33-летняя женщина обратилась с жалобой на недомогание, кровянистые выделения из носа, корки в носу и артралгию. При осмотре: расходящееся косоглазие и экзофтальм правого глаза со склеритом. При серологическом исследовании выявилено повышенное содержание белков острой фазы. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) при титре 1:256 положительные при прямом иммунофлюоресцентном окрашивании, а уровень ANCA, направленного против протеиназы 3, более 100 Ед на миллилитр( нормальное значение <5). При исследовании биоптата выявлено гранулематозное воспаление с очагами некроза. Окончательный диагноз: гранулематоз Вегенера. Начата терапия циклофосфамидом и преднизолоном. Во время лечения пациентку беспокоила нарастающая ретроорбитальная боль, некротическое воспаление правого нижнего века, деструкция переносицы и кожный дефект медиального века с фистулированием глотки (рисунок A). Компьютерная томография показала ретроорбитальный массив тканей и разрушение стенки орбиты (рисунок B). Проведена усиленная иммуносупрессивная терапия с хорошим результатом. Через год болезнь в стадии ремиссии, проводится поддерживающий режима иммуносупрессивной терапии азатиоприном.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm040881

Перевод: Урсов М.А., Рубцов А.Д, Волкова А.А.