63-летний мужчина представил 10-летнюю историю массового роста в центральной области лица с вовлечением носа и верхней губы. Он прожил всю свою жизнь в изолированном тропическом районе Мексики и ранее не лечился от этого заболевания. Физическое обследование выявило системно здорового человека с двусторонней облитерацией ноздрей, инфильтрацией неба и потерей верхних зубов (панель А). Гистопатологическое исследование выявило пенистые макрофаги (клетки Микулича; Панель B, желтая стрелка; гематоксилин и эозин) с интрацитоплазматическими плазматическими клетками бацилл с телами Рассела (зеленая стрелка). Культура фрагментов ткани показала присутствие клебсиеллы. Панель С показывает внутриклеточную Klebsiella rhinoscleromatis (черная стрелка; Warthin-Starry stain), но клеточные формы четко не показаны; вставка показывает интересующую область в большем масштабе. Риносклерома — это хроническая бактериальная инфекция, которая обычно вызывается грамотрицательной бациллой K. rhinoscleromatis. Другие состояния, которые могут быть связаны с центральным разрушением лица, включают гигантско-клеточный рак, естественную Т-клеточную лимфому-киллер, гранулематоз с полиангиитом, туберкулез, проказу, лейшманиоз, бластомикоз, криптококкоз и сифилис. Пациенту было предложено лечение ципрофлоксацином, но он предпочел использовать традиционную мексиканскую фитотерапию и был потерян для последующего наблюдения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1411602
Перевод: Казибекова М.Н.

22-летний мужчина явился в больницу после столкновения с автомобилем, в котором его голова ударилась о лобовое стекло автобуса. первоначальные наблюдения и физические и неврологические обследования были нормальными, но травма требовала компьютерного томографического (КТ) сканирования. Компьютерная томография головного мозга (панель А) показала случайное обнаружение сильно расширенных затылочных и височных рогов правого бокового желудочка. Магнитно-резонансная томография (панель B) подтвердила наличие большого кистозного поражения, простирающегося от височных и задних рогов правого бокового желудочка (осевой размер 11 см на 7 см), с легким сдвигом средней линии третьего желудочка и компрессией среднего мозга и ствол головного мозга с истончением височных и затылочных кортексов. Была диагностирована большая бессимптомная внутрижелудочковая арахноидная киста. Арахноидные кисты — скопления спинномозговой жидкости в слоях арахноидальной мембраны — встречаются нечасто. Большинство из них врожденные, но они также могут быть приобретены после травмы или инфекции через захват спинномозговой жидкости в арахноидальных спаях. В этом случае была рекомендована нейрохирургия, но пациент выписался из больницы, и дальнейшего наблюдения не было.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1413067
Перевед: Казибекова М.Н.

84-летняя женщина с шестью вагинальными родами в анамнезе поступила в гастроэнтерологическое отделение с болями в левой нижней части живота, продолжающимися 12 часов, тошнотой и рвотой. Индекс ее массы тела (вес в килограммах, деленный на квадрат роста в метрах) составлял 16, что указывает на недостаточный вес. При физикальном осмотре пациентка почувствовала болезненность при пальпации левой паховой области. На компьютерной томографии брюшной полости была выявлена петля тонкой кишки, выступающая через левый запирательный канал, между грудной мышцей спереди и наружной запирательной мышцей сзади (панели A [осевой вид] и B [коронарный вид], звездочка).
Читать дальше →

Рисунок 1. 44-летний мужчина был обследован на предмет симметричных отложений жира на руках и ногах. В возрасте 26 лет он был госпитализирован по поводу аксональной полиневропатии ног и алкогольной жировой дистрофии печени. Впоследствии медленно развивались жировые отложения, характерные для множественного симметричного липоматоза (панель А). Помимо жировых отложений у пациента наблюдалась макроцитарная анемия, периферическая нейропатия и алкогольная жировая дистрофия печени. Глюкозный и липидный обмен в норме. Ни у одного другого члена семьи не было такого распределения жира.
Множественный симметричный липоматоз, также известный как болезнь Маделунга или синдром Лонуа-Бенсауда, характеризуется безболезненными, диффузными, подкожными отложениями жировой ткани в шее, верхней части туловища, руках и ногах. Это часто связано с алкогольной болезнью печени, макроцитарной анемией и периферической нейропатией, как у этого пациента. Это редкое наследственное заболевание неизвестной причины, поражающее в основном мужчин, с более высокой заболеваемостью в Средиземноморском регионе. Распределение жира напоминает статую, известную как воин Капестрано (панель B), которая была найдена на археологических раскопках в регионе Абруцци в Италии и датируется шестым веком до нашей эры. уникальный соматический аспект, характеризующийся большими бедрами и широкими плечами, сильно напоминает пациента с Маделунгом.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199905133401906
Перевод: Казибекова М.Н.

У 44-летнего мужчины с историей употребления кокаина в анамнезе была 1-летняя история головной боли и прогрессирующего синдрома лобной доли. Физическое обследование выявило офтальмопарез, который был вызван механическим ограничением движений глаз, легкими односторонними (правыми) признаками пирамидального тракта и дефектом неба (панель А). Компьютерная томография выявила обширное разрушение остеокартилагинальных структур полости носа (панель В). Магнитно-резонансная томография выявила обширный отек лобных долей (панель С показывает T2-взвешенное изображение; см. также фиг. S1 в дополнительном приложении, доступном с полным текстом этой статьи по адресу NEJM.org) и обширным усилением менингеальной и лобной доли (рис. S2 и S3 в дополнительном приложении). Лабораторные испытания выявили положительный сывороточный тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) и нормальную спинномозговую жидкость. Бактериальные и грибковые культуры ткани были отрицательными. Гистопатологическое исследование выявило хроническое воспаление, которое можно увидеть в случае употребления кокаина или гранулематоза с полиангиитом. Тем не менее, патогномических поражений, которые наводят на мысль о гранулематозе с полиангиитом, не наблюдалось. Вызванные кокаином деструктивные поражения средней линии могут быть результатом некротического воспалительного ответа ткани, который вызывается употреблением кокаина. Дифференциация между кокаин-индуцированными поражениями и гранулематозом с полиангиитом может быть затруднена. Положительные результаты теста на ANCA могут быть обнаружены у пациентов с кокаин-индуцированными поражениями, в результате чего эти поражения можно спутать с гранулематозом с полиангиитом, хотя тестирование ANCA в случае воспаления из-за употребления кокаина часто направлено против человеческой нейтрофильной эластазы. Лечение включает воздержание от употребления кокаина, разрядку и лечение любой бактериальной суперинфекции. Иммуносупрессивная терапия не играет никакой роли. Этот пациент перестал употреблять кокаин и чувствует себя лучше, хотя у него все еще легкий синдром лобной доли.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1503043
Перевод: Казибекова М.Н.

Рисунок 1. 31-летняя женщина получала стимуляцию гонадотропинами в рамках протокола экстракорпорального оплодотворения. К 10-му дню менструального цикла у нее образовалась киста яичника размером 5 см. Киста была аспирирована трансвагинально под сонографическим контролем. Препараты цитоспина препарата окрашивали красителем по Папаниколау. Был идентифицирован одиночный ооцит диаметром примерно 150 мкм с крупнозернистой цитоплазмой (желтком) и едва заметным ядром (панель А, ×60). Ооцит имел видимую пеллюцидную зону, а слой гранулезных (т. е. фолликулярных) клеток окружал ооцит, образуя лучистый венец. Клетки гранулезы подверглись лютеинизации, о чем свидетельствует мелковакуолизированная, насыщенная липидами цитоплазма, отражающая стимуляцию экзогенными гормонами. Те же архитектурные и клеточные особенности присутствуют в гистологическом срезе аналогичного ооцита и фолликула, окрашенного гематоксилином и эозином (панель B, ×40).

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199808273390906
Перевод: Казибекова М.Н.

64-летний мужчина представил 1-недельную историю прогрессирующей двусторонней слабости в ногах. Неврологическое обследование показало паралич ног и снижение чувствительности, начиная с уровня L1-L2. Магнитно-резонансная томография не может быть выполнена из-за присутствия кардиостимулятора. Поскольку у пациента была фибрилляция предсердий и повышенное протромбиновое время, была обеспокоенность по поводу возможной гематомы позвоночника. Компьютерная томография (КТ) позвоночника показала только дегенеративное заболевание диска. При люмбальной пункции спинномозговая жидкость (CSF) была ксантохромной, вязкой и коагулированной в трубке (панель A). Уровень белка в CSF составлял более 1500 мг на децилитр, а уровень глюкозы — 45 мг на децилитр (2,5 ммоль на литр). CSF содержал менее одной ядросодержащей клетки на кубический миллиметр, и результаты окрашивания Грама и культур были отрицательными. Комбинация повышенного белка, ксантохромии и гиперкоагуляции CSF является патогномоничной для синдрома Фроина, который может возникать при закупорке потока CSF массой спинного мозга или при менингеальном раздражении от менингита. КТ-миелография показала большое внутридуральное экстрамедуллярное поражение в T11-T12 (панель B, стрелка), которое сжимало спинной мозг. Пациент перенес тотальную ламинэктомию Т11 и Т12 и частичную ламинэктомию L1 с резекцией опухоли; доброкачественная опухоль нервной оболочки (шваннома) была диагностирована при патологическом анализе. Никакой лучевой терапии или химиотерапии не проводилось. После 1 месяца реабилитации у пациента улучшились ощущения, но продолжился паралич ног.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1509557
Перевод: Казибекова М.Н.