55-летний мужчина с 24-летним анамнезом псевдогипопаратиреоза 2 типа, у которого была масса в правой ягодице, сообщил о трудностях при ходьбе. На момент постановки диагноза у него был низкий уровень кальция в сыворотке крови (5,2 мг на децилитр [1,3 ммоль на литр]) и высокий уровень фосфата (9,1 мг на децилитр [2,9 ммоль на литр]) без увеличения экскреции фосфата с мочой, несмотря на нормальную экскрецию циклического аденозинмонофосфата с мочой в ответ на паратиреоидный гормон. В то время его лечили →

28-летний пациент был госпитализирован в больницу с легкой плевритической болью в груди. Рентгенография задней и передней грудной клетки показала двусторонние диффузные узловые (“похожие на песчаную бурю”) кальцификации в обоих легких, преимущественно в средних зонах (панель А). Компьютерная томография с высоким разрешением продемонстрировала множественные двусторонние диффузные микронодулярные, кальцифицирующие и матовые помутнения во всех легких (панель В). При трансбронхиальной биопсии был подтвержден диагноз →

У 62-летнего мужчины развились сильные боли в пояснице, гипотония, тошнота и рвота. В анамнезе была артериальная гипертензия и гипертриглицеридемия. При поступлении у пациента наблюдалось потоотделение, артериальное давление 130/57 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 84 удара в минуту,→

В наше отделение поступила 55-летняя женщина с постепенным появлением болей в руках, бедрах и коленях, которые постепенно ограничивали ее подвижность в течение последних 6 лет. Она также сообщила, что чувствует усталость и лихорадку.

При осмотре у больной обнаружен склероз кожи, микростомия, снижение подвижности в большинстве суставов. У нее также были белые папулы с изъязвлениями на коже туловища, рук и ног, но преимущественно они были сгруппированы вокруг крупных суставов — тазобедренных, коленных и локтевых ( рисунок ). Отмечали ощутимый шум трения сухожилий в суставах рук больного; припухлости и болезненности не было.→

62-летний мужчина обратился в клинику с жалобами на боль в пальцах обеих ног и в безымянном пальце левой руки в течение месяца. →

77-летняя женщина-правша с ограниченным кожным системным склерозом обратилась в клинику ревматологии с 2-летней историей медленно прогрессирующего болезненного отека кончиков пальцев. При физикальном обследовании у пациентки были телеангиэктазы на лице и груди, утолщение кожи на правой руке, предплечьях и лице, а также отек мягких тканей на кончиках пальцев обеих рук (панели A и B ). Результаты капилляроскопии отличались дезорганизацией капилляров, бессосудистых областей и наличием расширенных капилляров.→

Женщина, 41 год. В 2000г. диагностирован перекрестный синдром с ограниченным системным склерозом и дерматомиозитом. В 2001г. на ягодичных областях и над локтевыми суставами впервые появились плотные подкожные образования, которые прогрессировали клинически (рис.А, нижняя подмышечная область грудной клетки справа) и рентгенологически (рис. В и С).
Наибольшие образования впоследствии были иссечены, но рецидивировали через год после вмешательства. Гистологическое исследованиевыявило кальцинированные депозиты в подкожно-жировой клетчатке. Данная находка соответствует диагнозу кальциноза кожи.
Кальциноз кожи диагностируется при системном склерозе, дерматомиозите и при смешанных заболеваниях соединительной ткани. Данная патология приводит к значительным осложнениям и плохо поддается терапии. →

Shota Takashima, Takashi Sakamoto, Mitsuhito Ota
Пациентка 80 лет, обратилась в Chitose City Hospital (Япония) с жалобами на появление объемного образования в мягких тканях поясничной области, которое медленно увеличивалось на протяжении 6 месяцев, но не сопровождалось какими-либо другими симптомами.
В течение последних 10 лет, по 3 раза в неделю получала программный гемодиализ в связи с хронической почечной недостаточностью.

→

74-летний мужчина страдает тяжелой формой кальциноза кожи. У него 16-летний анамнез системной склеродермии, по поводу которой он получал высокие дозы преднизолона, иммуноглобулин внутривенно и пеницилламин. Несмотря на это, кальциноз прогрессировал и поразил кисти рук, пальцы, правую часть грудной клетки и правое бедро, что привело к клинически значимым функциональным ограничениям.
Частичное хирургическое удаление кальцифицированной ткани давало короткие периоды облегчения боли, но сопровождалось рецидивами кальциноза. Физикальный осмотр выявил обширную кальцификацию мягких тканей с вовлечением обеих кистей рук и всех пальцев, двусторонним сгибательными деформациями и незаживающими язвами дистальных фаланг, которые были переполнены отложениями кальция (снимок А). Обширный кальциноз кожи также хорошо определялся на рентгенограммах кистей рук (снимок B) и на аксиальных проекциях при КТ-снимках грудной клетки (снимок C).
Кальциноз кожи возникает вследствие отложенией кристаллов гидроксиапатита и других солей кальция.→

На фото «А» представлен случай 50 летней женщины с дерматомиозитом, множественными прогрессирующими подкожными узелками в области верхних и нижних конечностей. Ранее, 20 лет назад, при постановке диагноза, проявления дерматомиозита заключались в: воспалительной миопатии, папулах Готтрона, а также гелиотропной сыпи и фотодерматите. С помощью метотрексата и преднизолона удалось добиться ремиссии миопатии. Однако проявления воспалительного заболевания кожи оставались: в течение последующих 10 лет количество безболезненных, подвижных, твёрдых узелков стало больше. Показатели ионизированного кальция, фосфора, альбумина, 25-гидроксивитамина Д и паратиреоидного гормона в крови оставались в пределах нормы. Рентгенография левого плеча (фото «В») показала наличие множественных кальцинатов в мягких тканях и застарелый перелом хирургической шейки плечевой кости, который является довольно характерным для глюкокортикоидного остеопороза. Клиническая картина согласуется с диагнозом дерматомиозит-ассоциированного кальциноза. Помимо того что кальциноз мягких тканей сочетается с дерматомиозитом, также его можно наблюдать и при других заболеваниях соединительной ткани, например, системном склерозе (склеродермии). Кальцификация узелков продолжилась и при терапии инфликсимабом.
→