Склеромикседема
Мужчина, 53 лет, обратился в ревматологический диспансер с жалобами на зудящую сыпь в течение 3 лет, феномен Рейно, дисфагию и ощущение жжения в руках. При физическом осмотре были отмечены твердые жирные папулы на лбу, которые привели к образованию межбровных бороздок (фото А). На его руках были восковые папулы, сопровождавшиеся утолщением кожи и сгибательными контрактурами пальцев (рисунок Б). Подобные изменения кожи были замечены на его носу, губах, ушах, туловище и ступнях. Телеангиэктазий и кальциноза не было. Сенсорная нейропатия присутствовала в его кистях, руках и лице. Анализы функции щитовидной железы были в норме. Электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией выявил моноклональную гаммапатию IgG-λ, биопсия костного мозга была нормальной. Последующий образец биопсии кожи, полученный с правой стороны шеи, показал пролиферацию веретенообразных клеток дермы, утолщение коллагеновых волокон, фиброз и периваскулярное воспаление (панель C, окраска гематоксилином и эозином), а также повышенное отложение дермального муцина (панель D)., пятно коллоидного железа). Поставлен диагноз склеромикседема. Склеромикседема — первичный кожный муциноз, обычно сочетающийся с парапротеинемией. Этот тип склерозирующего заболевания кожи может вызывать внекожные симптомы, как это наблюдалось у этого пациента. Хотя внутривенное введение иммуноглобулина первоначально давало минимальное облегчение, лечение леналидомидом привело к уменьшению симптомов и уменьшению парапротеинемии через 4 месяца.
Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2302207
Перевод: Казибекова М.Н.
61-летняя женщина с первичным билиарным холангитом и феноменом Рейно (длящимся в течение 1 года) была направлена в ревматологическую клинику для дальнейшего обследования и лечения. Женщина сообщила, что у неё достаточно продолжительное время опухают пальцы, но изъязвлений на пальцах, болей или припухлости суставов, одышки при физической нагрузке, дисфагии или изжоги у неё не было. При физикальном осмотре на ладонях и ладонной поверхности пальцев и на