46-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с одышкой, сухим кашлем и болезненной сыпью на предплечьях в течение 1 месяца. Она не жаловалась на миалгии или слабость. Ее насыщение кислородом составляло 94%, когда она дышала окружающим воздухом. При физикальном осмотре можно было услышать мелкие потрескивания у основания легких. Эритематозные бляшки и пятна были видны на боковых сторонах предплечий (панель А), а эритематозные пятна, папулы и пустулы были видны на вентральных поверхностях кистей (панель В). Эти находки, известные как “рукавный знак” и “обратные папулы Готтрона” соответственно, являются редкими кожными находками, связанными с дерматомиозитом. Лабораторное тестирование показало сильную положительную реакцию на антитела к белку 5, ассоциированному с дифференцировкой меланомы (анти–MDA5), и умеренно повышенный уровень креатинкиназы. Через три недели после первоначального проявления пациентка была госпитализирована с прогрессирующей одышкой. Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением показала диффузные ретикулярные и узловые помутнения. Тесты функции легких выявили рестриктивный дефект вентиляции со сниженной диффузионной способностью. Позитронно-эмиссионная томография всего тела не выявила скрытого рака. Был поставлен окончательный диагноз гипомиопатического дерматомиозита с анти-MDA5 с быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких. Несмотря на применение агрессивной иммуносупрессивной терапии, пациентка умерла от дыхательной недостаточности через 2 месяца после ее обращения.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2301354
Перевод: Козьмова М.Н.