14-летний мальчик с острым лимфобластным лейкозом поступил в отделение неотложной помощи с 2-недельной усталостью и лихорадкой и 3-дневным нечетким зрением. Он получал поддерживающую химиотерапию по поводу лейкемии. До появления текущих симптомов у пациента не было проблем со зрением, а также не было в последнее время травм глаз, сильного кашля или рвоты. При осмотре обоих глаз выявлена ​​острота зрения, ограниченная счетом пальцев, венозный застой сетчатки, крупные преретинальные кровоизлияния в пятнах и рассеянные периферические интраретинальные кровоизлияния (панель А — правый глаз; панель Б — левый глаз). Общий анализ крови показал количество лейкоцитов 1600 на кубический миллиметр (референтный диапазон от 4000 до 10 000), уровень гемоглобина 6,9 г на децилитр (референтный диапазон от 12 до 16) и количество тромбоцитов 15 000 на кубический миллиметр. (референтный диапазон от 150 000 до 400 000). Кровоизлияния в сетчатку могут возникнуть как проявление лейкемии или осложнение терапии; первый может быть вызван гипервязкостью, коагулопатией, лейкемической инфильтрацией или повреждением сосудов, тогда как последний может быть вызван тяжелой анемией и тромбоцитопенией. Пациента лечили противомикробными препаратами широкого спектра действия и переливали тромбоциты и эритроциты. При контрольном осмотре через 4 месяца его острота зрения улучшилась до 20/30 на оба глаза.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2116866
Перевод: Казибекова М.Н.

30-летний мужчина был госпитализирован с 2-недельной сыпью и лихорадкой. За четыре недели до обращения он принимал триметоприм-сульфаметоксазол для лечения фолликулита. Температура его тела составляла 39,1°С. Физикальное обследование выявило кореподобную сыпь на туловище, руках и ногах (панель А), подчелюстную лимфаденопатию и эритему на лице с периорбитальной эритемой (панель Б). Через четыре дня после поступления развился отек лица (панель С). Пиковые лабораторные показатели во время пребывания в больнице включали абсолютное количество эозинофилов 3028 на кубический миллиметр (референтный диапазон от 40 до 350), уровень аланинаминотрансферазы 989 ЕД на литр (референтное значение <36) и уровень аспартатаминотрансферазы 162. U на литр (эталонное значение <34). Уровень креатинина в сыворотке был нормальным, как и анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, тест на антинуклеарные антитела и тесты на вирусный гепатит и инфекцию Mycoplasma pneumoniae. Биопсия кожи выявила пограничный дерматит с эозинофильной и лимфоцитарной инфильтрацией. Оценка Европейского регистра тяжелых кожных побочных реакций (RegiSCAR) составила 7 баллов, что указывало на окончательный диагноз реакции на лекарство с эозинофилией и системными симптомами (DRESS), связанной с лечением триметопримом-сульфаметоксазолом. (Баллы RegiSCAR варьируются от -4 до 9, при этом более высокие баллы указывают на более точный диагноз; балл >5 указывает на окончательный диагноз.) Было начато лечение системными глюкокортикоидами и циклоспорином, и пациенту было рекомендовано избегать сульфаниламидсодержащих противомикробных препаратов. агенты. Через 1 месяц наблюдения симптомы уменьшились.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2116076
Перевод: Казибекова М.Н.

Мужчина 40 лет обратился в дерматологическую клинику с жалобой на безболезненное опухание мочек ушей в течение 1 года. Он также сообщил о заложенности носа и периодических носовых кровотечениях. При осмотре наблюдались безболезненные, уплотненные, прилегающие узелки вдоль завитков обоих ушей (панель А). Также наблюдалось утолщение большого ушного нерва (панель Б) с обеих сторон и очаговая потеря чувствительности в дистальных отделах рук и ног. Кожную жидкость получали из разреза мочки уха для мазка кожи, который окрашивали модифицированным методом Циля-Нильсена и исследовали под масляно-иммерсионной линзой. В мазке кожи обнаружено бесчисленное количество кислотоустойчивых бактерий (панель С). Поставлен диагноз лепроматозная проказа. Проказа, также известная как болезнь Хансена, представляет собой хроническую инфекцию кожи и нервов, вызываемую комплексом Mycobacterium leprae. Лепроматозная проказа, наиболее тяжелая форма, характеризуется слабым иммунным ответом и высокой обсемененностью микроорганизмов. У больных лепроматозной проказой часто наблюдаются диффузные поражения кожи и даже инфильтрация слизистой оболочки носа, как это наблюдалось у этого пациента. Был назначен 12-месячный курс унифицированной комбинированной лекарственной терапии, но через 2 месяца пациент выбыл из наблюдения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2202533
Перевод: Казибекова М.Н.

<img src=«medicine-live.ru/uploads/images/27/61/60/2024/02/05/d5131b.jpg» class=«image-center» alt=""
Мужчина в возрасте 51 год с хроническим миелолейкозом обратился в онкологический диспансер для планового наблюдения. Лечение нилотинибом, ингибитором тирозинкиназы, было начато 18 месяцев назад. За это время пациент, к своему большому удовольствию, заметил постепенную репигментацию седых волос (панель А, фотография получена примерно за 1 год до начала приема нилотиниба) до исходного цвета. За тот же период он не принимал никаких других новых лекарств и не использовал средств для окраски волос. При медицинском осмотре было отмечено, что его ранее седые волосы стали коричневыми (рис. B). Никаких других изменений в волосах, коже или пигментации слизистых оболочек не наблюдалось. Молекулярное тестирование показало глубокий молекулярный ответ. Был поставлен диагноз медикаментозной репигментации волос вследствие применения ингибитора тирозинкиназы. Учитывая ответ лейкемии на лечение нилотинибом, оно было продолжено, а волосы пациента остались коричневыми.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2119953
Перевод: Казибекова М.Н.

86-летняя женщина поступила в отделение неотложной помощи с жалобами на тошноту, рвоту и боль в правой части живота в течение одного дня. Ее жизненные показатели были нормальными. При физикальном осмотре отмечалась болезненность в правом подреберье с положительным симптомом Мерфи и непроизвольной охраной. Результаты лабораторных исследований были в норме. Компьютерная томография брюшной полости и таза выявила раздутый желчный пузырь с утолщенной стенкой за пределами ямки желчного пузыря (панель А, стрелка). Также наблюдалось закручивание пузырной артерии и протока (панель Б, стрелка), но не расширение общего желчного протока. Было заподозрено заворот желчного пузыря, и больного доставили в операционную. Диагноз был подтвержден при лапароскопии, когда наблюдался свободно плавающий некротический желчный пузырь, окружающий пузырную артерию и проток (панель C). Операция была преобразована в открытую процедуру, были успешно выполнены деторсия и резекция желчного пузыря (панель D). Заворот желчного пузыря возникает, когда желчный пузырь перекручивается вдоль оси пузырной артерии и протока, нарушая приток крови к органу. У пациентов наблюдается острый живот, причину которого может быть трудно диагностировать до операции. Пациентка поправилась после операции и была выписана на 2-й послеоперационный день.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2118625
Перевод: Казибекова М.Н.

Больному 75 лет, страдающему хронической обструктивной болезнью легких, выполнена операция по уменьшению объема легких правой верхней доли методом видеоторакоскопии. В послеоперационном периоде развился правосторонний верхушечный пневмоторакс и подкожная эмфизема. Подкожный отек постепенно усиливался и распространялся от таза к лицу. Развился инспираторный стридор, больной был переведен в отделение интенсивной терапии. При физикальном осмотре наблюдался отек лица, не позволявший открыть глаза, а также отек шеи и груди (рисунок А). Плевральная дренажная трубка 24G была установлена ​​подкожно по среднеключичной линии третьего межреберья. Подкожная эмфизема значительно уменьшилась в течение 2 часов (панель B) и разрешилась через 5 дней (панель C). Правый верхушечный пневмоторакс лечили методом плевральной торакостомии. Подкожная эмфизема обычно проходит сама по себе, но тяжелые случаи могут привести к нарушению проходимости дыхательных путей, как у этого пациента. Идеальный подход к управлению неизвестен. Через неделю после удаления подкожной плевральной дренажной трубки больной выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2200611
Перевод: Казибекова М.Н.

75-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи с 6-месячным анамнезом болей в эпигастрии, водянистой диареи и потери веса. При физическом осмотре отмечалась болезненность в эпигастрии. Эзофагогастродуоденоскопия выявила тяжелый эзофагит (панель А), эрозии антрального отдела и язвы двенадцатиперстной кишки (панель Б). рН желудка был ниже 2, а уровень гастрина в сыворотке натощак — выше 1000 пг на миллилитр (референтный диапазон 13-115), что позволило установить диагноз синдрома Золлингера-Эллисона — синдрома гиперсекреции желудочной кислоты, возникающего в результате гастриномы. Было начато лечение ингибитором протонной помпы, у пациента уменьшились боли в животе и частота эпизодов диареи. На компьютерной томографии с позитронно-эмиссионной томографией выявлена ​​единичная опухоль по ходу четвертого отдела двенадцатиперстной кишки. Было выполнено оперативное вмешательство с лечебной целью, которое включало сегментарную резекцию двенадцатиперстной кишки и лимфаденэктомию (панель С; стрелка указывает опухоль). Гистопатологический анализ показал хорошо дифференцированную нейроэндокринную опухоль в лимфатическом узле, которая при иммуногистохимическом окрашивании была положительной на гастрин (панель D). Через три месяца после операции уровень гастрина в сыворотке натощак составил 44 пг на миллилитр, данные эзофагогастродуоденоскопии были нормальными. Было начато постепенное снижение дозы ингибитора протонной помпы, и симптомы у пациента не рецидивировали после прекращения приема ингибитора протонной помпы.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2203797
Перевод: Казибекова М.Н.

<br /
Мужчина 43 лет обратился в офтальмологическую клинику с жалобами на покраснение век в течение 3 месяцев и наличие разноцветных радужных оболочек. Он сообщил, что его радужная оболочка выглядела такой с самого рождения. При офтальмологическом осмотре острота зрения каждого глаза 20/25. Радужка правого глаза имела синий верхний сектор и коричневый нижний сектор (панель А), а радужная оболочка левого глаза имела инверсный цветовой рисунок (панель Б). На левом верхнем веке был халязион. В остальном обследование прошло нормально. Установлен диагноз врожденная секторальная гетерохромия. Гетерохромия — это разница в цвете двух радужных оболочек человека. Гетерохромия может быть полной (то есть каждая радужная оболочка имеет один цвет, отличающийся от другого) или секторальной (это означает, что каждая радужная оболочка состоит из более чем одного цвета). Врожденная гетерохромия может быть изолированной доброкачественной находкой или может быть связана с наследственным синдромом. В этом случае у пациента в семейном анамнезе была гетерохромия и глухота у нескольких членов семьи первой степени, хотя он сообщил, что у него нет проблем со слухом. Направления на аудиометрию и генетическое тестирование были сделаны из-за опасений по поводу возможного генетического заболевания. Для лечения халязиона были рекомендованы теплые компрессы.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2301437
Перевод: Казибекова М.Н.

8-дневный мальчик был обследован на предмет внезапного появления пустулезной сыпи, которая развилась во время наблюдения за ним на предмет неонатального абстинентного синдрома в отделении интенсивной терапии новорожденных. Он родился в срок путем спонтанных вагинальных родов. В анамнезе генитального герпеса у матери не было. Физикальное обследование выявило множественные, рассеянные, эритематозные папулы и пустулы диаметром до 5 мм на волосистой части головы, лице, шее и верхней части груди (панель А). Не было комедонов или вовлечения ладоней или подошв. Общий анализ крови и уровень С-реактивного белка были в норме. Бактериальный посев и мазок по Цанку содержимого пустулы были отрицательными. Препарат гидроксида калия для соскоба пустулы (панель Б) показал споры грибов (стрелка) и гифы (наконечник стрелы). Поставлен диагноз неонатальный головной пустулез. Неонатальный пустулез головки является распространенным неонатальным пустулезным высыпанием, которое появляется у младенцев в течение первых нескольких недель жизни. Патофизиология не очень хорошо известна, но может быть связана с чрезмерным ростом видов malassezia. В большинстве случаев заболевание проходит спонтанно, и местное противогрибковое лечение может ускорить выздоровление. Через три дня после того, как пациент начала курс местного противогрибкового крема, сыпь исчезла.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2301685
Перевод: Казибекова М.Н.

38-летний мужчина обратился в дерматологическую клинику с 9-месячным анамнезом легкой зудящей сыпи в паху. Сыпь ранее была диагностирована как опоясывающий лишай, но она не уменьшилась при местном противогрибковом лечении. При физикальном осмотре жизненные показатели пациента были в норме. Хорошо очерченные красновато-коричневые бляшки наблюдались в паховых складках, когда пациент приподнимал гениталии (панель А). Зубчатых отложений или сателлитных поражений не наблюдалось. Препарат гидроксида калия для соскобов кожи с поражений был отрицательным на грибковые организмы. Под лампой Вуда сыпь имела кораллово-красную флуоресценцию (панель Б). Corynebacterium minutissimum выращивали на бактериальной культуре соскобов кожи. Поставлен диагноз паховой эритразмы. Эритразма – это поверхностная бактериальная инфекция кожи, вызываемая C. minutissimum. Обычно она проявляется в интертригинозных или межпальцевых областях. Эритразму можно ошибочно принять за поверхностную грибковую инфекцию кожи, но ее можно отличить от дерматофитии по красновато-коричневому цвету и минимальному шелушению. Исследование с помощью лампы Вуда облегчает диагностику благодаря характерной кораллово-красной флуоресценции, вызванной порфиринами, вырабатываемыми бактериями. После курса местного приема мупироцина и перорального эритромицина сыпь исчезла через 2 недели наблюдения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2215982
Перевод: Казибекова М.Н.

Женщина, 44 лет, обратилась в дерматологическую клинику с жалобами на зуд кожи на правом соске в течение 1 года и периодические выделения из соска. При физикальном осмотре на всем сосково-ареолярном комплексе с правой стороны обнаружена четко очерченная темно-розовая бляшка. Поражение имело приподнятый, неровный край, а также покрывающие его корки и экскориации (панель А). Дерматоскопия поражения выявила поверхностные борозды и шелушение (панель B). Пальпируемых образований молочной железы или подмышечной лимфаденопатии не было. При пункционной биопсии поражения были выявлены злокачественные интраэпителиальные клетки аденокарциномы, также известные как клетки Педжета (панель C, стрелки; окрашивание гематоксилином и эозином). Установлен диагноз: болезнь Педжета молочной железы. Болезнь Педжета молочной железы — редкое проявление рака молочной железы, развивающееся в коже соска. Обычно это связано с протоковой карциномой in situ или с инвазивной протоковой карциномой. Диагностика может быть сложной, поскольку поражение часто напоминает доброкачественные состояния, такие как экзема. Магнитно-резонансная томография правой молочной железы выявила протоковую карциному in situ в ареоле. Было завершено лечение резекцией соска-ареолы и широким местным иссечением с последующей лучевой терапией. Через 1 год наблюдения признаков рецидива не выявлено.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2210124
Перевод: Казибекова М.Н.

49-летний мужчина обратился в офтальмологическую клинику с нечетким зрением и бликами в левом глазу в течение 1 недели. Системных симптомов у него не было. Офтальмологическое обследование показало остроту зрения 20/200 в левом глазу и гранулематозный увеит легкой степени в передней камере. Офтальмоскопическая оценка была отмечена очаговым хориоретинитом и умеренным воспалением стекловидного тела, последнее из которых вызывало ярко-белое отражение, также известное как появление «фары в тумане». Обследование правого глаза было в норме. Поставлен диагноз «острый токсоплазмоз глаза». Пациент сообщил о контакте со своей домашней собакой, но не о контакте с другими животными или с недоваренным мясом. Глазной токсоплазмоз является наиболее частой инфекционной причиной заднего увеита. Он может проявляться в виде изменений зрения, которые сопровождаются односторонним хориоретинитом и вититом, или может протекать бессимптомно, и в этом случае позже случайно выявляются хориоретинальные рубцы. Глазной токсоплазмоз является клиническим диагнозом, хотя в некоторых случаях серологическое исследование может подтвердить диагноз. Начато лечение пероральной антимикробной терапией и системными глюкокортикоидными препаратами. При последующем наблюдении через 1 месяц воспаление стекловидного тела левого глаза уменьшилось, но острота зрения осталась 20/200.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2211525
Перевод: Казибекова М.Н.