В начале ноября 2015 г, в New England Journal of Medicine было опубликовано сообщение международной группы исследователей, описавших случай развития крайне необычного заболевания у пациента с глубоким ВИЧ-ассоциированным иммунодефицитом.

Ниже привожу краткое изложение.

В январе 2013 г в городскую больницу колумбийского города Medellin поступил 41-летний пациент с жалобами на общую слабость, лихорадку, кашель и потерю веса, которые беспокоили его на протяжении нескольких месяцев. В анамнезе – установленный с 2006 г диагноз ВИЧ-инфекции, очень низкая приверженность антиретровирусной терапии. Как следствие, наибольший уровень CD4+ лимфоцитов за последнее время составлял всего 0,028*10^9/л, а вирусная нагрузка достигала 70 000 копий/мл.
В анализе кала были выявлены яйца Hymenolepsis nana и цисты Blastocystis hominis.
При рентгенографии грудной клетки и КТ обнаруживались множественные узловые образования в легких (изображения А и В), печени и надпочечниках, а также увеличение шейных, внутрибрюшных и медиастинальных лимфоузлов.
Выполнена эксцизионная биопсия одного из шейных лимфоузлов (изображение С – макропрепарат) и трансплевральная пункционная биопсия одного из легочных очагов.
При гистологическом исследовании обоих образцов изменения были, в целом, одинаковы: определялись множественные, мономорфные скопления мелких, атипичных клеток, без формирования тканевых структур, но с явными признаками инвазивного роста, ангиолимфатического распространения и очаговыми некрозами. Собственно, картина была типичной для метастазов низкодифференцированной злокачественной опухоли… за одним исключением. Размеры атипичных клеток были слишком мелкими для любых клеток человеческого происхождения, и скорее соответствовали одноклеточным или низшим многоклеточным эукариотам. Кроме того, в периферических зонах скоплений отмечено формирование многоядерного синцития, нехарактерного для клеток млекопитающих.
Читать дальше →

51-летняя женщина с хроническим вирусным гепатитом С и криоглобулинемией II типа обратилась за медицинской помощью с жалобами на быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах и поверхностный васкулит рецидивирующего характера, проявляющийся очаговыми кожными поражениями на ногах. Признаков вовлечения почек в данный патологический процесс не отмечалось. В сыворотке крови были обнаружены антитела к HCV и РНК HCV, повышенная активность аминотрансфераз. На фото А представлена средняя часть голени пациента. Стрелкой отмечена область пальпируемой пурпуры размером приблизительно 2х3 см. На фото В можно увидеть образец нецентрифугированной сыворотки крови после хранения в течение 48 часов при температуре 4 ͦС; стрелкой указан выпавший в осадок криопреципитат. После центрифугирования относительное содержание криоглобулина в цельной сыворотке составило 6 %. Следующий этап исследования материала показал, что криоглобулины состояли из поликлональных IgG и IgM каппа-цепей. В течение 6 месяцев пациент принимал интерферон альфа ( 3 млн МЕ три раза в неделю). В начале терапии сохранялась легкая утомляемость, через несколько недель прекратилась боль в суставах, через 3 месяца исчезли поражения кожи. Активность аминотрансфераз в сыворотке так и не вернулась к соответствующему норме показателю. Как только курс лечения интерфероном альфа был прерван, суставные боли и поражения кожи снова стали беспокоить пациента.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199412153312405

Женщина 73 лет, отмечает болезненность в области языка и сухость слизистой ротовой полости. При посевах получен рост Candida albicans. При осмотре верхней челюсти, были обнаружены выступы альвеолярной кости. Поставлен диагноз: экзостозы ротовой полости-доброкачественная гипертрофия кости. Данные выросты присутствовали, у пациентки, с детства, без проявления каких-либо симптомов. Жалобы, беспокоившие пациентку, были связаны с грибкой инфекцией, и купировались после соответствующего симптоматического лечения.

Читать дальше →

Пациент 32 лет, обратился в Hospital Universitario Ramуny Cajal, Carretera de Colmenar Viejo (Испания) с жалобами на диарею, которая беспокоила его на протяжении 2 недель. С 12 лет отмечались частые, рецидивирующие инфекции дыхательных путей – синуситы, бронхиты и тонзиллиты. За 6 лет до описываемого обращения был установлен диагноз общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД)*, стал ежемесячно получать внутривенно препараты иммуноглобулинов.
В связи с жалобами на диарею проведено рентгенографическое исследование транзита контраста по желудочно-кишечному тракту, а также илеоскопия с биопсией из стенки подвздошной кишки. При рентгеноконтрастном исследовании наблюдалось ускорение транзита через ЖКТ, кроме того, в дистальных отделах подвздошной кишки определялись множественные узелковые дефекты наполнения (изображения), соответствующие картине узелковой гиперплазии лимфоидных фолликул. Результаты илеоскопии подтвердили диагноз лимфоидной гиперплазии.


Читать дальше →

47-летний мужчина с диагностированным 7 лет назад компенсированным циррозом печени на фоне хронического гепатита В проходил плановое медицинское обследование. При физикальном осмотре обнаружилось уплотнение печени и незначительная спленомегалия. На передней брюшной стенке были видны мягкие на ощупь извитые вены, наиболее очевидным это представлялось в области выше пупка. В течение 4 лет общее состояние пациента оценивалось как стабильное, но расширенные вены вокруг пупка постепенно становилась все более выпирающими. Дилатация вен в данном случае являлась признаком портальной гипертензии с ретроградным кровотоком из левой ветви воротной вены через параумбиликальные вены в серповидную связку печени и далее в периумбиликальные вены передней брюшной стенки. Доплеровское УЗИ подтвердило развитие подкожного коллатерального кровотока по расположенным в области пупка венам передней брюшной стенки, возникшего вследствие реканализации параумбиликальных вен.

Читать дальше →

58-летняя женщина обратилась в поликлинику с жалобами на безболезненные отеки нескольких суставов и обильное ночное потоотделение. Она принимала глюкокортикоиды более 20 лет для лечения дерматомиозита и легочного фиброза, связанного с ним. При осмотри женщины отмечалось сильное истощение, безболезненные отеки околосуставных сумок субакромиальной зоны (фотография А), в области локтевого отростка (фотография В), тендовагинит сухожильных влагалищ разгибателей обеих рук (фотография С). Тест на ВИЧ был отрицательным, и никакого другого иммунодефицита выявлено не было. Провели аспирацию жидкости из околосуставных сумок и обнаружили наличие гноя в трех разных местах, бактериологическим методом (посев на питательные среды гноя) выявили Mycobacterium avium complex (МАС). Пациент впоследствии получал кларитромицин, рифабутин и этамбутол в течение нескольких месяцев, без клинического ответа. Через четыре месяца после начатого лечения она была госпитализирована с тяжелым расстройством дыхания. Пациентка умерла от такого осложнения как интерстициальный фиброз легких.


Читать дальше →

В июне 2015 г, пациент 30 лет обратился в поликлиническое отделение Mercy Hospital and Medical Center, Chicago (США) с жалобами на наличие болезненного, неприятно пахнущего образования между вторым и третьим пальцами правой стопы, которые беспокоили его в течение 3 месяцев. На протяжении этого времени образование, первоначально выглядевшее мелким узелком, постепенно увеличивалось в размерах, несмотря на проводившуюся антибиотикотерапию.
При осмотре определялось гиперемированное образование мягкой консистенции, размерами около 3 см в диаметре, исходившее из латеральной поверхности второго пальца правой стопы (изображения А и В).


Читать дальше →