58-летний мужчина с ишемической болезнью сердца поступил в отделение неотложной помощи с периодическими болями в груди в покое в течение 1 дня.→

Представлен мужчина 58-ми лет, страдающий 15 лет системной красной волчанкой (СКВ), которая характеризовалась полиартритом, светочувствительностью, эритемой на лице в виде «бабочки», плевритом. Лабораторное обследование выявило: антинуклеарные тела, антитела к двухцепочечной ДНК, анти-Ro (СС-А) антитела, ненефротическую протеинурию и лейкопению. Тест на ревматоидный фактор и анти-CCP был отрицательным. Несмотря на лечение глюкокортикоидами, гидроксихлорохином и азатиоприном за период 10-ти лет проявились: деформация пальцев по типу «шеи лебедя», Z-образная деформация большого пальца и отклонение мизинца в сторону локтя (рисунок А). Эти деформации характеризуют артропатию Жакку, хотя классически описываются в ревматизме. МРТ кисти не показывала эрозий (рисунок В). Артропатия Жакку была описана в СКВ и других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Деформации происходят в основном при аномалии мягких тканей, таких как при вялости связок, фиброзе капсулы, мышечном дисбалансе, а не при нарушением суставов, как при ревматоидном артрите. Основным лечением артропатии является физиотерапия и использование ортопедических устройств. Так например, для таксиста деформация рук была бы ограничением его трудоспособности, несмотря на физиотерапию для укрепления мышц. Операции мягких тканей по коррекции деформации рук, пока не проводятся.
→

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

хромосомные болезни — 1%

• Дауна, Клайнфелтера,
• Шерешевского-Тернера и др.

геномные болезни — 3-5%→