Синдром Картагенера

Интересный случай: Синдром Картагенера
Пациент 43 лет, обратился в клинику при Government Medical College & Hospital, Chandigarh (Индия) с жалобами на влажный кашель, который беспокоил его на протяжении 7 дней.
С раннего детского возраста страдал частыми рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, лечился у своего семейного врача. Женат 15 лет, но не имел детей.
При осмотре верхушечный толчок определялся в VI межреберье справа, сердечные тоны также выслушивались над правой половиной грудной клетки. На ЭКГ определялись признаки декстракардии (изображение А; в частности, отмечается резкое увеличение амплитуды зубцов R в отведении V1 и их отсутствие в отведении V6). На рентгенограмме грудной клетки тени сердца и дуги аорты, просветление газового пузыря желудка – тоже определялись с правой стороны (изображение В, белой стрелкой показана тень верхушки сердца, зеленой стрелкой – просветление газового пузыря желудка). Выполнена КТ грудной клетки и верхних отделов брюшной полости, обнаружены множественные бронхоэктазы (изображение С) и инверсия расположения внутренних органов – полный «situs viscerus inversus» (изображение D, красной стрелкой показана расположенная справа селезенка, оранжевой стрелкой – расположенная слева печень). При рентгенографии и КТ придаточных пазух носа установлено утолщение слизистой в верхнечелюстных пазухах и гипоплазия фронтальных пазух. При фиброоптической бронхоскопии также наблюдалась транспозиция правого и левого бронхов. Результаты трех повторных исследований спермы показали пониженную жизнеспособность и отсутствие подвижности сперматозоидов. При проведении сахаринового теста время мукоцилиарного клиренса составило 48 мин (норма < 15 мин). Пациенту был установлен диагноз синдрома Картагенера.
Синдром Картагенера относится к первичным цилиарным дискинезиям, характеризуется триадой патологических изменений: инверсией расположения внутренних органов (situs viscerus inversus), развитием хронического синусита и бронхоэктазов. У пациентов, страдающих этим заболеванием, обычно наблюдаются частые рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей, развивающиеся из-за неэффективности мукоцилиарного клиренса. Так как подвижность сперматозоидов также зависит от цилиарной функции, мужчины обычно бесплодны.
Читать дальше →

Меланома ротовой полости

Интересный случай: Меланома ротовой полости
60-летняя женщина презентовала 2-месячную историю развития черного пятна на ее верхней челюсти после тупой травмы рта. Раньше она чувствовала себя хорошо и всю жизнь не курила и не пила. Во время осмотра как на лабиальной, так и на палатальной сторонах передней поверхности верхней челюсти (Изображения A и B, соответственно) была замечена диффузная черная пигментация без расшатывания зубов или прощупываемой лимфаденопатии. На стандартном рентгеновском снимке зубов повреждение кости не было обнаружено. Во время позитронно-эмиссионной томографии – компьютерной томографии в передней верхнечелюстной области был обнаружен гиперметаболический сигнал, без поражения местных лимфоузлов метастазами. Инцизионная биопсия и гистологический анализ выявили злокачественную меланому. В общем, появление злокачественной меланомы в ротовой полости необычно. К сожалению, диагноз мог запоздать, так как ротовые злокачественные меланомы часто асимптоматичны и не болезненны на ранней стадии. Поврежденная ткань была удалена, и пациент прошел химиотерапию. При последующем медицинском наблюдении через 26 месяцев после первоначального диагноза, у нее был обнаружен
Читать дальше →

«Штопорообразный» пищевод на виртуальной эндоскопии

Интересный случай: «Штопорообразный» пищевод на виртуальной эндоскопии
Пациент 52 лет, проходил плановое диспансерное обследование в Numazu City Hospital (Япония). При рутинной ЭГДС, в дистальной части пищевода определялось спиралевидное искривление стенок пищевода (изображение В), без каких-либо других патологических изменений.
Пациент отрицал наличие загрудинной боли или каких-либо проявлений дисфагии. При рентгеноскопии пищевода с пероральным бариевым контрастированием наблюдались спиральные нисходящие перистальтические волны в дистальной части пищевода и отсутствие перистальтики в вышележащих отделах (изображение А). Выполнена КТ области средостения с трехмерной реконструкцией по типу виртуальной эндоскопии, на которой также определялась типичная картина «штопорообразного пищевода» (изображение С). Хотя обычно для постановки данного диагноза следует выполнять также манометрию пищевода, в данном случае, учитывая бессимптомное течение и весь комплекс уже полученных результатов инструментальных исследований, мы решили не проводить данную процедуру.
В будущем, этому пациенту, вероятно, потребуется проводить лечение миорелаксантами и анксиолитиками, антирефлюксную терапию и, возможно, хирургическое вмешательство в виде миотомии. На описываемом же этапе мы сочли достаточными рекомендации
Читать дальше →

Симптомы Куллена и Грея-Тернера на фоне портальной гипертензии

Интересный случай: Симптомы Куллена и Грея-Тернера на фоне портальной гипертензии
Пациент 34 лет, страдающий алкогольным циррозом печени с портальной гипертензией, обратился в клинику при Government Medical College & Hospital, Chandigarh (Индия) с жалобами на вздутие и боли в животе, которые беспокоили его на протяжении 2 недель.
При осмотре, отмечались признаки асцита, а также подкожные кровоизлияния в околопупочной области – симптом Куллена (изображение А) – и в левой боковой области – симптом Грея-Тернера (изображение В). Так как данные симптомы обычно наблюдаются при тяжелом панкреонекрозе, пациенту был поставлен предварительный диагноз острого панкреатита.
Результаты лабораторных исследований показали наличие анемии, коагулопатии легкой степени с повышением МНО до 1,6, при этом уровни лейкоцитов, тромбоцитов, липазы, амилазы и альфа-фетопротеина были в пределах нормы. При лапароцентезе в пробах из всех четырех квадрантов живота получена одинаковая кровянистая жидкость. При ее анализе уровень лейкоцитов составил 0,15*10^9/л с 60% нейтрофилов, что не соответствует признакам инфекционного экссудата, градиент между уровнями альбумина сыворотки крови и асцитической жидкости был повышен до 1,4, активность аденин-деаминазы была в пределах нормы. При микроскопии, включая окраску по Граму и Цилю-Нельсену, атипичных клеток или микроорганизмов не обнаружено. В посевах асцитической жидкости роста не получено, результаты ПЦР на микобактерий были отрицательными. При рентгенографии грудной клетки патологических изменений выявлено не было. Результаты туберкулиновой пробы были отрицательными. При УЗИ и МРТ брюшной полости определялась гепатомегалия, асцит и признаки портальной гипертензии; со стороны поджелудочной железы патологических изменений не наблюдалось. При ЭГДС установлено наличие варикозного расширения вен пищевода II степени.
Пациенту установлен диагноз гемоперитонеума вследствие предположительного разрыва внутрибрюшного варикозного узла на фоне портальной гипертензии.
Симптомы Куллена и Грея-Тернера были описаны как результаты внутрибрюшных кровоизлияний, вызванных, в большинстве случаев, острым панкреатитом
Читать дальше →

Об опасности удаления и травмы родинок...

Онкология: Об опасности удаления и травмы родинок...

В комментариях к одному из прошлых постов меня просили рассказать о мифах, связанных с родинками и меланомой
Читать дальше →

Дисфагия у молодой женщины



Пациентка 31 года, обратилась в Taipai Veterans General Hospital (Тайвань) с жалобами на периодически возникающие затруднения при приеме как твердой, так и жидкой пищи, которые беспокоили ее уже несколько лет. На протяжении этого времени дисфагия постепенно нарастала, в последние несколько месяцев стала сопровождаться появлением чувства тяжести за грудиной и рвоты после приема пищи.
Результаты физикального обследования и стандартных лабораторных исследований были в пределах нормы. Выполнена ЭГДС, при которой обнаружен длинный, слепо заканчивающийся «карман», ответвляющийся в средней трети пищевода (изображение А, зеленая стрелка указывает на просвет пищевода, красная стрелка – на просвет «кармана»; изображение В – слепое окончание «кармана»; видео). Между эпителием «кармана» и слизистой пищевода определялась достаточно четкая демаркационная линия. При рентгеноскопии желудка с пероральным контрастированием наблюдалась картина исходящего из грудного отдела пищевода трубкообразного дивертикула, размерами 2,8*8,4 см (изображение С). Дивертикул заканчивался слепо, пассажа бария из него в нижележащие отделы пищевода не наблюдалось. Данное сочетание признаков свидетельствовало в пользу такой аномалии, как неполное удвоение пищевода. При КТ грудной клетки также определялась трубкообразная структура с горизонтальным уровнем жидкости (изображение D, зеленая стрелка).
Пациентке выполнено видеоассистированное торакальное хирургическое вмешательство, патологический участок удален. После операции отмечался полный регресс клинических проявлений.
Удвоение пищевода считается достаточно редкой врожденной аномалией и встречается с частотой приблизительно 1: 8200 новорожденных. Различают тубулярные и кистозные формы, причем последние составляют до 90-95% случаев. Удвоение пищевода может проявляться рецидивирующей дисфагией, рвотой, охриплостью голоса, развитием дыхательных нарушений или гематемезиса. Хотя в большинстве случаев эта аномалия выявляется в первые 2 года жизни, у 25-35% пациентов этот диагноз устанавливается только в зрелом возрасте. У всех пациентов с манифестной формой заболевания следует рассматривать вопрос о хирургическом лечении; при бессимптомном течении рекомендуется динамического наблюдение, так как в аномальном участке повышен риск развития злокачественных новообразований.
Читать дальше →