансформации в меланому (малигнизации). Хотя биопсии и эксцизии часто выполняются при поражениях такого вида, в данном случае они не были выполнены, так как пигментация постепенно снижается, а область поражения небольшая и уменьшается в размерах. Рекомендован ежегодный осмотр с консультацией дерматолога, помимо этого пациент и его родители предупреждены о необходимости немедленного оповещения их семейного врача о каких-либо изменениях данного участка.
→

65-летний мужчина с хроническим риносинуситом доставлен с 7-дневным носовым кровотечением. Его история болезни содержит вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С в качестве коинфекции в анамнезе; CD4+ Т-клеток менее 200 на кубический миллиметр, антиретровирусную терапию не получал. Он перенёс резекцию носовой инвертированной папилломы 5 лет назад с применением эндоназального доступа и пребывал в прежнем состоянии до наступления текущих симптомов. Он сообщил 6-дневную историю развития непрерывной тупой боли в левой стороне носа, распространяющейся на верхнечелюстную( Гайморову)пазуху и подглазничную область, связанной с затрудненным дыханием, запахом, и отеком век. За два дня до визита к врачу он заметил червей, появляющихся из его левой ноздри. На назальном эндоскопическом обследовании были найдены более 100 личинок в левой носовой полости, в перегородке верхнечелюстной пазухи, рядом с евстахиевой трубой и слезным протоком (см видео). Слизистая оболочка носа была эритематозной, отечной, изъязвлённой и рыхлой. Носовые миазы местно обрабатывались солевым раствором, с помощью назальной эндоскопии ежедневно удалялись личинки. После 4 дней симптомы исчезли, и гибкое эндоскопическое обследование подтвердило, что личинки были удалены из полости носа. Личинки были определены как Cochliomyia hominivorax. В последующие 2 месяца →

64-летний мужчина обратился за консультацией по поводу многоузелковой опухоли на левой ноге. Патологические изменения на ноге нарастали в течение 38 лет, появившись в области пятки и постепенно распространившись на всю ногу и лодыжку, что в итоге стало мешать ходьбе. К моменту первого осмотра пациент уже был инвалидом. Пациент обратился за помощью с жалобами на хроническую усталость и быструю утомляемость, связанными с анемией (гемоглобин 9 г на децилитр). Он не жаловался на состояние ноги, уже прекратив обращать на нее внимание. При осмотре: множественные мягкотканные опухолевидные образования, безболезненные, некоторые из них изъязвленные, мокнущие. Подколенные и паховые лимфоузлы увеличены. МРТ выявила остеомелит предплюсневых костей.
В качестве возможных диагнозов были предложены мицетома, саркома Капоши и бородавчатая карцинома. Окрашивание по Гимзе пункционного образца показало воспалительный инфильтрат с периферически расположенными скоплениями актинобактерий. Были назначены Амикацин (в течение 10 дней) и триметоприм-сульфаметоксазол. Спустя месяц пациент был выписан домой, ходил с помощью костылей. По прошествии 10 месяцев он мог ходить самостоятельно, к нему вернулась подошвенная чувствительность. Через 3 года пациент смог сгибать пальцы и лодыжку. Терапия триметопримом-сульфаметоксазолом дважды в день (160 мг и 800 мг соответственно) проводилась в той же дозе в течение 5 лет, при этом отмечались постепенный прогресс и улучшение состояния.→

На школьном осмотре у девочки 7 лет было обнаружено пониженное зрение в правом глазу.
На нем острота зрения составляла 0,50 по десятичной системе оценки, в то время как на другом острота была равна 1. Последующая экспертиза правого глаза выявила чистую роговицу с У-образным помутнением хрусталика, диагностированным как шовная катаракта. Когда глаз обследовали с помощью щелевой лампы с диффузным освещением, выяснилось, что на переднем шве хрусталика было помутнение в виде обычной буквы У, а на заднем шве в виде перевернутой У.
Шовная катаракта характеризуется врожденной непрозрачностью хрусталика, которая влияeт на У-образные швы хрусталика плода. Как правило, такая катаракта не прогрессирует. Шовная катаракта часто бывает описана в одном ряду с ядерной, порошкообразной (пылевидной), лазурной и пластинчатой катарактами, однако редко требует вмешательства, потому что как изолированный объект слабо влияет на зрение. Пациентке выписали очки, незначительно улучшившие остроту зрения правого глаза до 0,67. →

38-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с парестезией лица и судорогами верхних конечностей. Его симптомы прогрессировали, они начинались со слабовыраженной парестезии на послеоперационный день и ухудшились ко времени его поступления в течение приблизительно 24 часов. Его история болезни была примечательна только папиллярным раком щитовидной железы, из-за которого он перенёс тиреоидэктомию двумя днями раньше. Физическое обследование показало лицевой феномен(симптом Хвостека)(рисунок 1А и Видео 1) и симптом Труссо (рис 1B и видео 2), приобретённые в результате послеоперационного гипопаратиреоза. Общий уровень кальция 5,8 мг на децилитр (нормальный диапазон от 8,4 до 10,3) (1,45 ммоль на литр [2,1 до 2,6]), уровень свободного кальция 1,68 мг-экв на литр (нормальный диапазон от 2,24 до 2,64) (0,84 ммоль на литр [1.12 1.32]), а его уровень в сыворотке фосфата был 6,6 мг на децилитр (нормальный диапазон от 2,7 до 4,5) (2,13 ммоль на литр [0,87 до 1,45]). Уровень паратгормона был 7 пг/мл (нормальный диапазон от 15 до 65). Симптом Хвостека описывается как подергивание лицевых мышц в ответ на нажатие на площади иннервации лицевого нерва (видео 1). Симптом Труссо является карпопедальным спазмом, образовавшемся в следствие ишемии, спровоцированной, например, приложенным к верхней части руки с надутой манжетой сфигмоманометром (видео 2). Симптом Хвостека не является ни чувствительным, ни специфическим для гипокальциемии, так как он отсутствует у примерно одной трети пациентов с гипокальциемией и присутствует приблизительно у 10% лиц с нормальным уровнем кальция. Симптом Труссо, однако, является более чувствительным и специфичным; он присутствует у 94% пациентов с гипокальциемией и только у 1% лиц с нормальным уровнем кальция.→

Мужчина 43 лет с ревматической болезнью сердца поступил с сердцебиением и отдышкой, начавшимися 2 месяца назад.
При обследовании пульс регулярный, 110 ударов в минуту; кровяное давление 180/40 мм.рт.ст… У него был ограниченный каротидный пульс (симптом Корригана), коллаптический пульс на плечевой артерии, двойной тон, выслушиваемый на бедренной артерии (симтпом Траубе) и усиленный верхушечный толчок, смещенный латерально и вниз. Осмотр ротовой полости выявил систолическую пульсацию на язычке (симптом Мюллера).
На аускультации выслушивался ранний тройной диастолический шум по левому краю грудины и пансистолический шум на верхушке сердца. ЭКГ показала синусовую тахикардию со смещением оси сердца влево и левожелудочковую гипертрофию. Трансторакальная ЭхоКГ выявила тяжелую степень аортальной регургитации с умеренной митральной регургитацией.
При хронической тяжелой аортальной регургитации, возникают застой большого объема крови и систолическая гипертензия, которые провоцируют варианты клинических симптомов, как у данного пациента.
Симптом Мюллера является редким проявлением при застое большого объема крови. Как и большинство эпонимических симптомов, он совершенно не подходит для точной и достоверной диагностики→

Пациент 43 лет, обратился в клинику при Government Medical College & Hospital, Chandigarh (Индия) с жалобами на влажный кашель, который беспокоил его на протяжении 7 дней.
С раннего детского возраста страдал частыми рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, лечился у своего семейного врача. Женат 15 лет, но не имел детей.
При осмотре верхушечный толчок определялся в VI межреберье справа, сердечные тоны также выслушивались над правой половиной грудной клетки. На ЭКГ определялись признаки декстракардии (изображение А; в частности, отмечается резкое увеличение амплитуды зубцов R в отведении V1 и их отсутствие в отведении V6). На рентгенограмме грудной клетки тени сердца и дуги аорты, просветление газового пузыря желудка – тоже определялись с правой стороны (изображение В, белой стрелкой показана тень верхушки сердца, зеленой стрелкой – просветление газового пузыря желудка). Выполнена КТ грудной клетки и верхних отделов брюшной полости, обнаружены множественные бронхоэктазы (изображение С) и инверсия расположения внутренних органов – полный «situs viscerus inversus» (изображение D, красной стрелкой показана расположенная справа селезенка, оранжевой стрелкой – расположенная слева печень). При рентгенографии и КТ придаточных пазух носа установлено утолщение слизистой в верхнечелюстных пазухах и гипоплазия фронтальных пазух. При фиброоптической бронхоскопии также наблюдалась транспозиция правого и левого бронхов. Результаты трех повторных исследований спермы показали пониженную жизнеспособность и отсутствие подвижности сперматозоидов. При проведении сахаринового теста время мукоцилиарного клиренса составило 48 мин (норма < 15 мин). Пациенту был установлен диагноз синдрома Картагенера.
Синдром Картагенера относится к первичным цилиарным дискинезиям, характеризуется триадой патологических изменений: инверсией расположения внутренних органов (situs viscerus inversus), развитием хронического синусита и бронхоэктазов. У пациентов, страдающих этим заболеванием, обычно наблюдаются частые рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, развивающиеся из-за неэффективности мукоцилиарного клиренса. Так как подвижность сперматозоидов также зависит от цилиарной функции, мужчины обычно бесплодны.→