20-летний мужчина обратился для рассмотрения возможности оперативного лечения пролапса прямой кишки, имеющегося у пациента с рождения. Физикальное обследование выявило гиперэластичность кожи (рисунок А) со склонностью к образованию гематом, гиперподвижность суставов (рисунок B) и ректальный пролапс длиной около 15 см, который был легко вправим. Результаты лабораторных и генетических исследований были в норме. Биопсия кожи выявила дезорганизацию коллагеновых пучков в дерме. Был поставлен диагноз: синдром Элерса-Данлоса. Ни у одного из членов семьи пациента не было аналогичных изменений при физикальном обследовании. Обследования на предмет сосудистых аномалий не проводились. Хирургическое лечение было отложено, учитывая неосложненное течение пролапса прямой кишки и высокую вероятность развития у пациента осложнений.
Читать дальше →

20летний пациент обратился к врачу с жалобами на отечность миндалин, боль в горле, повышение температуры, озноб и сыпь. Данные жалобы возникли около трех суток назад. Незудящая сыпь изначально появилась на животе, после чего распространилась на грудную клетку, спину, конечности и лицо. Аллергоанамнез не отягощен. Прием новых медикаментов отрицает. При осмотре выявлен экссудативный тонзиллит (рис. А), «клубничный» язык, шейная лимфоаденопатия. Осмотр кожных покровов выявил диффузную эритему с папулезными элементами, которые делали кожу грудной клетки, живота, спины и конечностей похожей на наждачную бумагу (рис.В левая половина живота). На шее и правой половине туловища – линейно расположенные петехиальные элементы. Экспресс-тест на наличие стрептококка был положительным. Наличие острого стрептококкового тонзиллита, сопровождающегося диффузной сыпью, позволило выставить диагноз скарлатина. Появление сыпи при скарлатине является реакцией гиперчувствительности замедленного типа на действие экзотоксина, соответственно она возникает у людей ранее имевших контакт с пиогенным стрептококком. Классическим вариантом кожных проявлений являются линейные элементы сыпи (линии Пастиа), которые были у данного пациента.
Читать дальше →

46-ти летний мужчина с неконтролируемым сахарным диабетом 2 типа и алкогольным поражением печени был доставлен в отделение неотложной помощи с болезненной припухлостью в области мошонки и анального отверстия. Его температура была 37.7°C, пульс — 130 уд/мин, артериальное давление — 97/61 мм рт.ст. При внешнем осмотре обнаружен некроз тканей мошонки и промежности; пальпаторно были выявлены области уплотнения и крепитации (рис. А). На компьютерной томограмме видна подкожная эмфизема в мошонке и промежности с проникновением воздуха в капсулу и стенку прямой кишки (рис В, стрелка). Был поставлен диагноз: гангрена Фурнье, или некротический фасциит промежности. Гангрена Фурнье — это редкое, скоротечное и угрожающее жизни инфекционное заболевание. В группу риска входят пожилые мужчины и мужчины, имеющие в анамнезе сахарный диабет и хронические заболевания связанные с приемом алкоголя. Пациенту была проведена лапароскопическая абдомино-перинеальная резекция. При осмотре иссеченных некротизированных тканей были обнаружены множественные карманы, заполненные газом; ткани окружающие карманы были инфильтрированы нейтрофилами. В дополнение к хирургическому лечению больному проводилась инфузионная терапия; были назначены антибиотики широкого спектра действия.
Читать дальше →

Женщина, 64 года, анамнез не отягощен, перенесенные операции отрицает, поступила с жалобами на тяжесть в эпигастрии и рвоту на протяжении двух дней. Объективное исследование без особенностей, за исключением «шума плеска» в желудке. Результаты лабораторного исследования показали: лейкоциты — 13,600 мм*3, нейтрофилы 88,6%; азот мочевины -115 мг/дл (41 ммоль/л), креатинин – 5,9 мг/дл (520 ммоль/л), содержание натрия в крови – 117 ммоль/л. Был установлен назогастральный зонд с последующим удалением большого количества желудочного содержимого. Рентгенография органов брюшной полости показала гиперденсивное поражение с кальцифицированными краями в правом верхнем квадранте(Снимок А). Контрастирование верхних отделов желудочно – кишечного тракта, проведенное при помощи бария, выявило фистулу между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой, а также множественные дефекты наполнения в тощей кишке(Снимок В). Холецистодуоденальные фистулы могут возникать вследствие эрозии желчных камней (обычно более 2,5 см в диаметре) в просвет кишечника.
Читать дальше →

Женщина, 71 год, получила диагноз системный склероз более 30 лет назад, когда она обратилась за медицинской помощью по поводу синдрома Рейно и склеродермии. В то время она отказалась от продолжительной терапии. Сейчас она поступила с лихорадкой и венозными изъязвлениями обеих ног.
При физикальном обследовании обнаружено, что кончики всех 10 пальцев рук и некоторых пальцев ног отсутствуют. Пациентка отрицает травмы или хирургические операции на руках и ногах.
Тест на антинуклеарные антитела был положительным, 1:1280, и, хотя это необычно, также были обнаружены антитела к Scl-70 и антицентромерные антитела.
Читать дальше →

Пациентка 39 лет с тяжелой формой β-талассемии с 1 года жизни получала трансфузионную терапию объемом до 1 единицы эритроцитарной массы в месяц. В 6 лет для лечения перегрузки железом пациентка стала получать терапию хелатами. Женщина жаловалась на боль, припухлость и малоподвижность голеностопных суставов. ОАК: концентрация гемоглобина – 83 г/л (норма: 120-140 г/л), средний объем эритроцитов — 81.3 фл (норма: 81-100 фл), ширина распределения эритроцитов — 26.7% (норма: 11,5 – 16%). Старший брат пациентки также страдал большой β-талассемией и умер от сердечной недостаточности в возрасте 31 года. На рентгенограмме правой голени в прямой (Рисунок A) и боковой (Рисунок B) проекциях отчетливо прослеживается характерное усиление трабекулярного рисунка, истончение кортикального слоя и расширение медуллярных полостей больше- и малоберцовых костей.
Читать дальше →

Пациентка 69 лет поступила в больницу с полной атриовентрикулярной блокадой для имплантации искусственного водителя ритма. В анамнезе рассеянный склероз с тетрапарезом. Для лечения тромбоза глубоких вен принимала аценокумарол в течение последних 10 лет. Перед установкой водителя ритма аценокумарол отменили, и спустя 24 часа, женщина почувствовала сильную боль в языке.
Читать дальше →