Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).

→

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично→

Пациент 44 лет, поступил в июле 2014 г в Sint Antonius Ziekenhuis (Нидерланды) после несчастного случая на стройке. При обследовании были выявлены переломы таза, левой бедренной кости, большой и малой правых берцовых костей. Для стабилизации левого бедра был выполнен интрамедуллярный остеосинтез проксимальной части бедренной кости.
Через 1 час после хирургического вмешательства развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая выполнения реинтубации и перевода в отделение интенсивной терапии. При КТ-ангиографии грудной клетки в обоих легких определялись множественные инфильтраты по типу «матового стекла» и очаги повышенной плотности, а также утолщение междолевой плевры (изображение А), без признаков ТЭЛА или аспирации.


Несмотря на интенсивную механическую вентиляцию, сохранялась тяжелая гипоксемия, парциальное давление кислорода в крови составляло 6,7 кПа (нормальные значения – 11-13 кПа). Учитывая развитие тахикардии и лихорадки, была начата антибактериальная терапия.
Четыре дня спустя, была прекращена седация для проведения повторной оценки неврологического статуса – уровень сознания по шкале комы Глазго составил 3 балла. Затем было отмечено появление петехиальной сыпи в подмышечных и паховых областях. Спустя 10 дней после хирургического вмешательства была выполнена МРТ головного мозга, при которой в белом веществе полушарий головного мозга, в перивентрикулярных и субкортикальных зонах, задней оконечности внутренней капсулы и валике мозолистого тела определялись сливающиеся очаги с повышенной интенсивностью сигнала и снижением диффузии на диффузионно-взвешенном изображении (изображение В – томограмма во FLAIR-режиме; изображение С – томограмма в диффузионно-взвешенном режиме).→

Женщина 27-ми лет обратилась с жалобой на утомляемость и болезненную язвочку во рту, развивавшуюся в течении 4-х дней. Осмотр выявил индекс массы (разность от деления веса в кг на квадрат роста в м) 17,2, глубокую язву в задней части нёба, серьезную эрозию зубов с разрушением с язычной стороны, набухание околоушных слюнных желез. Лабораторные исследования показали уровень сывороточного калия в 2,6 ммоль/л, бикарбонатов 34 ммоль/л. Пациентка рассказала о том, что вызывает рвоту после неконтролируемого приема пищи несколько раз в день. Такие симптомы как переедание и принуждение себя к рвоте, гипокалемический тканевый алкалоз, изъязвление нёба, эрозия и разрушение зубов позволили поставить ей диагноз нервная булимия. Люди с расстройствами пищевого поведения чаще всего обращаются в первичное звено медицинской помощи, и представителям медицинской отрасли необходимо поставить диагноз, начать лечение, выдать направления, основываясь только на сопутствующих заболеваниях. Данной пациентке была поставлена капельница с раствором солей, назначена консультация у психиатра и стоматолога. На следующем приеме через год она сообщила, что ее пищевое поведение нормализовалось, результаты осмотра и лабораторных анализов не выявили отклонений.

Parish P. Sedghizadeh, D.D.S.
University of Southern California, Los Angeles, CA

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1207495

Мужчина 88 лет, длительное время страдавший обструктивной болезнью легких поступил в отделение интенсивной терапии в связи с появлением симптомов пневмонии и острой дыхательной недостаточности. Пациент нуждался в искусственной вентиляции легких. На его руках были обнаружены симметрично расположенные высыпания, сопровождающиеся шелушением и гиперпигментацией кожи, которые распространялись от кистей рук до середины плеч, имея четкую границу сверху, что давало основание считать они являются проявлением фоточувствительного дерматита у пациента, привыкшего носить одежду с коротким рукавом.

Как стало известно, рацион питания пациента был достаточно скудным. Обнаружен дефицит ниацина в организме (<0,5 нг/мл; норма: от 0,5 до 15 нг/мл). При гистологическом исследовании образца, полученного при биопсии кожи были выявлены паракератоз, эпидермический некроз и лимфоцитарная инфильтрация. Данные обследования подтверждали диагноз пеллагроидного дерматита. Типичными проявлениями пеллагры считаются дерматит, деменция и диарея. До госпитализации у мужчины последних двух симптомов не было.

Если вовремя не начать лечение, возможен летальный исход. В данном случае наблюдалось значительное улучшение состояния кожного покрова через несколько дней после восполнения дефицита ниацина. Тем не менее, пациент впоследствии умер от осложнений нозокомиальной пневмонии.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003313

Пациент 76 лет, был направлен в South African National Reference Laboratory (ЮАР) для обследования в связи с гиперферритинемией – ранее было выявлено повышение уровня ферритина до 33 790 мкг/л.
При генетическом анализе была выявлена гетерозиготное носительство гемохроматоз-ассоциированной аллели H63D. При комплексном обследовании выявлены признаки хронической почечной недостаточности и поражения печени, последнее сопровождалось крайне выраженной гипербилирубинемией: уровень общего билирубина был повышен до 730 мкмоль/л, неконъюгированного (непрямого) – до 272 мкмоль/л. При световой микроскопии мазка крови большинство эритроцитов имели измененную морфологию – изображение А (микроскопия мазка крови с 40-кратным увеличением).
При сканирующей электронной микроскопии деформированные эритроциты имели заостренную, вытянутую форму с крупными порами в мембране – изображение В; для сравнения представлены данные сканирующей электронной микроскопии эритроцитов здорового донора — изображение С.
Предположительно, основную роль в развитии у данного пациента настолько выраженной гиперферритинемии сыграло →

В настоящее время вопросы, связанные с использованием в профессиональном спорте допинга, т.е. препаратов, увеличивающих физические возможности организма, привлекают все более широкое общественное внимание. В данной статье представлен клинический случай, связанный с применением таких препаратов.

Пациент 21 года, профессиональный бодибилдер, обратился в дерматологическую клинику с жалобами на ухудшение самочувствия и появление высыпаний на кожных покровах. При осмотре отмечалось повышение температуры тела до субфебрильных значений, на кожных покровах грудной клетки и верхней части спины наблюдались многочисленные глубокие изъязвления, пустулы и абсцедирующие очаги (Рисунок В; на Рисунке А – полученное от пациента фото того же участка тела до развития заболевания).

При подробном расспросе удалось выяснить, что пациент длительное время принимал анаболические андрогенные препараты: по 250 мг тестостерона и 30 мг метандиенона два раза в неделю. На основании клинической картины и анамнестических данных установлен диагноз тяжелой формы конглобатных угрей (acne conglobata), развившейся в результате приема анаболических андрогенных стероидов. При дополнительном обследовании выявлено значительное снижение концентрации спермы и тестикулярного объема.

После прекращения приема анаболических препаратов, а также 6-недельного курса антибактериальной терапии и местного лечения антисептическими препаратами, кожные проявления регрессировали. Однако на пораженных участках сформировались выраженные разрастания рубцовой ткани (Рисунок С), которые, скорее всего, останутся у пациента на всю жизнь.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(08)61278-7/fulltext

Пациентка 45 лет, без хронических заболеваний в анамнезе, обратилась в офтальмологическое отделение Hospital Tainan (Тайвань), с жалобами на постепенное снижение зрения в обоих глазах, которые беспокоили ее на протяжении 6 месяцев.
Острота зрения при наилучшей коррекции в обоих глазах составляла 20/30 (около 0,6 по децимальной шкале). При осмотре глаз с помощью щелевой лампы, в роговице обоих глаз, преимущественно в периферической части, определялись депозиты мелкокристаллической субстанции (изображения А и В). Остальные результаты офтальмологического обследования были в пределах нормы.
На основании выявления полихроматичных роговичных депозитов с высокой отражательной способностью было заподозрено наличие моноклональной гаммапатии. Концентрация IgG в сыворотке составляла 30,3 г/л (норма 8,1 – 16,9 г/л), при электрофорезе сыворотки установлено наличие моноклональной гаммапатии с легкими цепями IgG каппа-типа. Пациентка была направлена в гематологический центр, где, после дополнительного обследования и выполнения биопсии костного мозга, был установлен диагноз множественной миеломы. Было начато лечение талидомидом; какого-либо специфического офтальмологического лечения не применялось.
На протяжении последующих 7 лет, на фоне поддерживающей терапии низкими дозами талидомида, пациентка продолжала регулярно приходить на обследование в офтальмологическое отделение. Острота зрения оставалась стабильной. Наблюдалось постепенное→

В клинику обратилась 81-летняя женщина в связи с повышением уровня креатинина крови до 493 мкмоль/л. Из анамнеза известно, что пациентке 5 недель назад было выполнено коронарное шунтирование, послеоперационный период без осложнений. На момент пребывания пациентки в хирургическом отделении функция почек была стабильна, при выписке уровень креатинина был 106 мкмоль/л, с уровнем клубочковой фильтрации 46 мл/мин/ 1.73 кв.м. При объективном осмотре голеней и стоп была выявлена обширная цианотическая сеть на коже ( ливедо сетчатое или сетчатый синяк ) (см. фото А ) и цианоз пальцев стоп (см. фото В).При дальнейшем обследовании пациентки были получены следующие результаты: биохимический анализ крови в норме, тест на антинейтрофильные антитела и криоглобулин отрицательный, общий анализ мочи и УЗИ почек без явных отклонений. В образце, полученном при чрезкожной биопсии почки, была выявлена закупорка дугообразной артерии кристаллами холестерина (см. фото С), тем самым был подтвержден диагноз: Холестериновая эмболия. Вероятнее всего, что во время коронарографии или других хирургических манипуляциях на артериях проведенных пару недель назад, была нарушена целостность атеросклеротической бляшки, в результате которой у пациентки развилась прогрессирующая почечная недостаточность, ливедо сетчатое и цианоз пальцев стоп. В скором времени пациентка была переведена на гемодиализ, у нее было несколько генерализованных эпиприпадков и в конечном счете женщина умерла от сепсиса. www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003750

История абдоминального расстройства у тринадцатилетней девочки имела острое начало в виде рвоты жёлчью. Как сообщила пациентка, в течение предшествующей недели имели место запор, тошнота, рвота, а также боли в животе и спине нарастающей интенсивности. Показатели жизненно важных функций были в пределах нормальных значений. При физикальном обследовании выявлена диффузная болезненность живота, без напряжения и каких-либо пальпируемых образований. Обзорная рентгенография органов брюшной полости, выполненная несколько ранее в тот же день, показала неспецифические скопления газа, но в целом была в норме (рис. 1). Компьютерная томография, произведённая без использования контрастных веществ, обнаружила патологическое образование, размерами 19,5х16,6х8,8 см, имеющее признаки липомы. Липосаркома также не могла быть исключена, так как образование содержало перегородки, и охватывало прилежащие петли кишки (рис. 2,3 стрелки). Пациентка перенесла резекцию первично-мезентериальной опухоли с подпаяной кишкой (рис. 4). Первоначально, патологистологическое исследование не дало однозначного результата, однако генетическое секвенирование подтвердило диагноз доброкачественной липомы. Доброкачественные липомы встречаются нечасто, особенно у детей, хотя лица, имеющие избыточный вес, или страдающие диабетом, или имеющие в наследственном анамнезе липомы, входят в группу повышенного риска. Наша пациентка, у которой не было наследственного анамнеза и сочетания факторов риска, была выписана после гладкого послеоперационного периода, и до настоящего времени симптомов рецидива нет.→

Пациентка 71 года с метаболическим синдромом, бессимптомным течением желчно-каменной болезни и метастатическим раком молочной железы (по поводу которого получала капецитабин) в анамнезе, поступила в Ospedale di Circolo (Италия) с жалобами на тошноту, рвоту, боли в животе и исчезновение стула.
При осмотре живот был умеренно вздут с тимпаническим звуком при перкуссии, отмечалось резкое усиление перистальтических шумов. При ректальном исследовании патологических изменений выявлено не было.
При КТ брюшной полости определялись метастатические очаги в печени, горизонтальные уровни жидкости в петлях тонкой кишки, свищевой ход между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой (изображение А, стрелка), а также крупный желчный конкремент в дистальном отделе подвздошной кишки (изображения В и С, поверхностный слой конкремента имеет высокую рентгеноплотность, внутренняя часть – среднюю рентгеноплотность).
Пациентке в срочном порядке была выполнена лапароскопическая энтеротомия (видео), извлечен желчный конкремент размерами 3*5 см (изображение D). В области пузырно-двенадцатиперстного свища располагался опухолевый метастаз, врастающий в желчный пузырь и окружающие ткани, поэтому выполнение резекции было бы проблематичным.
→

Пациент 59 лет, с 2008 г находящийся на программном гемодиализе в связи с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, поступил в 2014 г в University Hospital Freiburg (Германия) с жалобами на наличие болезненных, незаживающих изъязвлений на нижних конечностях, которые беспокоили его на протяжении 2 месяцев.
При осмотре, на нижних конечностях определялись обширные изъязвления без признаков заживления, окруженные каймой из некротизированных тканей (изображение А – нижняя часть левой голени пациента). Пульсация артерий стоп была сохранена с обеих сторон, признаков хронической венозной недостаточности не отмечалось.

→