61-летняя женщина обратилась в ревматологическую клинику с отеком периорбитальной области в течении 6-ти месяцев и слабостью плеч. Она сообщила об отсутствии одышки, кашля и болей в суставах. При физикальном осмотре была отмечена эритема верхних и нижних век и значительный периорбитальный отек (панель А). Также наблюдалась эритема средней части лица с вовлечением носогубных складок, пойкилодермия верхней части спины. Лабораторное тестирование показало уровень креатинкиназы 6300 ЕД на литр (контрольный диапазон от 24 до 170), титр антиядерных антител 1:320 и положительный результат на аутоантитела к миозиту p155/140. Магнитно-резонансная томография правой дельтовидной мышцы показала мышечный отек. Биопсия кожи показала поверхностный дерматит. Был поставлен диагноз дерматомиозит. Дерматомиозит — это идиопатическая воспалительная миопатия, характеризующаяся опосредованным повреждением мышц и кожи. Как и в данном случае, патогномоничное обнаружение на коже периорбитальной гелиотропной сыпи может сопровождаться отеком век при дерматомиозите. Другие типичные кожные проявления у этого пациента включали сыпь в области носогубных складок. Было начато лечение пероральными глюкокортикоидами, метотрексатом и внутривенным введением иммуноглобулина. Скрининг на рак был отрицательным. Через 2 месяца наблюдения слабость, сыпь и периорбитальный отек пациента уменьшились (панель В).

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2210861
Перевод: Козьмова Мария Нурадиновна