+31.87
786 читателей, 3317 топиков

Вторичный Миоклонус Нёба



Пятидесяти девяти-летняя женщина с диабетом, гипертензией и несколькими инсультами (strokes) в анамнезе, была представлена для диагностики. Двумя годами ранее у нее остро проявились потеря равновесия наряду с затрудненным глотанием и проблемами речи. Неврологический осмотр выявил нарушение артикуляции и псевдобульбарный аффект с постоянными, ритмичными, отрывистыми движениями мягкого неба, что указывало на небный миоклонус (изображение А, видео в источнике). Пациентка утверждала, что не слышала звона или щелканья в ушах, что может сопутствовать данному состоянию. МРТ головного мозга выявила поражение с гипоинтенсивным сигналом в правой латеральной части покрышки моста в режимах GRE и FLAIR (изображения В и С), что предполагает геморрагический инсульт. Вторичная миоклония неба часто возникает как результат поражения ствола мозга или мозжечка в пределах треугольник Гюллейна — Молларета (triangle of Guillain and Mollaret) и характеризуется сокращением м. поднимателя небной занавески. Обычные причины включают в себя инсульт, нейродегенирацию, инфекцию, демиелинизацию и травму. Пациенты без явных структурных повреждений имеют первичную миоклонию неба, которая характеризуется сокращением м. напрягателя небной занавески, часто сопровождающимся повторяющимся щелканьем или звоном в ушах.
Интересный случай: Вторичный Миоклонус Нёба→

Напряженный пневматоракс как причина ротации сердца

Мужчина 48 лет, был доставлен в отделение неотложной помощи, с травмой грудной клетки, после мотоциклетной аварии. При обследовании: аускультация сердца и ЭКГ, была заподозрена декстракардия. По данным рентгенографии и КТ тень сердца была резко направлена вправо на 90-градусов (рис. А стрелка) и крупных сосудов (рис. С стрелка), наличие левостороннего напряженного пневматоракса, множественные переломы ребер, двусторонний ушибы легких, разрыв селезенки. КТ всего тела показало ротацию вправо легочной артерии (рис. С), обоих предсердий и обоих желудочков. В результате напряженного пневматоракса произошел сдвиг средостения, что вызвало умеренное нарушение кровообращения (АД 80/40 мм.от.ст. ЧСС 115 уд.В мин.сатурация кислородом 92% при вдыхании до 6 литров кислородом) без неврологических нарушений. В экстренном порядке пациенту удалили селезенку, выполнили плевральную пункцию слева. Наличие клапанного напряженного пневматоракса с прогрессивным наполнением воздуха в плевральной полости, способствовавший сдвигу средостения, препятствует венозному возврату крови к сердцу, что ведет к сердечно-сосудистой недостаточности. Через 24 часа после дренирования плевральной полости, сердце пациента перешло в исходное положение (рис. В стрелка), с полным анатомическим и физиологическим восстановлением сосудов (рис. D стрелки) и других областей. В дальнейшем по данным ЭХО КС и КТ не было выявлено нарушение сердца, сосудов, дисфункции сердечного клапана или ухудшение сократительной способности сердечной мышцы вызванного в следствии травмы и ротации сердца.
Интересный случай: Напряженный пневматоракс как причина ротации серлца→

Симптом Вестермарка как признак ТЭЛА

Сорока семи летняя женщина была доставлена в отделение неотложной помощи с острой одышкой и гипоксемией. Ее история болезни включала смену пола, из-за чего она принимала эстроген, и тромбоз глубоких вен на левой стороне, из-за которого ей потребовалось лечение варфарином. Семейный анамнез отягощен смертельным случаем легочной эмболии. ЭКГ выявила блокаду правой ножки пучка Гиса и смещение электрической оси сердца вправо. Анализ крови показал повышение уровня D-димера до 2073 нг/мл. На рентгенограмме грудной полости был виден симптом Вестермарка (изображение А, стрелка), с локализованной областью олигемии в средней правой зоне, и выбухание легочной артерии в верхней доле правого легкого. КТ ангиография легких подтвердила присутствие тромба в правой легочной артерии (изображение В, стрелка), с окклюзирующими тромбами в артериях верхней и средней доли правого легкого. Еще были заметны несколько тромбов в ветвях левой легочной артерии. Пациент получил варфарин и быстро поправился.
Интересный случай: Симптом Вестермарка как признак ТЭЛА→

Кровохарканье связанное с инфекцией Paragonimus westermani

Интересный случай: Кровохарканье связанное с инфекцией Paragonimus westermani
Интересный случай: Кровохарканье связанное с инфекцией Paragonimus westermani
49-летний мужчина, недавно эмигрировавший из Мианмара, был обследован по поводу ржавого цвета мокроты и кровохарканья, впервые появившихся шесть месяцев назад. Туберкулиновая кожная проба была позитивной, но мазок мокроты дал отрицательные результаты на кислотоустойчивые бактерии, яйца и паразитов. Рентгенограмма грудной клетки и аксиальная компьютерная томограмма выявили кавернозное поражение в переднем сегменте левой верхней доли, наибольший диаметр которого равнялся 11 мм. Также был выявлен частично выступающий плевральный выпот левого легкого. Лабораторными методами исследования были обнаружены: количество лейкоцитов – 8800/мм3 (референсное значение – 4200-1000/ мм3); абсолютное число эозинофилов – 2300/мм3 (референсное значение 0-400 мм3); уровень иммуноглобулина Е – 9000 IU/мм (референсное значение 0-158). Результаты аутоиммунных тестов были негативными. Пациент прошел курс эмпирического антитуберкулезного лечение, но клинически и радиологически болезнь продолжала прогрессировать. Был произведен бронхоальвеолярный лаваж; полученный материал был окрашен по Папаниколау, в результате чего были обнаружены коричневые, овальные яйца с крышечками, предполагающие заражение Paragonimus westermani.
Пациент прошел курс лечения празиквантелом, с последующим клиническим и радиологическим разрешением болезни в течение двух месяцев.
Виды рода Paragonimus эндемичны для стран восточной Азии и являются →

Меланонихия

Здоровый 23 – летний темнокожий мужчина был обеспокоен появлением темной линии 1 мм шириной, исходящей из ногтевого ложа большого пальца правой руки. Линия появилась приблизительно 2 года назад и не изменялась. Она начиналась от ногтевого ложа и протягивалась к дистальному концу ногтя по оси нормального роста. Внешний вид подпадал под описание подногтевой меланонихии. Линия не распространялась на кутикулу, пациент не отмечал изменений ширины или цвета линии в последнее время. Не было выявлено дистрофии ногтя, в анамнезе не было травмы, в семейном анамнезе не было меланомы. Другие ногтевые пластины не были поражены. Подногтевую меланому невозможно диагностировать только на основании клинической картины, поэтому необходимы другие диагностические исследования, несмотря на некоторые обнадеживающие признаки. В связи с тем, что пациент был обеспокоен возможностью дистрофии ногтя, он отказался от биопсии ногтевого ложа. Спустя 2 года темная полоска не претерпела никаких изменений и пациент сообщил, что у него нет других проблем со здоровьем.

Интересный случай: Раздел им. Sonny: Подногтевая меланома
→

Ребенок с макрогематурией



Ранее здоровый восьмилетний мальчик в течении двух недель имеет повторяющиеся эпизоды терминальной макрогематурии. Двумя годами ранее, после того, как он купался возле ирригационной плотины в Гане, у него развилась болезненная гематурия, которая впоследствии прекратилась. В анализе мочи была обнаружена микрогематурия с количеством эритроцитов более 250 на кубический милиметр (нормальный уровень – от 0 до 5). При микроскопии мочи были обнаружены овальные яйца (приблизительно 110-170 мкм в длину и 50-70 мкм в ширину) с терминальным шипом на одном из полюсов и прозрачной оболочкой, которые характерны для Schistosoma haematobium – возбудитель мочеполового шистосомоза. Мирацидий, свободно плавающая личинка (около 200 мкм в длину), которая обычно обнаруживается в воде озер, рек, также была обнаружена у пациента. Schistosoma haematobium является эндемическим возбудителем в пресноводных водоемах во многих областях к югу от Сахары. Заражение шистосомой может произойти после купания в этих водоемах. Мочеполовой шистосомоз развивается после выхода паразитов из яиц, которые затем обитают в мочевом пузыре и тазовом венозном сплетении. Яйца проникают в стенку мочевого пузыря и мочеточников, вызывая образование гранулём и фиброзных узелков, что приводит к гематурии и хроническому воспалению. При отсутствии лечения можгут возникнуть обструкция мочеточника, вторичные инфекции мочевыводящих путей, плоскоклеточный рак мочевого пузыря и, в конечном счете, почечная недостаточность. Пациент→

Кальцинаты в затылочной доле головного мозга и целиакия.

Интересный случай: Кальцинаты в затылочной доле головного мозга и целиакия.

Пациент – 24-летний мужчина с 10-летней рецидивирующей пульсирующей болью в затылке, сопровождающейся различными нарушениями зрения длительностью от нескольких минут до часа.
Лечение предполагаемой мигрени было малоэффективным.
При рутинном анализе крови выявлено небольшое снижение уровня фолиевой кислоты (2,2 нг/мл [5,0 нмоль/л]; норма: 3,1–17,5 нг/мл [7,0–39,0 нмоль/л]). При компьютерной томографии головы обнаружены двусторонние кальцинаты в затылочной области (снимки А и B). В цереброспинальной жидкости отклонений от нормы не выявлено. Обнаружен повышенный уровень сывороточного IgA: антител к трансглутаминазе (45 ед./мл при норме < 10) и эндомизиальных антител (титр 1:40). В биоптате тощей кишки, полученного при проведении эндоскопии, выявлены гиперплазия крипт, атрофия ворсинок слизистой оболочки и повышенное количество интраэпителиальных лимфоцитов. На фоне безглютеновой диеты, терапии фолиевой кислотой и карбамазепином отмечено улучшение состояния с исчезновением всех симптомов. Сочетание целиакии, эпилепсии и кальцинатов в головном мозге — редкое состояние, известное как CEC-синдром.
Патогенез ряда различных состояний, при которых бывают кальцинаты в головном мозге, например, лечение метотрексатом, врождённая мальабсорбция фолиевой кислоты, синдром Стерджа-Вебера, связан с мальабсорбцией фолатов, что позволяет предположить подобный механизм и при CEC-синдроме.→

Синдром Рандю-Ослера-Вебера

Женщина 58 лет, с жалобами на периодические выделения ярко красной крови из прямой кишки в течение 6 недель, а так же прогрессирующую слабость и одышку. В анамнезе повторяющиеся эпизоды спонтанных носовых кровотечений в детстве. При осмотре выявлены телеангиоэктазии на слизистой губ (рис А) и в области ногтевого ложа (рис В). У матери пациентки так же были частые носовые кровотечения и похожие изменения на коже. При лабораторных исследованиях выявлена железодефицитная анемия ( гемоглобин 8,1 г/дл, средний объем эритроцита 72 фл) При колоноскопии выявлены артериовенозные мальформации и телеангиоэктазии толстой кишки (рис С). В легких и головном мозге сосудистых мальформаций не выявлено. На основании данных осмотра и обследований был поставлен клинический диагноз наследственная геморрагическая телеангиоэктазия или синдром Рандю-Ослера-Вебера, в соответствии с критериями Кюрасао. По результатам генетического обследования была выявлена мутация гена эндоглина.Интересный случай: Синдром Рандю-Ослера-Вебера→

Пневматоз Желудка

Четырехмесячная девочка поступила в больницу с нарушением акта приема пищи и рвотой без желчи. В возрасте одного месяца она уже была госпитализирована на короткое время из-за рвоты, но тогда была способна принимать пищу. На момент поступления она выглядела хорошо, а ее живот был мягкий, но раздутый. Лабораторные исследования выявили гипохлоремический метаболический алкалоз, а рентген — пневматоз желудка (изображения А, В, стрелки). Пациентке поставили назогастральный зонд, назначили инфузионную терапию. Контрастная рентгенография верхних отделов ЖКТ показала прохождение контрастного вещества в тонкую кишку; последующие снимки показали разрешение пневматоза и «двойной пузырь» (“double bubble”), что предполагает обструкцию двенадцатиперстной кишки (изображение С). Во время операции выяснилось, что обструкция была вызвана мембраной двенадцатиперстной кишки (duodenal web), была проведена дуоденостомия, после чего все симптомы прошли. Пневматоз желудка встречается редко, и, вероятно, обусловлен разрушением слизистой оболочки из-за ишемии или инфекции, что позволяет газу пропитывать стенку желудка. У новорожденных пневматоз желудка чаще связан с некротизирующим энтероколитом, но также может быть обусловлен высоким давлением в желудке из-за закупорки двенадцатиперстной кишки, стеноза пилорического сфинктера, или лактобезоара.
Интересный случай: Пневматоз Желудка→

Гигантская аневризма передней соединительной артерии

Интересный случай: Гигантская аневризма передней соединительной артерии

У 55-летнего мужчины в течении 3-х лет наблюдались ухудшение зрения и изменения личности. Его сестра умерла после разрыва внутримозговой аневризмы. Осмотр пациента показал снижение остроты зрения в правом глазу с дефектами полей зрения, а так же нейрокогнитивные нарушения. Компьютерная томография (КТ), ангиография магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга показали частичный тромбоз, кальцификацию, 7-см аневризму передней соединительной артерии с окружающим отёком.Тромбэктомия и лечение аневризмы были проведены для снижения риска разрыва аневризмы и облегчения масс-эффекта. После операции у пациента наблюдалось улучшение зрения и уменьшение нейрокогнитивных дефектов. Он смог вернуться к работе. Его состояние оставалось стабильным в течении 2-х лет.Позже КТ показала разрыв мешочка аневризмы. Гигантские аневризмы (>2.5 см) составляют не большой процент от всех аневризм головного мозга, но они связанны с высоким риском разрыва, если их не лечить. Примерно20% пациентов с гигантскими аневризмами имеют →

Укус гадюки

Фермер, 46 лет, поступил в отделение неотложной помощи через 3 часа после того, как его пенис был укушен змеёй во время мочеиспускания. По словам пациента, на него напала «гюрза». Так называют левинтанскую гадюку (Macrovipera lebetina).
При физикальном осмотре: состояние стабильное. Пенис значительно опух, на нём сформированы геморрагические буллы в местах прокола зубами (фото А). Лабораторный анализ выявил увеличение протромбинового времени до 17 секунд (референсное значение: < 12), активированного частичного тромбопластинового времени до 34 секунд (референсное значение: <24) и снижение уровня фибриногена до 80 мг/дл (референсное значение: 200-400). Допплеровское исследование артерий и вен не выявило нарушений в пещеристых и дорсальных сосудах пениса.

Пациент получил поливалентную противозмеиную сыворотку (сыворотка, нейтрализующая яд кобры, индийского крайта и гадюки) без побочных эффектов. Через 36 часов после начала лечения коагулопатия разрешилась, и пациент был выписан домой. Воспаление убыло через 4 дня после выписки, с формированием некротической ткани в местах прокола (фото B). Полное выздоровление наступило через 2 недели.
→

Аскаридоз желудка

Интересный случай: Аскаридоз желудка
30-летняя, в остальном здоровая женщина была доставлена в отделение скорой помощи с ухудшающейся болью в правом верхнем квадранте живота, впервые проявившейся 10-ю днями ранее. Женщина сообщила, что боль была не иррадиирующей, но усугублялась при глубоком вдохе. При осмотре систем были выявлены раздражающий кашель, сниженный аппетит и общая усталость. Пациентка сообщила, что никаких других симптомов ею замечено не было. При проведении объективного исследования были обнаружены приглушение дыхания над правым легочным полем и абдоминальная боль при пальпации правого верхнего квадранта. Результаты анализов крови были в норме. Аксиальная проекция томограммы грудной клетки и живота показала наличие червей в растянутом желудке; три нодулярных образования низкой плотности также были заметны в печени, что согласовывалось с кистами желчевыводящих путей. Пациентка прошла курс лечения мебендазолом; черви Ascaris lumbricoides были в последующем обнаружены в стуле пациентки.
Заражение аскаридами часто протекает асимптоматично. При осмотре признаки инфекции включают в себя кашель, жар, абдоминальный дискомфорт и эозинофилию. Несмотря на это, как и в вышеописанном случае, симптомы могут не следовать этому шаблону, и диагноз→