78-летняя женщина с диабетом, глаукомой и катарактой в анамнезе поступила на отделение после профилактического офтальмологического осмотра, в ходе которого было обнаружено коричневое пятнисто-папулезное образование с небольшим покраснением вокруг на правом глазу. Со слов пациентки, данное образование располагается на её глазу уже примерно год, причем за это время оно менялось в размерах и иногда кровоточило, но никогда не сопровождалось болью, зудом или приводило к нарушению зрения. Была проведена экцизионная кератотомия, с последовавшими за ней криотерапией и спиртовой аппликацией. Гистологический анализ выявил злокачественную меланому склеры, связанную с первичным приобретенным меланозом с атипией, толщиной 1.0 мм и диаметром 4.0 мм.
Конъюнктиальная меланома может развиться из первичного приобретенного меланоза. Довольно часто меланома дает регионарные метастазы и местный рецидив после проведенного лечения не является большой редкостью. Адекватная терапия меланомы включает в себя химиотерапию и митомицин местно.
Обследование лимфоузлов, рентгеновское исследование и компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки и брюшной полости не обнаружили признаков метастазирования. Спустя девятнадцать месяцев после проведенного лечения признаков рецидива так и не было обнаружено.



Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1405612

На фото «А» представлен случай 50 летней женщины с дерматомиозитом, множественными прогрессирующими подкожными узелками в области верхних и нижних конечностей. Ранее, 20 лет назад, при постановке диагноза, проявления дерматомиозита заключались в: воспалительной миопатии, папулах Готтрона, а также гелиотропной сыпи и фотодерматите. С помощью метотрексата и преднизолона удалось добиться ремиссии миопатии. Однако проявления воспалительного заболевания кожи оставались: в течение последующих 10 лет количество безболезненных, подвижных, твёрдых узелков стало больше. Показатели ионизированного кальция, фосфора, альбумина, 25-гидроксивитамина Д и паратиреоидного гормона в крови оставались в пределах нормы. Рентгенография левого плеча (фото «В») показала наличие множественных кальцинатов в мягких тканях и застарелый перелом хирургической шейки плечевой кости, который является довольно характерным для глюкокортикоидного остеопороза. Клиническая картина согласуется с диагнозом дерматомиозит-ассоциированного кальциноза. Помимо того что кальциноз мягких тканей сочетается с дерматомиозитом, также его можно наблюдать и при других заболеваниях соединительной ткани, например, системном склерозе (склеродермии). Кальцификация узелков продолжилась и при терапии инфликсимабом.

Читать дальше →

Рис. 1. Пуповина с истинным узлом была обнаружена почти сразу после рождения младенца 33х летней матерью. Ранее пациентка выносила две беременности, родила в срок без осложнений. Данная беременность была осложнена сахарным диабетом, который наблюдается при беременности, сложность была вызвана внутривенным введением окситоцина на 39 неделе. Узел не был обнаружен в ходе предыдущих ультразвуковых исследований во время беременности. Младенец так же появился на свет с пуповиной вокруг шеи. Застой сосудов пуповины можно увидеть с материнской (справа) стороны от узла. По шкале Апгар, у ребенка было 8 баллов в минуту и 9 баллов за пять минут. Пациентка и младенец были выписаны из больницы в первые 24 часа без осложнений. Уровень глюкозы в крови матери пришел в норму в течении трех дней после родов.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199602293340905

Перевод: Малая Анастасия

12-летняя девочка из Украины была госпитализирована для обследования по поводу переломов длинных костей и задержки роста. При первичном осмотре были выявлены гипокальцемия (содержание кальция 6,7 мг/дл или 1,7 ммоль/л), низкий уровень 25-гидроксивитамина Д (5 нг/мл или 12 нмоль/л), повышенный уровень паратиреоидного гормона (435 пг/мл), повышенная активность щелочной фосфатазы (546 ЕД/л), нормальное содержание фосфора (4,1 мг/дл или 1,3 ммоль/л). Эти данные соответствуют витамин Д-дефицитому рахиту. Так же обнаруживаются множественные последствия длительно текущего рахита, включая утолщение ребёрных хрящей (рахитические чётки), выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника и двусторонняя вальгусная деформация костей голени (рис. А). В дополнение к бедной кальцием и витамином Д диете в анамнезе имеется билиарная дискинезия, которая может приводить к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, включая витамин Д. Пациентка была проконсультирована по вопросам питания и начала приём добавок, содержащих кальций и витамин Д. Так же проведены
Читать дальше →

Молодой человек 24х лет перенес операцию на грудной клетке по поводу эхинококкоза, и спустя 8 недель появилось бессимптомное, опухолевидное поражение кожи на месте послеоперационного шва. Пациент принимал альбендазол в качестве поддерживающей терапии. Был выставлен диагноз – келоид. Келоид (келоидный рубец) обычно возникает в ответ на повреждения кожи, такие как: хирургические раны, рваные раны, ожоги, воспалительные заболевания кожи. Поскольку возможны рецидивы, то хирургическое удаление не рекомендовано. Лечение производится глюкокортикоидными инъекциями, лазер-терапией, а так же радиотерапией, но на нее, как правило, плохой отклик. Так как имелся большой объем поражения, было выполнено хирургическое иссечение, с немедленным введением глюкокортикоидов.
Читать дальше →

У 19-месячной девочки в течение недели развилась восходящая эритриматозная сыпь на линейном участке левой ноги. Признаков нарушения иммунной системы не было обнаружено. У ребенка отсутствовали патологии развития, отмечался нормальный прирост веса. За семь месяцев до этого девочке была проведена вакцинация от ветряной оспы. Физикальный осмотр выявил везикулярные высыпания на области кожи левой ноги, соответствующем иннервации 1 крестцового спинномозгового нерва (дерматома S1)(Рис A). Иммунофлюоресцентный анализ (антигенное картирование) провели на материале соскоба отделяемого слизистых с пораженного участка. Проба оказалась позитивной по отношению к вирусу Varicella-Zoster. Предписанное медикаментозное лечение состояло в пероральном приеме ацикловира в дозе 20мг на кг веса на протяжении 7 дней. В течение недели наблюдалось значительное улучшение (Рис B), и полное исчезновение симптомов наступило через 2 недели. Вирус опоясывающего лишая нетипичен для детей младше 10 лет. Если же он возникает у представителей этой возрастной группы, то происходит повреждение кожных сегментов, соответствующих иннервации шейных и крестцовых спинномозговых нервов. Для взрослых людей подобные повреждения более характерны в сегментах, соответствующих иннервации из нижних грудных и верхних поясничных нервов. Кроме того, поражение может затрагивать и области, иннервируемые тройничным нервом.

Читать дальше →

Осмотр 48-летнего мужчины с патологическими движениями левой руки. 4 месяца назад он был госпитализирован по причине левосторонней гемиплегии, вызванной кровоизлиянием в правую внутреннюю капсулу и таламус. С того времени отмечались постоянные спазмы в левой руке, иногда прерываясь непроизвольным тремором конечности. При физикальном обследовании выявлены живые рефлексы, повышенный тонус мышц (скованность) и выраженный клонус, вызванные резкой гиперэкстензией кисти.
Клонус, чаще встречающиеся в коленной чашечке и лодыжке, это классический симптом повышенного тонуса мышц, вызванной поражением верхних двигательных нейронов. Клонус кисти, как мы наблюдаем у данного пациента, встречается реже и может быть неверно интерпретирован и диагностирован.
Клонус кисти был подробно описан в лекциях французского невролога Жана-Мартина Шарко, опубликованных в 1883 и получил название" спровоцированного тремора". Шарко писал :" Такие пациенты при поднятии парализованной руки испытывают такой же тремор, который бывает в нижней конечности при аналогичных обстоятельствах.
Читать дальше →