46-летняя женщина с синдромом Картагенера обратилась в поликлинику первичной медико-санитарной помощи с 2-недельным анамнезом лихорадки, усиления продуктивного кашля и одышки. В клинике у нее не было лихорадки, сатурация кислорода 95% при дыхании атмосферным воздухом. При осмотре были отмечены
Читать дальше →

Мужчина 34 лет был доставлен в приемный покой с анамнезом одышки, кашля и повышения температуры тела в течение последних 5 дней. В возрасте 2 лет при рентгенографии органов грудной клетки по поводу кашля ему был поставлен диагноз situs inversus. При физикальном осмотре тоны сердцы выслушивались справа, слева определялись легочные хрипы. На рентгенограмме грудной клетки верхушка сердца, дуга аорты и воздушный пузырь в желудке располагались справа, слева был выявлен лобарный инфильтрат. Установлен диагноз левосторонней среднедолевой пневмонии. Пациент сообщил, что с детства страдает хроническим кашлем и рецидивирующим синуситом, также у него выявлено бесплодие. Совокупность указанных симптомов позволила предположить синдром Картагенера, который характеризуется наличием situs inversus, рецидивирующим синуситом и бронхоэктазами (которые не определяются на рентгенографии грудной клетки). Данный синдром является формой первичной цилиарной дискинезии, аутосомно-рецессивной патологии, которую вызывает мутация генов, кодирующих компоненты цилиарной системы, в результате возникает нарушение подвижности жгутиков сперматозоидов и ресничек выстилки респираторного тракта и фаллопиевых труб.
Читать дальше →

Пациент 43 лет, обратился в клинику при Government Medical College & Hospital, Chandigarh (Индия) с жалобами на влажный кашель, который беспокоил его на протяжении 7 дней.
С раннего детского возраста страдал частыми рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, лечился у своего семейного врача. Женат 15 лет, но не имел детей.
При осмотре верхушечный толчок определялся в VI межреберье справа, сердечные тоны также выслушивались над правой половиной грудной клетки. На ЭКГ определялись признаки декстракардии (изображение А; в частности, отмечается резкое увеличение амплитуды зубцов R в отведении V1 и их отсутствие в отведении V6). На рентгенограмме грудной клетки тени сердца и дуги аорты, просветление газового пузыря желудка – тоже определялись с правой стороны (изображение В, белой стрелкой показана тень верхушки сердца, зеленой стрелкой – просветление газового пузыря желудка). Выполнена КТ грудной клетки и верхних отделов брюшной полости, обнаружены множественные бронхоэктазы (изображение С) и инверсия расположения внутренних органов – полный «situs viscerus inversus» (изображение D, красной стрелкой показана расположенная справа селезенка, оранжевой стрелкой – расположенная слева печень). При рентгенографии и КТ придаточных пазух носа установлено утолщение слизистой в верхнечелюстных пазухах и гипоплазия фронтальных пазух. При фиброоптической бронхоскопии также наблюдалась транспозиция правого и левого бронхов. Результаты трех повторных исследований спермы показали пониженную жизнеспособность и отсутствие подвижности сперматозоидов. При проведении сахаринового теста время мукоцилиарного клиренса составило 48 мин (норма < 15 мин). Пациенту был установлен диагноз синдрома Картагенера.
Синдром Картагенера относится к первичным цилиарным дискинезиям, характеризуется триадой патологических изменений: инверсией расположения внутренних органов (situs viscerus inversus), развитием хронического синусита и бронхоэктазов. У пациентов, страдающих этим заболеванием, обычно наблюдаются частые рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, развивающиеся из-за неэффективности мукоцилиарного клиренса. Так как подвижность сперматозоидов также зависит от цилиарной функции, мужчины обычно бесплодны.
Читать дальше →