46-летняя женщина обратилась в дерматологическую клинику с одышкой, сухим кашлем и болезненной сыпью на предплечьях в течение 1 месяца. Она не жаловалась на миалгии или слабость. Ее насыщение кислородом составляло
Читать дальше →

66-летняя женщина обратилась в амбулаторию с 7-месячным анамнезом зудящей сыпи. Ранее ей поставили диагноз экзема и назначили лечение топическими глюкокортикостероидами, но без улучшения. Она также сообщила об усталости, одышке и мышечной слабости. Результаты физикального обследования были примечательны наличием гиперпигментированных эритематозных папул, покрывающих пястно-фаланговые и межфаланговые суставы обеих рук, что
Читать дальше →

10-летний мальчик обратился в дерматологическое отделение с жалобами на обширные кондиломы обеих рук, которые беспокоят его уже около года. При физикальном обследовании на пястно-фаланговых и межфаланговых суставах были обнаружены множественные гиперкератозные эритематозные плоские папулы с центральной атрофией. Анализ взятого образца кожи показал акантоз, гиперкератоз с местной вакуолярной деформацией базальной мембраны и периваскулярными воспалительными инфильтратами. Обнаруженные результаты соответствуют папулам Готтрона. У пациента также отмечалась
Читать дальше →

61-летняя женщина обратилась в ревматологическую клинику с отеком периорбитальной области в течении 6-ти месяцев и слабостью плеч. Она сообщила об отсутствии одышки, кашля и болей в суставах. При физикальном осмотре была отмечена эритема верхних и нижних век и значительный периорбитальный отек (панель А).
Читать дальше →

На локте (рисунок А) 33-летней женщины, страдавшей дерматомиозитом с детства, видны подкожные кальцификаты, выступающие над поверхностью кожи. Заметен очаг гнойного воспаления внутри кальциевого отложения (стрелка).
Читать дальше →

Женщина, 41 год. В 2000г. диагностирован перекрестный синдром с ограниченным системным склерозом и дерматомиозитом. В 2001г. на ягодичных областях и над локтевыми суставами впервые появились плотные подкожные образования, которые прогрессировали клинически (рис.А, нижняя подмышечная область грудной клетки справа) и рентгенологически (рис. В и С).
Наибольшие образования впоследствии были иссечены, но рецидивировали через год после вмешательства. Гистологическое исследованиевыявило кальцинированные депозиты в подкожно-жировой клетчатке. Данная находка соответствует диагнозу кальциноза кожи.
Кальциноз кожи диагностируется при системном склерозе, дерматомиозите и при смешанных заболеваниях соединительной ткани. Данная патология приводит к значительным осложнениям и плохо поддается терапии.
Читать дальше →

16ти летняя девочка давно болеет юношеским дерматомиозитом, который проявляется перемежающимися клиническими вспышками, включая повышенную мышечную слабость, контрактуру суставов, светочувствительную сыпь и дисфагию, несмотря на лечение множественными иммуносупрессивными препаратами. На презентации видны папуллы Гортона, светло-лиловая сыпь и околоногтевые капиллярные изменения, включая расширенные и извилистые кровяные сосуды с областью атрофии, телеангиоэктазии и густые петлевые образования вдоль околоногтевого ложа. Пациентка жалуется на кровоточащие десны, которые не реагируют на традиционное стоматологическое лечение. Внимательное изучение полости рта выявило явно расширенные капилляры в деснах с густыми петлевыми образованиями, которые распространяются на нижние зубы. Эти зоны отражают васкулопатию, ассоциированную с дерматомиозитом, в частности, в его юношеской форме. Околоногтевые капиллярные изменения часто сообщают о юношеском дерматомиозите, но несмотря на то, что сопутствующие десневые изменения часто присутствуют, они зачастую не распознаются. Околоногтевые капиллярные изменения активно коррелируют с основным заболеванием, особенно в коже, и устойчивые аномалии связаны с длительным течением болезни.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062850