Ведущие эксперты со всего мира обсудили инновационные технологии лечения детских челюстно-лицевых пороков
Читать дальше →

Мужчина 88 лет, длительное время страдавший обструктивной болезнью легких поступил в отделение интенсивной терапии в связи с появлением симптомов пневмонии и острой дыхательной недостаточности. Пациент нуждался в искусственной вентиляции легких. На его руках были обнаружены симметрично расположенные высыпания, сопровождающиеся шелушением и гиперпигментацией кожи, которые распространялись от кистей рук до середины плеч, имея четкую границу сверху, что давало основание считать они являются проявлением фоточувствительного дерматита у пациента, привыкшего носить одежду с коротким рукавом.

Как стало известно, рацион питания пациента был достаточно скудным. Обнаружен дефицит ниацина в организме (<0,5 нг/мл; норма: от 0,5 до 15 нг/мл). При гистологическом исследовании образца, полученного при биопсии кожи были выявлены паракератоз, эпидермический некроз и лимфоцитарная инфильтрация. Данные обследования подтверждали диагноз пеллагроидного дерматита. Типичными проявлениями пеллагры считаются дерматит, деменция и диарея. До госпитализации у мужчины последних двух симптомов не было.

Если вовремя не начать лечение, возможен летальный исход. В данном случае наблюдалось значительное улучшение состояния кожного покрова через несколько дней после восполнения дефицита ниацина. Тем не менее, пациент впоследствии умер от осложнений нозокомиальной пневмонии.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003313

Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).


Читать дальше →

Пациент 76 лет, был направлен в South African National Reference Laboratory (ЮАР) для обследования в связи с гиперферритинемией – ранее было выявлено повышение уровня ферритина до 33 790 мкг/л.
При генетическом анализе была выявлена гетерозиготное носительство гемохроматоз-ассоциированной аллели H63D. При комплексном обследовании выявлены признаки хронической почечной недостаточности и поражения печени, последнее сопровождалось крайне выраженной гипербилирубинемией: уровень общего билирубина был повышен до 730 мкмоль/л, неконъюгированного (непрямого) – до 272 мкмоль/л. При световой микроскопии мазка крови большинство эритроцитов имели измененную морфологию – изображение А (микроскопия мазка крови с 40-кратным увеличением).
При сканирующей электронной микроскопии деформированные эритроциты имели заостренную, вытянутую форму с крупными порами в мембране – изображение В; для сравнения представлены данные сканирующей электронной микроскопии эритроцитов здорового донора — изображение С.
Предположительно, основную роль в развитии у данного пациента настолько выраженной гиперферритинемии сыграло
Читать дальше →

В настоящее время вопросы, связанные с использованием в профессиональном спорте допинга, т.е. препаратов, увеличивающих физические возможности организма, привлекают все более широкое общественное внимание. В данной статье представлен клинический случай, связанный с применением таких препаратов.

Пациент 21 года, профессиональный бодибилдер, обратился в дерматологическую клинику с жалобами на ухудшение самочувствия и появление высыпаний на кожных покровах. При осмотре отмечалось повышение температуры тела до субфебрильных значений, на кожных покровах грудной клетки и верхней части спины наблюдались многочисленные глубокие изъязвления, пустулы и абсцедирующие очаги (Рисунок В; на Рисунке А – полученное от пациента фото того же участка тела до развития заболевания).

При подробном расспросе удалось выяснить, что пациент длительное время принимал анаболические андрогенные препараты: по 250 мг тестостерона и 30 мг метандиенона два раза в неделю. На основании клинической картины и анамнестических данных установлен диагноз тяжелой формы конглобатных угрей (acne conglobata), развившейся в результате приема анаболических андрогенных стероидов. При дополнительном обследовании выявлено значительное снижение концентрации спермы и тестикулярного объема.

После прекращения приема анаболических препаратов, а также 6-недельного курса антибактериальной терапии и местного лечения антисептическими препаратами, кожные проявления регрессировали. Однако на пораженных участках сформировались выраженные разрастания рубцовой ткани (Рисунок С), которые, скорее всего, останутся у пациента на всю жизнь.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(08)61278-7/fulltext

Пациентка 45 лет, без хронических заболеваний в анамнезе, обратилась в офтальмологическое отделение Hospital Tainan (Тайвань), с жалобами на постепенное снижение зрения в обоих глазах, которые беспокоили ее на протяжении 6 месяцев.
Острота зрения при наилучшей коррекции в обоих глазах составляла 20/30 (около 0,6 по децимальной шкале). При осмотре глаз с помощью щелевой лампы, в роговице обоих глаз, преимущественно в периферической части, определялись депозиты мелкокристаллической субстанции (изображения А и В). Остальные результаты офтальмологического обследования были в пределах нормы.
На основании выявления полихроматичных роговичных депозитов с высокой отражательной способностью было заподозрено наличие моноклональной гаммапатии. Концентрация IgG в сыворотке составляла 30,3 г/л (норма 8,1 – 16,9 г/л), при электрофорезе сыворотки установлено наличие моноклональной гаммапатии с легкими цепями IgG каппа-типа. Пациентка была направлена в гематологический центр, где, после дополнительного обследования и выполнения биопсии костного мозга, был установлен диагноз множественной миеломы. Было начато лечение талидомидом; какого-либо специфического офтальмологического лечения не применялось.
На протяжении последующих 7 лет, на фоне поддерживающей терапии низкими дозами талидомида, пациентка продолжала регулярно приходить на обследование в офтальмологическое отделение. Острота зрения оставалась стабильной. Наблюдалось постепенное
Читать дальше →

Пациентка 71 года с метаболическим синдромом, бессимптомным течением желчно-каменной болезни и метастатическим раком молочной железы (по поводу которого получала капецитабин) в анамнезе, поступила в Ospedale di Circolo (Италия) с жалобами на тошноту, рвоту, боли в животе и исчезновение стула.
При осмотре живот был умеренно вздут с тимпаническим звуком при перкуссии, отмечалось резкое усиление перистальтических шумов. При ректальном исследовании патологических изменений выявлено не было.
При КТ брюшной полости определялись метастатические очаги в печени, горизонтальные уровни жидкости в петлях тонкой кишки, свищевой ход между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой (изображение А, стрелка), а также крупный желчный конкремент в дистальном отделе подвздошной кишки (изображения В и С, поверхностный слой конкремента имеет высокую рентгеноплотность, внутренняя часть – среднюю рентгеноплотность).
Пациентке в срочном порядке была выполнена лапароскопическая энтеротомия (видео), извлечен желчный конкремент размерами 3*5 см (изображение D). В области пузырно-двенадцатиперстного свища располагался опухолевый метастаз, врастающий в желчный пузырь и окружающие ткани, поэтому выполнение резекции было бы проблематичным.

Читать дальше →