Пациент 44 лет, поступил в июле 2014 г в Sint Antonius Ziekenhuis (Нидерланды) после несчастного случая на стройке. При обследовании были выявлены переломы таза, левой бедренной кости, большой и малой правых берцовых костей. Для стабилизации левого бедра был выполнен интрамедуллярный остеосинтез проксимальной части бедренной кости.
Через 1 час после хирургического вмешательства развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая выполнения реинтубации и перевода в отделение интенсивной терапии. При КТ-ангиографии грудной клетки в обоих легких определялись множественные инфильтраты по типу «матового стекла» и очаги повышенной плотности, а также утолщение междолевой плевры (изображение А), без признаков ТЭЛА или аспирации.


Несмотря на интенсивную механическую вентиляцию, сохранялась тяжелая гипоксемия, парциальное давление кислорода в крови составляло 6,7 кПа (нормальные значения – 11-13 кПа). Учитывая развитие тахикардии и лихорадки, была начата антибактериальная терапия.
Четыре дня спустя, была прекращена седация для проведения повторной оценки неврологического статуса – уровень сознания по шкале комы Глазго составил 3 балла. Затем было отмечено появление петехиальной сыпи в подмышечных и паховых областях. Спустя 10 дней после хирургического вмешательства была выполнена МРТ головного мозга, при которой в белом веществе полушарий головного мозга, в перивентрикулярных и субкортикальных зонах, задней оконечности внутренней капсулы и валике мозолистого тела определялись сливающиеся очаги с повышенной интенсивностью сигнала и снижением диффузии на диффузионно-взвешенном изображении (изображение В – томограмма во FLAIR-режиме; изображение С – томограмма в диффузионно-взвешенном режиме).
Читать дальше →

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично
Читать дальше →

50-ти летняя женщина обратилась по поводу безболезненного глубокого поражения ногтевой пластинки 5-го пальца левой кисти, которое она впервые обнаружила 2 месяца назад. Травма или зуд в анамнезе отсутствовали. При объективном осмотре было обнаружено 2-см поражение ногтевой пластинки, в центре покрытое коркой (см. фото А), ногтевая пластинка с выраженными трофичсекими нарушенями и частично отделена от ногтевого ложа. Движение в пальце сохранялись в полном объеме. После выполнения Rg дистальной фаланги 5-го пальца левой кисти в области повреждения был выявлен остеолиз фаланги (см. фото В). При дальнейшем объективном осмотре у женщины было обнаружено диффузное увеличение щитовидной железы с крупным узлом в перешейке. КТ грудной клетки показала диффузное увеличение щитовидной железы с крупным узлом, а также были выявлены множественные узловые образования в легких (см.фото С). Биопсия узлов щитовидной железы показала фолликулярное новообразование, биопсия в области пораженного пальца выявила метастазы фолликулярной карциномы щитовидной железы. Пациентке была выполнена тотальная тиреоидэктомия. Далее пациентке было проведено сканировние с радиоактивным йодом, при котором было выявлено повышенное поглощение йода 5-м пальцем левой кисти и сосудистой оболочкой глаз, в связи с чем была выявлена йодофильность клеток метастазов. Женщине была проведена радиойодотерапия, после чего метастаз из пальца полностью пропал.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1312669

59-летний мужчина жалуется на множественные болезненные язвы в ротовой полости, появившиеся в течении недели и мешающие глотать и разговаривать. Общий осмотр выявил отек лица, везикулярные и покрытые корочками высыпания в лицевой и ушной области (рис. А). Осмотр ротовой полости выявил множественные эритематозные язвы, некоторые из которых были покрыты белесоватой пленкой, располагающиеся на твердом и мягком нёбе и на слизистой щек (рис. В).
Больному был поставлен диагноз герпеса (herpes zoster), в связи с чем был прописан 7-дневный курс ацикловира. Спустя восемь дней после обращения, лечение завершилось с разрешением всех симптомов и признаков болезни.


Читать дальше →

82-летний мужчина, имеющий в анамнезе сахарный диабет и перенесший 10 лет назад полное протезирование бедренного сустава, поступил на отделение скорой помощи с острым приступом болей в левом бедре и паху и лихорадкой (39.2°C). В момент осмотра, давление составляло 96/57 мм рт. ст., а количество лейкоцитов – 12,400/мл. Рентгенография и КТ бедра (рис. А и В соответственно) обнаружили свободный воздух, располагающийся латеральнее большого вертела и выше вертлужного компонента. Была начата антибиотикотерапия широкого спектра, пациент срочно был направлен в операционную для удаления вертлужного компонента; внутрисуставной культурой оказалась Clostridium septicum. Инфекция была успешно пролечена спустя 6 недель антибиотикотерапии (в конечном счете, она свелась к пенициллину G на основе тестов чувствительности), размещением прокладки из суставного цемента и серии санаций. Поскольку инфекция C. septicum известна взаимосвязью с колоректальным раком, после того как прошел острый период заболевания, пациенту была проведена колоноскопия, которая обнаружила в восходящей кишке изъязвленное образование 6 см в диаметре (рис. С). Образование оказалось аденокарциномой, в дальнейшем признаков метастазирования обнаружено не было. Пациент перенес
Читать дальше →

78-летняя женщина с диабетом, глаукомой и катарактой в анамнезе поступила на отделение после профилактического офтальмологического осмотра, в ходе которого было обнаружено коричневое пятнисто-папулезное образование с небольшим покраснением вокруг на правом глазу. Со слов пациентки, данное образование располагается на её глазу уже примерно год, причем за это время оно менялось в размерах и иногда кровоточило, но никогда не сопровождалось болью, зудом или приводило к нарушению зрения. Была проведена экцизионная кератотомия, с последовавшими за ней криотерапией и спиртовой аппликацией. Гистологический анализ выявил злокачественную меланому склеры, связанную с первичным приобретенным меланозом с атипией, толщиной 1.0 мм и диаметром 4.0 мм.
Конъюнктиальная меланома может развиться из первичного приобретенного меланоза. Довольно часто меланома дает регионарные метастазы и местный рецидив после проведенного лечения не является большой редкостью. Адекватная терапия меланомы включает в себя химиотерапию и митомицин местно.
Обследование лимфоузлов, рентгеновское исследование и компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки и брюшной полости не обнаружили признаков метастазирования. Спустя девятнадцать месяцев после проведенного лечения признаков рецидива так и не было обнаружено.



Оригинал статьи: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1405612

На фото «А» представлен случай 50 летней женщины с дерматомиозитом, множественными прогрессирующими подкожными узелками в области верхних и нижних конечностей. Ранее, 20 лет назад, при постановке диагноза, проявления дерматомиозита заключались в: воспалительной миопатии, папулах Готтрона, а также гелиотропной сыпи и фотодерматите. С помощью метотрексата и преднизолона удалось добиться ремиссии миопатии. Однако проявления воспалительного заболевания кожи оставались: в течение последующих 10 лет количество безболезненных, подвижных, твёрдых узелков стало больше. Показатели ионизированного кальция, фосфора, альбумина, 25-гидроксивитамина Д и паратиреоидного гормона в крови оставались в пределах нормы. Рентгенография левого плеча (фото «В») показала наличие множественных кальцинатов в мягких тканях и застарелый перелом хирургической шейки плечевой кости, который является довольно характерным для глюкокортикоидного остеопороза. Клиническая картина согласуется с диагнозом дерматомиозит-ассоциированного кальциноза. Помимо того что кальциноз мягких тканей сочетается с дерматомиозитом, также его можно наблюдать и при других заболеваниях соединительной ткани, например, системном склерозе (склеродермии). Кальцификация узелков продолжилась и при терапии инфликсимабом.

Читать дальше →