У 74-летней женщины с болезнью фон Реклингхаузена обнаружена инфильтрирующая дольковая карцинома левой молочной железы (размера t2n0m0, стадия IB). При объективном обследовании выявлены многочисленные кожные нейрофибромы (изображения A и B). Все трое детей пациентки (две дочери и сын) унаследовали состояние, которое также называется нейрофиброматоз 1 типа. Одна из ее дочерей умерла в возрасте 12 лет от осложнений, вызванных вирусной болезнью, ее другая дочь и сын умерли в возрасте 38 лет от рака. Опухоль груди пациентки была эстроген- и прогестерон-рецептор–позитивной. Ей была проведена модифицированная радикальная мастэктомия с дальнейшим назначением тамоксифена. →

Женщина 39 лет с меланомой четвертой стадии в анамнезе (диагностирована за год до нынешней госпитализации) поступила с жалобами на ухудшающуюся одышку, утомляемость и отек ног, которые развились у нее в течение недели. На момент постановки диагноза «меланома» была выявлена опухолевая масса в средостении и над правой ключицей без локализации первичного очага.

Больной провели пять циклов химиотерапии с последующим лечением антителами к антигену 4 цитотоксических Т — лимфоцитов. В последующем развились синдромы верхней полой вены* и трахеальной компрессии**, которые потребовали стентирования. Пациента также получала лучевую терапию. Несмотря на проводимое лечение, ПЭТ и КТ продолжали выявлять активный опухолевый рост и распространение патологического процесса.

Объективный осмотр выявил гипотензию, тихакардию, набухание яремных вен, парадоксальный венозный пульс и ослабленные сердечные тона. Артериальное давление на момент осмотра составляло САД 82 ДАД 64, ЧСС — 110 ударов в минуту. Трансторакальная ЭхоКГ выявила обильный перикардиальный выпот, своеобразное «раскачивание» сердца из стороны в сторону, конечнодиастолический коллапс правого предсердия и левого желудочка (изображение А, отмечено стрелками), диастолический коллапс правого желудочка (изображение В, отмечено стрелками), что соответствует картине тампонады сердца. При проведении перикардиоцентеза было получено около 1,6 литра кровянистой жидкости. Анализ жидкости показал, что это был опухолевый выпот.

«Раскачивание» сердца является следствием наличия перикардиального выпота, который приводит к тому, что ЭКГ ось сердца изменяется от сокращения к сокращению вместе с амплитудой и морфологией комплекса QRS. В данном случае наличие выпота привело к неправильной диагностике у пациентки «псевдо» 2:1 AV – блокады с исчезновением комплексом QRS после определенных зубцов P (изображение А, отмечено короткими стрелками). При этом ЭхоКГ продолжало показываться, что сердце сокращается. Через 2 дня ЭхоКГ исследование было повторено и не показало реаккумуляции выпота→

Мужчина 65 лет поступил в отделение с поражениями кожи на груди, левом предплечье и левом плече. За шесть недель до поступления он вернулся из отпуска, который проводил на пляже в Белизе в тропическом лесу.

Пациент жаловался на боль и жжение в районе пораженных участков, из которых сочился темного цвета экссудат и которые, несмотря на лечение цефалексином, продолжали увеличиваться. Никаких системных симптомов у пациента более не отмечалось.

При объективном осмотре у пациента были обнаружены пять узелков разного размера, окруженных эритемой. В центре узелков были обнаружены поры. В глубине одной из них была видна движущаяся личинка (показана на изображении А).
Поры залили вазелином на два часа. После этого кожу вокруг пораженных участков инфильтрировали лидокаином и, при помощи сдавливания кожи вокруг пораженных участков пинцетом, извлекли пять личинок овода Dermatobia hominis (показаны на изображении В). Личинки также возможно извлечь при помощи отсоса или хирургически. Пациент вскоре полностью поправился.

Представители вида Dermatobia hominis широко распространены в Латинской Америке. Жизненный цикл этого овода включает фазу откладывания яйц на брюшки кровососущих насекомых. →

Мужчина 38 лет поступил в отделение интенсивной терапии с жалобами на тошноту, рвоту и боль в эпигастральной области. В анамнезе у данного пациента был зафиксирован сахарный диабет 1 типа, от которого он получал терапию инсулином. Больной также получал лизиноприл в связи с гипертонической болезнью.

При ЭКГ исследовании (представлено на изображении А) была выявлена синусовая тахикардия с подъемом сегмента ST в отведениях V1 – V3, что позволило предположить острый инфаркт миокарда с поражением передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Высокие зубцы Т были отмечены в отведениях II, III, aVF, V3 и V6.

Концентрация глюкозы в сыворотке крови составила 839 мг на децилитр (46,6 ммоль на литр), pH артериальной крови 7,21, концентрация калия 7,9 ммоль на литр. Был поставлен диагноз диабетического кетоацидоза. ЭКГ исследование повторили через несколько часов после того, как концентрацию калия в сыворотке удалось уменьшить до 5,1 ммоль на литр. На ЭКГ (представлена на изображении В) больше не было отмечено подъема сегмента ST и высоких зубцов Т. В данном клиническом случае гиперкалиемия имитировала «псевдоинфаркт». Ключом к правильному диагнозу следует считать внимательное изучение зубцов Т, конкретно, зубца Т в отведении Т4, который является высоким, заостренным, узким с предшествующим ему коротким QT интервалом. Высокий зубец Т при ишемических процессах в миокарде имеет тенденцию быть ассоциированным с удлиненным интервалом QT. Кроме того, при инфаркте миокарда зубцы Т обычно уширены.

Kyuhyun Wang, M.D.
Hennepin County Medical Center, Minneapolis, MN 55415

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm970566

Перевел: Соломанников В.М.

Во время рутинной скрининговой колоноскопии у женщины 74 лет была заподозрена перфорация кишки в районе ректосигмоидного перехода. Исследование немедленно прекратили и направили пациентку на рентгеновское исследование. Рентгенограмма брюшной полости (представлена на изображении А) выявила воздух в забрюшинном пространстве, который контурировал правую почку (отмечено белым астериксисом) и поясничную мышцу (отмечено черным астериксисом). Воздух также подчеркивал нижнюю границу печени (отмечено стрелкой), что является признаком внутрибрюшинного скопления свободного газа. Рентгенография грудной клетки выявила (изображение В) свободный воздух в субдифрагмальных пространствах (отмечено черными стрелками), правосторонний пневмоторакс (отмечено белой стрелкой), пневмомедиастинум (короткая стрелка) и подкожную эмфизему. В данном случае была обнаружена перфорация диаметром 1 сантиметр в дистальном отделе сигмовидной кишки в районе ректосигмоидного перехода, через которую и произошло проникновение воздуха во внутрибрюшинное и забрюшинное пространства. В редких случаях при перфорации толстого кишечника могут также наблюдаться пневмомедиастинум, пневмоторакс и подкожная эмфизема. Пациентку немедленно подали в операционную. Дефект кишки закрыли хирургически. →

Сообщение от Katherine J. Ransohoff, B.A., Jean Y. Tang, M.D., Ph.D., Kavita Y. Sarin, M.D., Ph.D., опубликовано в New England Journal of Medicine, September 10, 2015.

Пусковым механизмом в развитии базальноклеточного рака считается активация сигнального пути Хэджхог* (Hedgehog, Hh), обычно вследствие мутаций в генах, кодирующих рецептор PTCH1 или трансмембранный белок SMO. Висмодегиб ингибирует SMO и, таким образом, оказывается достаточно эффективным средством в лечении распространенных форм базальноклеточного рака. Однако, более чем в 50% наблюдений, к висмодегибу формируется устойчивость, как правило, путем приобретения дополнительных мутаций в SMO [1-3]. Ранее было опубликовано несколько случаев развития плоскоклеточного рака из ложа удаленной базальноклеточной опухоли после терапии висмодегибом [4]. Однако не было окончательно установлено, происходили ли эти плоскоклеточные опухоли из клона первичного базальноклеточного рака или из независимых клеток-предшественников. В данной статье мы описываем случай генетически подтвержденной трансформации фенотипа опухоли из базальноклеточного в плоскоклеточный, произошедшей на фоне терапии висмодегибом.
Пациентка 62 лет поступила с диагнозом базальноклеточного рака. На кожных покровах левой половины спины определялась первичная опухоль размерами 7*7 см (изображение А, левая половина – внешний вид первичного новообразования до лечения), кроме того был выявлен метастаз в левый подмышечный лимфоузел (изображения В и С, соответственно – гистологическая картина базальноклеточного рака в биоптатах из первичной опухоли и ее метастаза в левой подмышечной области, окраска гематоксилином и эозином).

→

Мужчина 32 лет с ВИЧ инфекцией в анамнезе (количество CD4 лимфоцитов: 9 клеток на на один миллилитр) поступил с жалобами на потерю веса в течение последних 9 месяцев, прогрессирующую слабость и множественные изъязвления разнообразной формы на лице (представлены на изображении А), туловище и конечностях. Рентгеновское исследование скелета выявило множественные округлые очаги лизиса костной ткани, расположенные на кистях (изображение В), руках, ногах и на черепе. Патологоанатомическое исследование кожных язв и бактериологическое исследование патологического отделяемого выявили присутствие грибка Paracoccidiodes brasiliensis. Грибки этого вида чувствительны к терапии триметопримом — сульфаметоксазолом, поэтому профилактика этим препаратом инфекции Pneunocstis jiroveci также позволяет избежать и паракокцидиоидеомикозов. Предположительно, данный пациент был инфицирован этим грибком именно потому, что не получал терапии триметопримом — сульфаметоксазолом. Отметим, что паракокцидиоидомикоз не слишком характерен для ВИЧ — инфицированных пациентов. Данный пациент получал лечение амфотерицином В, которое было продолжено приемом препаратов азолового ряда еще на протяжении трех лет, что привело к полному выздоровлению. Впоследствии пациент получат антиретровирусную терапию и на протяжении 9 лет чувствовал себя сносно.→

У девочки, родившейся 8 суток назад, наблюдается двустороннее увеличение груди. Она родилась в срок; на 1 и 5 минуте по шкале Апгар было 8 и 9 баллов соответственно. Малышка хорошо питалась и не проявляла никаких признаков дискомфорта или раздражительности. Исследование органов грудной клетки выявило увеличение тканей молочных желез без признаков болезненности или выделений. Мать отметила, что груди были слегка опухшие при рождении и продолжали расти в последующие дни. Неонатальное увеличение груди является нормальной реакцией на падение уровня материнских эстрогенов в конце беременности, которые вызывают высвобождение пролактина из гипофиза новорожденного. У новорожденных увеличение груди является распространенным (примерно у 70%) и не зависит от пола ребенка. Она обычно возникает в первую неделю жизни и рассасывается в течение нескольких недель, как это было в данном случае. Из увеличенной груди возможны выделения, это обычно проходит без лечения в течение нескольких недель. →

Мужчина 63 лет обратился за медицинской помощью в связи с внезапным увеличением шеи. В течение предыдущих 10 лет его шея постепенно увеличивалась в размерах, до тех пор как стало невозможно застегивать рубашку или носить галстук. Был поставлен предварительный диагноз: кистозная гигрома, и рекомендовано консервативное лечение. Увеличение отека на левой стороне его шеи произошло внезапно, пока он смотрел телевизор. Мужчина испытывал неприятные ощущения, близкие к обморочным, при глотании слюны, вследствие чего не мог глотать ее. При осмотре на шее у него были припухшие, мягкие, и безболезненные железы (изображение A). Опухоль смещалась при глотании. Компьютерная томография (изображение B) выявила значительное увеличение щитовидной железы — зоб, вытесняющий и сжимающий обе внутренних сонных артерии и яремные вены. Большая гематома на левой стороне объясняется внезапным увеличением размеров его шеи. Дыхательные пути не были сжаты. Лабораторная оценка показала нормальную функцию щитовидной железы. Была проведена частичная тиреоидэктомия с удалением 556 г ткани щитовидной железы. Был найден многоузловой зоб с острым кровотечением без признаков предварительного диагноза — кистозной гигромы. →

Мужчина 61 года, страдающий сахарным диабетом в течение 15 лет и развившейся нейропатией нижних конечностей, поступил в отделение с язвой, возникшей 3 месяцами ранее и локализующейся в проекции головки первой плюсневой кости (Рис.А). Со слов пациента, травмы конечности не было. Больной, как правило, носил резиновые тапочки. В ходе тщательного осмотра обуви был найден инородный предмет, который находился в области, соответствующей локализации язвы (Рис.В). В виду расстройств чувствительности, обусловленных нейропатией, пациент не смог почувствовать наличие постороннего предмета, застрявшего в его обуви. Предмет был извлечен, через 6 недель язва полностью затянулась. Ношение жесткой обуви и обуви на мягкой подошве, с высокой вероятностью попадания в нее инородных тел, являются причинами травмирования стоп у людей с нейропатией. С целью минимизации риска травм важно регулярно осматривать обувь и стопы.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0810905
Перевод: Карина Цатурова

Здоровый 14-летний мальчик поступил для осмотра с хорошо отграниченным, мясистым, непульсирующим образованием в виде выроста в проксимальной части ногтевой пластины 3 пальца левой кисти, возникшим 1 неделю назад. Ногтевая пластина под образованием была разрушена (Рис.А). Месяц назад мальчик сломал левую руку в области локтевого сустава, конечность была иммобилизована гибсовой лонгетой. На боли и парестезии пациент не жаловался. Иной симптоматики не отмечалось, физикальный осмотр без патологии. Особенности образования соответствовали клинике онихомадезиса и пиогенной гранулемы, возникшей после гипсовой иммобилизации. Вопрос о проведении биопсии был рассмотрен, но родители мальчика решили ее отсрочить. Никакое лечение пациенту не потребовалось, так как через месяц отметили полное разрешение процесса, рост ногтевой пластины возобновился (Рис.В). →

24-летняя женщина на 36 неделе беременности обратилась за медицинской помощью в связи с массивным диффузным увеличением обеих молочных желез, которое началось с момента зачатия (изображение A). Во время ее предыдущих беременностей такого не наблюдалось. В результате быстрого увеличения груди в течение периода от 4 до 5 месяцев появилось несколько кожных язв. На УЗИ груди были в норме. Тонкоигольная аспирационная биопсия выявила гиперплазию молочных желез, что согласуется с беременностью (изображение B), без признаков фиброза или рака. Поддерживающее лечение проводилось до родов в 38 недель беременности. У пациентки не было реакции на бромокриптин, и маммопластика по уменьшению груди была выполнена спустя 6 недель после родов.→