Пациент 62 лет, обратился в поликлиническое отделение Innsbruck Medical University (Австрия) с жалобами на наличие высыпаний в периорбитальных областях с обеих сторон. Семью месяцами ранее, после минимальной травматизации, на верхних и нижних веках обоих глаз отметил появление пурпуро-подобных высыпаний. Данные изменения сохранялись на протяжении последующих месяцев без какой-либо положительной динамики. Также, пациент отмечал повышенную утомляемость в течение последних 6 месяцев.
При осмотре, на кожных покровах обеих периорбитальных областей определялись высыпания по типу пурпуры между восковидными папулами с гладкой поверхностью (изображение А).


Читать дальше →

Пациентка 20 лет, направлена в SDM College of Dental Sciences and Hospital (Индия) с жалобами на «отечность» десен, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца.
С возраста 1 года страдала эпилепсией, в связи с чем на постоянной основе принимала фенитоин. С рождения у пациентки имелись многочисленные невусы на правой стороне лица.
При осмотре ротовой полости (изображение А) отмечалось увеличение десен с обеих сторон, кроме того, на слизистой правой половины ротовой полости присутствовали невусы, сходные с таковыми на коже лица.


Читать дальше →

Некоторое время назад, этот сорокалетний мужчина катался по бездорожью на горном велосипеде; когда он упал, его шея оказалась пронзённой сучком, диаметр которого достигал 2,0 см. Пострадавший не предпринимал попыток извлечь сучок, а обратился в наше отделение неотложной помощи. Компьютерно-томографическая ангиограмма выявила инородное тело в мягких тканях левой половине шеи на уровне щитовидного хряща, прободающее платизму в области переднего края грудинно-ключично-сосцевидной мышцы (рис. А, стрелки). Колотые раны шеи могут сочетаться с повреждениями сосудов, дыхательных путей, позвоночника или нервов. При ранениях сосудистых структур, инородное тело может обеспечить их тампонаду; следовательно, лучше оставить инородное тело в ране, пока не будет выполнена лучевая и хирургическая оценка повреждения. В операционной инородное тело было удалено (рис. В), произведена ревизия, санация и закрытие раны. Течение послеоперационного периода у пациента без осложнений.

Читать дальше →

Мальчик 10 лет, рост 144 см, поступил в октябре 2012 г в отделение опухолей костно-мышечной системы Центральной Национальной Онкологической Больницы Японии с жалобами на постоянные боли в области ягодиц, которые беспокоили его на протяжении 2 месяцев. Из-за болей хромал при ходьбе, но нарушений со стороны мочевого пузыря или недержания стула не отмечалось.
При рентгенографии, КТ и МРТ было установлено наличие в крестцовом отделе позвоночника крупного остеолитического очага. По результатам биопсии из очага был установлен диагноз остеобластокластомы (гигантоклеточной опухоли костей). Учитывая риск массивного кровотечения и формирования стойкого неврологического дефицита при проведении хирургического вмешательства в той зоне, опухоль на тот момент была признана нерезектабельной. Для уменьшения размеров опухоли было предложено использовать деносумаб* – эффективный ингибитор остеокластических процессов. От пациента, его родителей и наблюдательного совета было получено информированное согласие на проведение лечения этим препаратом «вне инструкции» (в рамках так называемого «off-label» использования**).

Читать дальше →

Пациент 61 года, длительное время получавший лечение преднизолоном в связи с рефрактерным течением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, был госпитализирован в терапевтическое отделение Ospedale di Circolo (Италия) в связи с резким падением уровня тромбоцитов (до 6,0*10^9/л), что потребовало увеличить дозу преднизолона.
Семью годами ранее пациент перенес спленэктомию. Каких-либо других препаратов, помимо глюкокортикоидов, постоянно не получал. Признаков псевдотромбоцитопении, туберкулеза, лимфопролиферативных или онкологических заболеваний не отмечалось. Результаты серологических исследований на ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, антинуклеарные антитела и волчаночный антикоагулянт были отрицательными; в посевах стула на Helicobacter pylori роста не отмечалось.
Спустя 24 часа после поступления на кожных покровах левой половины туловища, левого верхней конечности и левой кисти отмечено появление болезненных везикулярных высыпаний темного цвета, распределявшихся в пределах дерматомов отдельных нервных ветвей (изображения). Такая картина характерна для геморрагической формы опоясывающего герпеса.


Читать дальше →

Пациентка 69 лет с острым инфарктом миокарда в анамнезе, обратилась в Carle Clinic (США) с жалобами на интерметтирующие боли в грудной клетке, одышку и усиленное потоотделение, которые беспокоили ее более 24 часов.
На ЭКГ, снятой при поступлении, отмечалась синусовая тахикардия, но признаков ишемии не было. Результаты анализов на биомаркеры некроза миокарда были отрицательными.
При рентгенографии грудной клетки (изображение А) и трансторакальной ЭхоКГ наблюдались признаки, патогномоничные для острого расслоения проксимального отдела аорты (изображение В, видео – при ЭхоКГ, несколько дистальнее аортального клапана определяются подвижные лоскуты интимы, исходящие из района синусов Вальсальвы; «left ventricle» – левый желудочек, «aortic valve» – аортальный клапан, «intimal flap» – лоскуты интимы).


Читать дальше →

Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично
Читать дальше →