16ти летняя девочка давно болеет юношеским дерматомиозитом, который проявляется перемежающимися клиническими вспышками, включая повышенную мышечную слабость, контрактуру суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение множественными иммуносупрессивными препаратами. На презентации видны папуллы Гортона, светло-лиловая сыпь и околоногтевые капиллярные изменения, включая расширенные и извилистые кровяные сосуды с областью атрофии, телеангиоэктазии и густые петлевые образования вдоль околоногтевого ложа. Пациентка жалуется на кровоточащие десны, которые не реагируют на традиционное стоматологическое лечение. Внимательное изучение полости рта выявило явно расширенные капилляры в деснах с густыми петлевыми образованиями, которые распространяются на нижние зубы. Эти зоны отражают васкулопатию, ассоциированную с дерматомиозитом, в частности, в его юношеской форме. Околоногтевые капиллярные изменения часто сообщают о юношеском дерматомиозите, но несмотря на то, что сопутствующие десневые изменения часто присутствуют, они зачастую не распознаются. Околоногтевые капиллярные изменения активно коррелируют с основным заболеванием, особенно в коже, и устойчивые аномалии связаны с длительным течением болезни.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062850

82-летний мужчина, имеющий в анамнезе сахарный диабет и перенесший 10 лет назад полное протезирование бедренного сустава, поступил на отделение скорой помощи с острым приступом болей в левом бедре и паху и лихорадкой (39.2°C). В момент осмотра, давление составляло 96/57 мм рт. ст., а количество лейкоцитов – 12,400/мл. Рентгенография и КТ бедра (рис. А и В соответственно) обнаружили свободный воздух, располагающийся латеральнее большого вертела и выше вертлужного компонента. Была начата антибиотикотерапия широкого спектра, пациент срочно был направлен в операционную для удаления вертлужного компонента; внутрисуставной культурой оказалась Clostridium septicum. Инфекция была успешно пролечена спустя 6 недель антибиотикотерапии (в конечном счете, она свелась к пенициллину G на основе тестов чувствительности), размещением прокладки из суставного цемента и серии санаций. Поскольку инфекция C. septicum известна взаимосвязью с колоректальным раком, после того как прошел острый период заболевания, пациенту была проведена колоноскопия, которая обнаружила в восходящей кишке изъязвленное образование 6 см в диаметре (рис. С). Образование оказалось аденокарциномой, в дальнейшем признаков метастазирования обнаружено не было. Пациент перенес
Читать дальше →

42-летний мужчина, в анамнезе подкожное употребление героина, поступил в больницу с жалобами на замедленную спутанную речь, дифлопию и дисфагию. Во время осмотра были обнаружены двухсторонний птоз (рис. А), вялая реация зрачков на свет, двухсторонний паралич отводящего нерва и множественные кожные абсцессы на руках и ногах. Вскоре после госпитализации дисфагия начала прогрессировать, также появилась необходимость интубации в связи с нарушением дыхания. Электромиография показала нарушение нейромышечного проведения, в результате чего был поставлен диагноз раневого ботулизма.
Больной начал получать эмпирическую терапию в виде трехвалентной антиботулиновой лошадиной сыворотки и антимикробной терапии, также были вскрыты и обработаны абсцессы на конечностях (рис. В). Впоследствии, ботулиновый токсин был обнаружен в сыворотки, а Clostridium botulinum была высеяна с гнойного отделяемого. Пациент был экстубирован спустя 2 недели, но полное неврологическое восстановление займет несколько месяцев.
Ботулотоксин необратимо нарушает высвобождение ацетилхолина в холинэргических синапсах. Как результат этого, клинически ботулотоксикоз чаще всего проявляется двухсторонней невропатией черепных нервов и нисходящей симметричной мышечной слабостью. Подкожное употребление наркотиков, загрязненных спорами C. botulinum – большой риск развития раневого ботулизма.



Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003352

40-летняя женщина была направлена в отдел дерматологии для обследования правой ноги, в которой опухоль и узелки присутствует уже 11 лет. Узелки были болезненными, периодически сливались, и делали ходьбу трудной. Предыдущее лечение проводилось в Мексике и включало краткий курс неизвестного антибиотика, который привел к минимальному улучшению. Исследование подошвенной, тылной и медиальной поверхности стопы показал, отек мягких тканей, множественные красные, подкожные узелки и дренирующий синусовый участок. Культура образца от биопсии не смог вырасти любой микроорганизм. Тем не менее, гистологический анализ показал, беловато-желтые гранулы и наличие некислотостойких волокнистых бактерий в соответствии с Мадурской стопой. Это условие может быть вызвано либо волокнистой актинобактерий (актиномикозная мицетома) или истинных грибов (мицетома). Бледный цвет гранул в сочетании с тем, что пациент был из Мексики, где большинство мицетом вызванных видов Actinomadura, делал более вероятным диагноз. Магнитно-резонансная томография сделал заключение остеомиелит. Пациент проходит лечение доксициклином, и после 8 месяцев лечения нога вернула себе свой обычный вид.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1111051
Перевод: Османова А.

76-летний мужчина с гипертонией и серией ударов по голове сообщил о головных болях, а так же трудностях при ходьбе и сниженном аппетите. Он отрицал употребление алкоголя и недавние падения. Первичные неврологические исследования показали замедленную речь, дезориентацию, сонливость, правую омонимичную гемианопсию, правосторонний паралич лица с выраженной статичностью и сгибание контрактуры правого плеча. В течении нескольких часов у мужчины поднялось давление. Компьютерная томография показала необычную гематому с уровнем жидкости в крови. Правый боковой желудочек заметно сжат и сдвинут по средней линии. Наблюдался диффузный отек в обоих полушариях, но различие между белым и серым веществом сохранялось. Небольшое экстрацеребральное присутствует, наряду с окальцинированным сосудистым сплетением. Пациенту была оказана экстренная трепанация черепа, чтобы ликвидировать гематому. Почти через 2 месяца после процедуры он уже мог ориентироваться в пространстве с неповрежденной когнитивной функцией. Его речь не была достаточно свободной и он заикался. Правосторонний парез остался, но мужчина научился пользоваться левой стороной тела и мог ходить по 3 метра с ходунками.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199712113372405

К.Маяковская

23-летний мужчина, имеющий в анамнезе 1 год сахарного диабета, гипертензию, гипогонадизм и увеличение массы тела на 22 кг. При обследовании вывлены стрии на животе (Рис А).
При исследовании эндокринной системы выявлен кортикотропинзависимый гиперкортицизм: уровень кортизола утром после ночного угнетающего теста дексаметазоном составлял 38 мг на децилитр (1048 ммоль/л) (норма — менее 1,8 мг на децилитр или менее 49,7 ммоль/л). Уровень кортикотропина составлял 287 пикограмм на миллилитр (63,2 пикомоль/л) (норма – менее 46 пикограмм на миллилитр или менее 10,1 пикомоль/л). Эндогенная продукция кортизола не угнеталась назначенными высокими дозами дексаметазона и не стимулировалась введением кортикотропин-релизинг гормона. Эти данные позволили сделать вывод о том, что синдром Кушинга в данном случае обусловлен эктопической секрецией кортикотропина.
При КТ груди была выявлена опухоль переднего средостения (Рис В, стрелка). Образование было расценено как злокачественное новообразование тимуса, произведена его полная резекция.
При гистологическом исследовании обнаружена опухоль с гнездной моделью роста (Рис С, слева, гематоксилином и эозином), сильная и диффузная положительная реакция на синаптофизин (Рис С, вверху справа), и положительная реакция на S-100 у сустентоцитов (Рис C, внизу справа); гистологического подтверждения злокачественности опухоли выявлено не было.
Эти результаты подтвердили диагноз кортикотропин-продуцирующей параганглиомы средостения. Послеоперационные уровни кортизола в сыворотке крови и кортикотропина были низкими. В последующие 3 месяца у пациента наступило почти полное клиническое выздоровление.
Felix Flohr, M.D.
Helene Geddert, M.D.
St. Vincentius Hospital Karlsruhe, Karlsruhe, Germany
источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1010540#t=article
перевод: Щербакова В.

17-ти летняя девушка доставлена в приемное отделение с черным некротическим образованием на левой щеке и периорбитальным отеком. За 15 дней до госпитализации заметила маленькую, болезненную, сопровождаемую зудом папулу на лице, которая довольно быстро увеличилась и в центре сформировалась везикула. После прорыва везикулы, сформировалась болезненная, некротизированная язва с черным, вдавленным струпом. В течение 7 дней развился и прогрессировал диссеминированный отек век. При осмотре: повышение температуры тела и лимфоаденопатия отсутствуют. Диагноз сибирской язвы был поставлен и подтвержден при окраске по Грамму мазка из язвы, где обнаружена грамм-положительная спорообразующая бактерия Bacillus anthracis. Пациентка родом из деревни расположенной на севере Ирана, где часто встречается зараженные участки земли и продукты животноводчества. Биотерроризм не зафиксирован. Назначено внутривенное введение пенициллина G (в дозе 6 млн Ед каждые 6 часов в течение 10 дней). В дальнейшем пациентка выздоровела, язва затянулась, с небольшой кожной атрофией.

Читать дальше →