Изменения кожи наподобие «Соли с перцем» при системном склерозе

Интересный случай: Изменения кожи наподобие «Соли с перцем» при системном склерозеВ ревматологическую клинику поступил 68-летний мужчина с 5-летним анамнезом кожных изменений на груди и спине. Он являлся курильщиком и был госпитализирован 3 месяца назад из-за одышки. Обследование в то время включало компьютерную томографию грудной клетки, которая выявила следующие результаты: фиброзные и эмфизематозные изменения в нижних долях обоих легких, а также была выполнена трансторакальная эхокардиография, которая показала повышенное →

Подкожный кальциноз, выявленный в результате травмы локтя

Интересный случай: Подкожный кальциноз, выявленный в результате травмы локтя
46-летняя женщина поступила в травматологическое отделение с 15-дневной историей закрытой травмы правого локтя в результате бытового происшествия (она упала во время уборки в доме), вызвавшего у нее боль и нарушение физических функций. При физикальном осмотре у нее были обнаружены множественные болезненные подкожные узелки над правым локтем. Других травматических повреждений не было. Рентгенограмма локтя показала отсутствие перелома, но обызвествления на разгибательных поверхностях сустава и предплечья, связанные с подкожным кальцинозом. Детальный опрос выявил наличие в анамнезе феномена Рейно, а клинические признаки гастроэзофагеального рефлюкса были выраженными. Подкожный кальциноз возникает в результате отложения кристаллов гидроксиапатита →

Холодные руки Склеродермия

Интересный случай: Холодные руки Склеродермия
45-летняя женщина, живущая в сельской местности на севере Испании, обратилась в нашу клинику с холодными руками. Эти симптомы развивались в течение 6 лет. Феномен Рейно был замечен после того, как ее руки подверглись воздействию холода. →

Похолодание рук при склеродерме

Интересный случай: Похолодание рук при склеродерме
45-летняя женщина, живущая в сельской местности на севере Испании, обратилась в нашу клинику с холодными руками. Эти симптомы развивались в течение 6 лет. →

Распространенный кальциноз мягких тканей при системной склеродермии, полимиозите и полиартрите

Интересный случай: Распространенный кальциноз мягких тканей при системной склеродермии, полимиозите и полиартрите

В наше отделение поступила 55-летняя женщина с постепенным появлением болей в руках, бедрах и коленях, которые постепенно ограничивали ее подвижность в течение последних 6 лет. Она также сообщила, что чувствует усталость и лихорадку.

При осмотре у больной обнаружен склероз кожи, микростомия, снижение подвижности в большинстве суставов. У нее также были белые папулы с изъязвлениями на коже туловища, рук и ног, но преимущественно они были сгруппированы вокруг крупных суставов — тазобедренных, коленных и локтевых ( рисунок ). Отмечали ощутимый шум трения сухожилий в суставах рук больного; припухлости и болезненности не было.→

Системный склероз и дистальный остеолизис

Интересный случай: Системный склероз и дистальный остеолизис

Женщина, 71 год, получила диагноз системный склероз более 30 лет назад, когда она обратилась за медицинской помощью по поводу синдрома Рейно и склеродермии. В то время она отказалась от продолжительной терапии. Сейчас она поступила с лихорадкой и венозными изъязвлениями обеих ног.
При физикальном обследовании обнаружено, что кончики всех 10 пальцев рук и некоторых пальцев ног отсутствуют. Пациентка отрицает травмы или хирургические операции на руках и ногах.
Тест на антинуклеарные антитела был положительным, 1:1280, и, хотя это необычно, также были обнаружены антитела к Scl-70 и антицентромерные антитела.→

Кальциноз кожи при системной склеродермии

Интересный случай: Кальциноз кожи при системной склеродермии
74-летний мужчина страдает тяжелой формой кальциноза кожи. У него 16-летний анамнез системной склеродермии, по поводу которой он получал высокие дозы преднизолона, иммуноглобулин внутривенно и пеницилламин. Несмотря на это, кальциноз прогрессировал и поразил кисти рук, пальцы, правую часть грудной клетки и правое бедро, что привело к клинически значимым функциональным ограничениям.
Частичное хирургическое удаление кальцифицированной ткани давало короткие периоды облегчения боли, но сопровождалось рецидивами кальциноза. Физикальный осмотр выявил обширную кальцификацию мягких тканей с вовлечением обеих кистей рук и всех пальцев, двусторонним сгибательными деформациями и незаживающими язвами дистальных фаланг, которые были переполнены отложениями кальция (снимок А). Обширный кальциноз кожи также хорошо определялся на рентгенограммах кистей рук (снимок B) и на аксиальных проекциях при КТ-снимках грудной клетки (снимок C).
Кальциноз кожи возникает вследствие отложенией кристаллов гидроксиапатита и других солей кальция.→

Акроостеолиз с полосной деструкцией фаланг пальцев рук

Интересный случай: Акроостеолиз с полосной деструкцией фаланг пальцев рук
Работающий строителем 23-летний мужчина поступил на лечение в медицинское учреждение. В анамнезе значилось аутоиммунное заболевание печени — склерозирующий холангит, а так же трехфазные атаки синдрома Рейно с похолоданием кистей рук и уплотнением кожного покрова, проявлявшиеся у пациента на протяжении трех лет. При физикальном осмотре было выявлено незначительное утолщение концевых фаланг пальцев, очаговые узелковые утолщения кожного покрова кистей и предплечий, линейно расположенные фиброзные бляшки, распространяющиеся проксимально от локтей. Исследование на наличие антинуклеарных антител (титр: 1:1280, тип свечения: гомогенный) дало положительный результат. Анализы на антитела к dsDNA, к антигенам RNP и к Scl-70 оказалиcь отрицательными. Бесконтрастная рентгенограмма кистей рук показала острую форму остеолиза середины дистальных фаланг указательных, средних пальцев и мизинцев обеих рук, а также безымянного пальца левой руки (Фото А). На фото В представлена рентгенограмма указательного и среднего пальца левой руки в увеличенном виде. Выявленная редко встречающаяся патология, называемая band acro-osteolysis (акроостеолиз с полосной деструкцией фаланг) предположительно, являлась клиническим проявлением интоксикации организма поливинилхлоридом и синдрома Хайду-Чинея. Однако, по словам пациента, он не работал с ПВХ, и врождённой остеодисплазии не было ни у него, ни у его родственников. Поскольку симптомы указывали на атипичную склеродермию, была проведена иммуносупрессивная терапия с применением микофенолата. Для лечения синдрома Рейно был назначен лозартан. По истечении 1 года лечения клиническая картина была стабильна, рентгенограмма показала локализацию заболевания, проявления синдрома Рейно сократились.→

Склеродермия: клиническое наблюдение

Интересный случай: Рис. 1. Видеокапилляроскопия (А), рентгенография локтевого сустава и предплечья (В), снимок КТ © при склеродермии.

Женщина 75 лет на протяжении 18 лет страдает болями воспалительного характера в суставах обеих рук. В анамнезе были симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, болезнь Рейно отсутствовала. Осмотр выявил множественные пальпируемые массы в мягких тканях, окружающих разгибательные поверхности локтей, запястий и кистей. Утолщения кожи или точечные углубления не отмечались. Видеокапилляроскопия ногтевого ложа была проведена на обеих руках (рис. 1, А); были обнаружены расширенные извитые капиллярные петли ( длинная стрелка), выраженная утрата капилляров (короткая стрелка) и неоваскуляризация (звезда). Для сравнения на рис. 2 приведен результат видеокапилляроскопии в норме.
Лабораторные исследования выявили резко положительные реакции на антинуклеарные антитела – в частности, антитела, ассоциированные с полимиозитом и склеродермой (PM-Scl), и отрицательные реакции на антитела к Scl-70 (прогрессирующая системная склеродермия), центромере и РНК-полимеразе III. Рентгенография правой руки показала наличие резко выраженного кальциноза дермы (рис. 1, В). При компьютерной томографии груди обнаружены двусторонний базилярный ретикулярный фиброз (рис. 1, С, длинная стрелка), а также области сниженной воздушности по типу «матового стекла» (короткая стрелка), являющиеся признаком активного альвеолита. Тесты функций дыхания выявили незначительное снижение диффузионной способности оксида углерода СО. Миозит, гипертония, поражение почек или легочная гипертензия не подтверждены. Был поставлен диагноз – склеродермия, назначено лечение низкими дозами кортикостероидов. На фоне такого лечения было уменьшение болезненности суставов и признаков альвеолита на протяжении 6 месяцев.→

Сложный диагноз

В данной статье авторы поэтапно описывают реальный клинический случай эксперту-клиницисту (жирный шрифт), который, в свою очередь, делится с читателями своими рассуждениями о представленной информации (обычный шрифт). Далее следуют комментарии авторов.

Пациентка 56 лет, поступила с жалобами на недомогание, которое беспокоило ее на протяжении последних 4 недель. За это время ее лечащим врачом были проведены стандартные лабораторные исследования, результаты которых были нормальными, за исключением повышения лейкоцитов крови до 16,0×10^9/л. Пациентка принимала сульфаниламидные препараты, но недомогание сохранялось. Со слов пациентки, она не отмечала одышки, болей в грудной клетке, потери веса, тошноты, болей в животе, гематурии, миалгий или артралгий. Уже много лет отмечала периодическое появление уртикарной сыпи на руках, последний эпизод был 4 недели назад. Из сопутствующих заболеваний примечательно наличие аутоиммунного тиреоидита и витилиго. Из медикаментов, кроме недавнего курса антибактериальной терапии, принимала только препарат для заместительной терапии гипотиреоза. Пациентка ранее работала терапевтом в России, после иммиграции в США в 2000 г. не работает. Курение, прием алкоголя, прием наркотических препаратов отрицает. В последнее время не путешествовала; домашних животных не содержит.

Эксперт:
Недомогание встречается достаточно часто, и его наличие мало дает для сужения круга диагностического поиска. Точно также, повышение уровня лейкоцитов может наблюдаться при многих различных заболеваниях, особенно инфекционной и воспалительной природы. Наличие уртикарной сыпи, тиреоидита и витилиго в анамнезе требует проявить большую настороженность в отношении других аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Аддисона или сахарный диабет, которые могли бы объяснить появление слабости у пациентки.

При осмотре: состояние удовлетворительное, сознание ясное. Температура – 37,7С, АД – 160/80 мм Hg, ЧСС – 93/мин, ЧДД – 16/мин, сатурация кислорода (SaO2) – 100% при дыхании атмосферным воздухом. У пациентки отмечались двусторонние периорбитальные отеки. Яремное венозное давление в пределах нормы. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, узлов не пальпируется. При аускультации легких – патологии не выявлено. Исследование сердечно-сосудистой системы – без патологии. С обеих сторон отмечались отеки голеней 2+, при надавливании образовывалась ямка. На коже рук, верхней половины туловища, шеи, лица и волосистой части головы наблюдались диффузные рассеянные участки депигментации, что совпадало с диагнозом витилиго. Черепные нервы без патологии, мышечная сила 5 баллов из 5 во всех группах мышц. Астериксиса не выявлено. Результаты остальных методов физикального обследования в пределах нормы.→

Ревматические болезни

Патанатомия: Ревматические болезни
Мы с Вами уже говорили, что основной тенденцией развития медицины, и, причем во многом благодаря клинико-анатомическому направлению, является выделение новых нозологических единиц из групп родственных заболеваний. В то же время есть примеры→