В наше отделение поступила 55-летняя женщина с постепенным появлением болей в руках, бедрах и коленях, которые постепенно ограничивали ее подвижность в течение последних 6 лет. Она также сообщила, что чувствует усталость и лихорадку.

При осмотре у больной обнаружен склероз кожи, микростомия, снижение подвижности в большинстве суставов. У нее также были белые папулы с изъязвлениями на коже туловища, рук и ног, но преимущественно они были сгруппированы вокруг крупных суставов — тазобедренных, коленных и локтевых ( рисунок ). Отмечали ощутимый шум трения сухожилий в суставах рук больного; припухлости и болезненности не было.

Лабораторные исследования выявили повышенную концентрацию С-реактивного белка 33 мг/л (норма 0–5), анемию с концентрацией гемоглобина 8,2 г/дл и умеренно повышенную концентрацию креатинкиназы 480 ЕД/л (норма <200 ед/л). ).

Тесты на аутоантитела выявили повышенные титры антинуклеарных антител (1:2560; норма <1:160) и сильно повышенные антитела к двухцепочечной ДНК (>200 ЕД/л; норма <100). Были повышены антитела против синдрома Шегрена типа A (SSA) и против синдрома Шегрена типа B (SSB), а антитела против PM/Scl-75 и PM/Scl-100 были сильно положительными при иммунофлуоресценции. Аутоантитела к ревматоидному фактору (30 ЕД/мл; норма <14) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (19 ЕД/мл; норма <5) были положительными.

Рентгенография таза пациентки показала генерализованный массивный многоочаговый кальциноз ( рисунок ), а рентгенография ее рук показала кальциноз вокруг кончиков пальцев и больших пальцев ( рисунок ). МРТ бедер пациента показала миозит и фасциит. Компьютерная томография грудной клетки пациента показала интерстициальное заболевание легких. Ультразвуковое сканирование суставов пациентки, особенно ее рук и пальцев, показало полиартрит.

Обобщив эти данные, мы поставили диагноз системной склеродермии вместе с полимиозитом и полиартритом. Мы начали лечение пациента комбинацией метотрексата, барицитиниба и внутривенных иммуноглобулинов для модуляции иммунного ответа и простагландинов для расширения сосудов. В течение 8 месяцев язвенный кальциноз кожи пациентки, миозит и фасциит значительно улучшились; ее боль также значительно уменьшилась.

Хотя кальциноз кожи описан при многих заболеваниях, включая метастатические заболевания, лимфомы и метаболические заболевания, он может возникать вторично на фоне медикаментозного лечения и травмы. Массивные инфильтраты, как у нашего пациента, встречаются редко, и нам повезло, что наша мультимодальная, направленная на заболевание комбинация фармакологической терапии оказалась эффективной. Клиницисты, использующие такую ​​комбинированную терапию в течение длительного периода времени, должны помнить о риске заражения ( видео ).

Источник: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(21)00134-3/fulltext
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.