61-летняя женщина с первичным билиарным холангитом и феноменом Рейно (длящимся в течение 1 года) была направлена в ревматологическую клинику для дальнейшего обследования и лечения. Женщина сообщила, что у неё достаточно продолжительное время опухают пальцы, но изъязвлений на пальцах, болей или припухлости суставов, одышки при физической нагрузке, дисфагии или изжоги у неё не было. При физикальном осмотре на ладонях и ладонной поверхности пальцев и на→

86-летняя женщина обратилась в клинику первичной медико-санитарной помощи с 15-дневным анамнезом усталости, головной боли и затрудненного глотания. Ее базовый режим приема лекарств включал ежедневный прием аспирина.
При физикальном осмотре были отмечены пальпируемые и пульсирующие височные артерии с обеих сторон. Лихорадки или болезненности кожи головы не было, результаты офтальмологического обследования были нормальными. →

47-летний мужчина обратился в кардиологическую клинику для оценки расширения коронарных артерий, которое было обнаружено при компьютерной томографии (КТ) грудной клетки, выполненной в качестве последующего обследования легочных узлов. У пациента не было симптомов, но в анамнезе были подтвержденные биопсией заболевания, связанные с IgG4, с поражением поджелудочной железы, слезных и околоушных желез. На момент обращения у него не было отека слезной или околоушной железы или болезненности живота, которые характеризовали предыдущие вспышки заболевания. Он получал ритуксимаб в течение последних 4 лет. →

65-летний мужчина с подагрой и хронической болезнью почек обратился в клинику дерматологии с 5-летней историей болей в суставах и отеков на руках, ногах и коленях.→

32-летний мужчина обратился в ревматологическую клинику с многолетней историей болей в пояснице и скованностью шеи, плеч и бедер. При осмотре обнаружено желтовато-коричневое изменение цвета зубов (панель А) и ограничение движений шейного отдела позвоночника, бедер и плеч.→

19-летний мужчина поступил с 10-месячным анамнезом феномена Рейно, лихорадки, болей в животе и гипертонии. При осмотре: множественные подкожные узелки на лбу, артериальное давление 150/100 мм рт. Лабораторные данные включали нормальный осадок мочи, повышенную скорость оседания эритроцитов, легкую анемию и лейкоцитоз с отрицательными тестами на антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, поверхностный антиген гепатита В и антитела гепатита С. Ангиография выявила множественные микроаневризмы паренхиматозных ветвей печеночной артерии, селезеночной артерии, почечной артерии (рисунок А, стрелки) и верхней брыжеечной артерии (рисунок В, стрелки). Биопсия подкожного узла выявила некротизирующее воспаление артерий среднего калибра, и васкулит был отмечен в образцах почечной биопсии — результаты, соответствующие диагнозу узелкового полиартериита. Пациента лечили кортикостероидами, что привело к исчезновению его симптомов, включая кожные узелки, лихорадку и боль в животе. Его повышенное кровяное давление контролировалось с помощью эналаприла и нимодипина. Он продолжает чувствовать себя хорошо и не имеет симптомов во время приема азатиоприна. Для узелкового полиартериита характерны множественные аневризматические расширения до 1 см в диаметре с вовлечением бифуркаций и ветвей артерий малого и среднего калибра. Он продолжает чувствовать себя хорошо и не имеет симптомов во время приема азатиоприна. Для узелкового полиартериита характерны множественные аневризматические расширения до 1 см в диаметре с вовлечением бифуркаций и ветвей артерий малого и среднего калибра. Он продолжает чувствовать себя хорошо и не имеет симптомов во время приема азатиоприна. Для узелкового полиартериита характерны множественные аневризматические расширения до 1 см в диаметре с вовлечением бифуркаций и ветвей артерий малого и среднего калибра.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm050820
Перевод: Пономарёв Д.В., Миронова Д.А.

У мальчика, родившегося от внешне здоровых родителей, через 2 часа после рождения на лице появилась ярко-красная сыпь (изображение А). У него также были клинические признаки, соответствующие трисомии 21, что было подтверждено кариотипированием. →

65-летняя женщина поступила с жалобами на боли в обоих коленях. Ранее у нее был диагностирован остеоартрит коленного сустава, и она лечилась анальгетиками и нестероидными противовоспалительными препаратами. Кроме того, ее периодически лечили внутрисуставными инъекциями глюкокортикоидов.→

73-летний мужчина с серопозитивным ревматоидным артритом и внесуставным поражением (ревматоидные узелки на правом локте) обратился с жалобами на персистирующую безболезненную опухоль левого локтя (изображение А). →

33-летняя женщина обратилась с жалобой на недомогание, кровянистые выделения из носа, корки в носу и артралгию. При осмотре: расходящееся косоглазие и экзофтальм правого глаза со склеритом. →

63-летний мужчина с алкаптонурией был госпитализирован для тотального эндопротезирования правого коленного сустава. Ранее ему были выполнены эндопротезирования обоих тазобедренных и плечевых суставов. Интраоперационно было отмечено изменение цвета суставных поверхностей большеберцовой, бедренной костей (Фото А) и надколенника (Фото Б) от цвета слоновой кости до тёмно-серовато-чёрного в течение нескольких секунд после обнажения. Мениски, синовиальная оболочка и сухожилия также приобрели тот же цвет в течение нескольких минут. После выполнения опилов костей для установки протеза, губчатая кость стала коричневой. Эти темные обесцвечивания характерны для охроноза, заболевания соединительной ткани, связанного с алкаптонурией. Алкаптонурия — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся мутацией в гене HGD, кодирующем диоксигеназу гомогентизиновой кислоты, что вызывает накопление гомогентизиновой кислоты в соединительных тканях, приводя к хроническому воспалению и артриту. Гомогентизиновая кислота окисляется при воздействии воздуха, что и приводит к тёмному изменению цвета. Пациентка перенесла эндопротезирование правого коленного сустава без осложнений. Эндопротезирование левого коленного сустава было запланировано.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2025932
Перевод: Рубцов А.Д., Урсов М.А., Жалялов И.С.

Женщина 44 лет обратилась за медицинской помощью в связи с множественными увеличивающимися болезненными узелками, появляющимися в течение 2 лет. Физикальное обследование выявило несколько плотных узелков неправильной формы с гиперпигментацией и индурацией, локализованных на туловище и плечах (рисунок A). →