71-летний мужчина обратился за медицинской помощью по поводу образования на коже пальпируемой пурпуры. По окончании медицинского обследования ему был поставлен диагноз: криоглобулинемия II типа. Наблюдался высокий уровень криокрита (13 %), наличие моноклональных IgM-антител (0.8 гр./дл) и положительный ревматоидный фактор. Трепанобиопсия показала содержание менее 1% плазматических клеток в биоптате тканей костного мозга, серологическое исследование на гепатит С оказалось отрицательным. Спустя 16 месяцев мужчина снова обратился в медицинское учреждение, у него была выявлена прогрессирующая почечная недостаточность. При повторной трепанобиопсии обнаружен гиперпластический процесс в костном мозге, 15% плазматических клеток вырабатывали монотипические IgM-антитела, что подтверждало макроглобулинемию Вальденстрема. По результатам обследования был назначен прием ритуксимаба и терапевтическая плазмофильтрация (ТПЕ), однако в последующий период после пребывания в стационаре медицинский осмотр мужчина не проходил. Через 4 месяца он был госпитализирован с измененным психическим состоянием, прогрессирующими ишемическими повреждениями пальцев ног, рук, передней поверхности ушной раковины и верхушки носа, что указывало на проявление синдрома повышенной вязкости крови и криоглобулинемического васкулита. Потребовалась ампутация пальцев. После медицинского обследования,
Читать дальше →

73-летняя женщина без выявленных ранее хронических заболеваний обратилась за медицинской помощью с жалобами на сильные буллезные поражения кожи с локализацией на предплечьях, пояснице и ногах, сопровождающиеся выраженным зудом, которые появились две недели назад. При клиническом осмотре наблюдалась болезненная чувствительность кожи в очагах покраснения и буллезных поражений, один из которых Вы можете увидеть на фотоснимке тыльной стороны ладони пациента (фото А). Лабораторное исследование выявило эозинофилию и аутоиммунные антитела к антигену буллёзного пемфигоида с молекулярной массой 230 КДа (БП 230), содержащиеся в крови пациента. Образование субэпидермальных пузырей, повышенное содержание эозинофилов в крови, обнаруженное в результате гистологического исследования (фото В), линейные отложения IgG и компонента комплемента С3 в дермоэпидермальном соединении при прямой реакции иммунофлюоресценции (фото С) подтверждали диагноз «буллёзный пемфигоид». Данному заболеванию в основном подвержены люди преклонного возраста (70 лет и старше). Патогенез характеризуется появлением аутоиммунных антител к эпидермальной базальной мембране с молекулярной массой 180 кДа (БП180) и 230 кДа (БП230). В представленном случае проводился короткий курс лечения системными глюкокортикоидами в больших дозах, так же был назначен прием дапсона. Волдыри вскрыли, пораженные участки обработали раствором эозина для подсушивания кожи. Через 2 недели после начала лечения указанные симптомы полностью исчезли. При терапии дапсоном
Читать дальше →

67-летний мужчина с прогрессирующим алкогольным циррозом печени поступил с жалобами на все более выраженные приступы одышки. Рентгенография органов грудной клетки позволила обнаружить большой правосторонний плевральный выпот (фото А). Симптоматика указывала на печеночный гидроторакс, был проведен торакоцентез с аспирацией транссудата объемом 1500 мл. Но через 4 часа у пациента случился приступ кашля, сопровождающийся тахипноэ и тахикардией, в области легкого выслушивались влажные хрипы, сатурация кислородом составляла 82 % при дыхании обычным атмосферным воздухом. Компьютерная томография органов грудной клетки показала очаговое диффузное повышение плотности легочной ткани по типу «матового стекла» в правом легком (стрелки на фото В), что указывало на реэкспансивный отек легких. После приема диуретиков и ингаляции кислородом высокой концентрации через дыхательную маску состояние пациента в значительной степени улучшилось. На снимке КТ, сделанном через 4 дня, рентгенологические проявления патологических процессов отсутствовали (фото С). Появление реэкспансивного отека легких может быть вызвано осложнением после торакоцентеза. Терапия носит преимущественно поддерживающий характер. Наиболее вероятными факторами риска являются молодой возраст, продолжительный коллапс легкого и стремительно
Читать дальше →

46-летняя женщина, которая болела 7 лет системным склерозом и принимала метотрексат для лечения, была доставлена в отделение неотложной помощи с жалобами на боль в животе, постоянную тошноту, рвоту непереработанной пищей, которые начались три месяца назад. При осмотре: кожа значительно уплотнена, не эластичная, глаза сухие, уменьшен размер ротовой щели. Физикальное обследование живота без патологических признаков. При проведении верхней гастроинтестинальной эндоскопии не выявлено признаков обструкции, повреждения пищевода. Рентгенография с барием показала расширение двенадцатиперстной кишки до 8 см без признаков механической обструкции (короткие стрелки), диаметр тощей кишки нормальный (длинные стрелки). Мегадуоденум как следствие системного склероза дифференцировали с амилоидозом, болезнью Шагаса, болезнью Уиппла. Для этого провели биопсию дистального отдела двенадцатиперстной кишки, исследование на антитела к Trypanosoma cruzi (Трипаносома крузи — возбудителя болезни Шагаса) и Tropheryma whipplei (возбудитель болезни Уиппла). После проведения еюностомы для кормления (стома в тощую кишку) состояние пациентки улучшилось, она набрала почти 4 кг за 8 месяцев.
Желудочно-кишечные проявления системного склероза могут включать дисфункции моторики пищевода и желудка; дуоденум вовлекается редко.


Читать дальше →

Мужчина 25 лет с болезнью Крона, которую контролирует инфликсимальной терапией, был доставлен в клинику клинику с наличием везикулярных извержений (ранок), которые не заживали на протяжении 3х месяцев (рис А). По словам пациента, последнее время он не контактировал кожей ног с сыростью, рыбами, аквариумами или соленой водой.
Из розоватых, болезненных узелков на коже его правой ноги (рис. В) выделялась желтоватая жидкость.
На тканевой культуре произрастали гладкие хромогенные колонии при 30 градусах (рис С), известные из биохимии как возбудители инфекции Mycobacterium marinum (морская грибковая инфекция).
Анализ Интерферон-гаммы на туберкулезную инфекцию был позитивным, не смотря на то, что результаты, сделанные раннее, были негативными. Магнитный резонанс показал, что внутренние
более глубоколежащие ткани стопы не были затронуты.
Инфликсимальная терапия была приостановлена и пациенту назначили принимать доксициклин и кларитромицин 12 месяцев с некоторыми клиническими поправками ( т.е. находиться на учете у врача и периодически появляться на осмотр в клинику).Рифампицин включили в режим лечения для ускорения процесса лечения. Пациент будет принимать его до тех пор, пока инфекция полностью не исчезнет.

Споротрихоидная lymphocutaneous бактерия распространила развитие атипичных микобактерий, о чем было сообщено пациенту с опухолевидными узелками фактора А ( с TNF-α ингибиторами), потому что TNF — ингибиторы играют важную роль в формировании гранулемы и ограничении роста микобактерий без микрофагов. Использование TNF- ингибиторов широко распространено в наше время, и наличие споротрихоидных извержений подобных случаев у таких пациентов может класифицороваться как микобактериальная инфекция.

Читать дальше →

42-летняя женщина обратилась в Информационно-токсикологический центр Аризоны (AZPDIC) после появления раздражения на коже, вызванного контактом с гусеницей тутового шелкопряда — Hemileuca tricolor. Женщина находилась в тени мескитового дерева в своем саду, как вдруг гусеница упала сзади на ее левое плечо. Через несколько минут на коже появилась зудящая уритикарная сыпь. Спустя час женщина сделала фотографию сыпи (фото А) и той самой гусеницы (фото В) и отправила их в AZPDIC для получения соответствующих рекомендаций. Специалисты центра посоветовали делать холодные компрессы и смазывать очаг поражения антигистаминной мазью для снятия симптомов раздражения. Через несколько дней сыпь исчезла. Эруцизм (также называемый гусеничный дерматит) развивается в результате воздействия на кожу человека веществ, выделяемых личинками или куколками молей и бабочек отряда Lepidoptera (чешуекрылых). Многочисленные представители вида, вызывающие токсикологическую реакцию, встречаются не только в США, но и в других странах, прежде всего, расположенных в зонах умеренного и тропического климата. Сыпь является наиболее частым клиническим проявлением дерматита. Устранению данного симптома способствует применение антигистаминов и глюкокортикоидов. Однако, в тяжелых случаях может возникнуть аллергический конъюнктивит или бронхоспазм, если волоски гусеницы попали в глаза или дыхательные пути. Возможно также появление
Читать дальше →

Мальчик 5 лет, с установленным в возрасте 1 года диагнозом гомозиготной формы* семейной гиперхолестеринемии, поступил в Bambino Gesu Children Hospital (Италия, Рим) после приступа острой ишемии миокарда. На тот момент по поводу основного заболевания получал лечение холестирамином (препарат из группы секвестрантов желчных кислот).
При осмотре, на кожных покровах в проекции ахилловых сухожилий, разгибательных поверхностей запястий и коленных суставов определялись множественные сухожильные ксантомы (изображения А-С). Уровень холестерина ЛПНП при поступлении составлял 26 ммоль/л.


Читать дальше →