Пациентка 71 года, без серьезных хронических заболеваний в анамнезе, в августе 2013 г была направлена в терапевтическое отделение Vall dґHebron University Hospital (Испания) с жалобами на боли в суставах, которые беспокоили ее на протяжении 1 месяца. Также у нее наблюдалось развитие уплотнения кожи и мягких тканей – данные изменения сначала возникли на нижних конечностях, а затем распространились на туловище и верхние конечности; наиболее выражены они были в дистальных отделах конечностей.
При осмотре отмечалась легкая эритема и отечность нижних конечностей, уплотнение кожи и подкожных слоев на нижних и верхних конечностях, поясничной области и в районе молочных желез. На обоих предплечьях отмечался симптом «желобков» – линейные «вдавления» кожи по ходу поверхностных вен, которые становились более заметными на приподнятой конечности (изображение, стрелками).


В анализах крови отмечалась эозинофилия с абсолютным содержанием эозинофилов до 5,2*10^9/л (норма < 0,7*10^9/л). Выполнена биопсия кожи и скелетных мышц – при гистологическом исследовании определялась макрофагальная, с небольшим количеством эозинофилов, инфильтрация фасций, воспалительные изменения перимизия и выраженная эозинофильная инфильтрация вокруг кровеносных сосудов. Данная картина свидетельствовала об эозинофильном фасциите.
Пациентке проводилась терапия преднизолоном перорально с начальной дозой 1 мг/кг массы тела/сутки, а затем постепенным снижением на 10 мг в течение каждых 2 недель до достижения поддерживающей дозы в 10 мг/сутки. Через 3 месяца после начала лечения глюкокортикоидами в качестве препарата второй линии был назначен метотрексат, на фоне приема которого стало отмечаться быстрое снижение уровня эозинофилов в крови и разрешение изменений кожи. Однако сохранялись, с небольшой положительной динамикой, явления уплотнения подкожных слоев. Со стороны этих изменений явные улучшения стали отмечаться только на 10-й месяц от начала заболевания, в первую очередь в области верхних конечностей (которые была вовлечены в процесс последними). Пациентка продолжала получать метотрексат и глюкокортикоиды.
Эозинофильный фасциит является относительно редким склеродермоподобным заболеванием, впервые описанным Shulman в 1974 г. Для него типично
Читать дальше →

Пациент 44 лет, поступил в июле 2014 г в Sint Antonius Ziekenhuis (Нидерланды) после несчастного случая на стройке. При обследовании были выявлены переломы таза, левой бедренной кости, большой и малой правых берцовых костей. Для стабилизации левого бедра был выполнен интрамедуллярный остеосинтез проксимальной части бедренной кости.
Через 1 час после хирургического вмешательства развилась острая дыхательная недостаточность, потребовавшая выполнения реинтубации и перевода в отделение интенсивной терапии. При КТ-ангиографии грудной клетки в обоих легких определялись множественные инфильтраты по типу «матового стекла» и очаги повышенной плотности, а также утолщение междолевой плевры (изображение А), без признаков ТЭЛА или аспирации.


Несмотря на интенсивную механическую вентиляцию, сохранялась тяжелая гипоксемия, парциальное давление кислорода в крови составляло 6,7 кПа (нормальные значения – 11-13 кПа). Учитывая развитие тахикардии и лихорадки, была начата антибактериальная терапия.
Четыре дня спустя, была прекращена седация для проведения повторной оценки неврологического статуса – уровень сознания по шкале комы Глазго составил 3 балла. Затем было отмечено появление петехиальной сыпи в подмышечных и паховых областях. Спустя 10 дней после хирургического вмешательства была выполнена МРТ головного мозга, при которой в белом веществе полушарий головного мозга, в перивентрикулярных и субкортикальных зонах, задней оконечности внутренней капсулы и валике мозолистого тела определялись сливающиеся очаги с повышенной интенсивностью сигнала и снижением диффузии на диффузионно-взвешенном изображении (изображение В – томограмма во FLAIR-режиме; изображение С – томограмма в диффузионно-взвешенном режиме).
Читать дальше →

Женщина 27-ми лет обратилась с жалобой на утомляемость и болезненную язвочку во рту, развивавшуюся в течении 4-х дней. Осмотр выявил индекс массы (разность от деления веса в кг на квадрат роста в м) 17,2, глубокую язву в задней части нёба, серьезную эрозию зубов с разрушением с язычной стороны, набухание околоушных слюнных желез. Лабораторные исследования показали уровень сывороточного калия в 2,6 ммоль/л, бикарбонатов 34 ммоль/л. Пациентка рассказала о том, что вызывает рвоту после неконтролируемого приема пищи несколько раз в день. Такие симптомы как переедание и принуждение себя к рвоте, гипокалемический тканевый алкалоз, изъязвление нёба, эрозия и разрушение зубов позволили поставить ей диагноз нервная булимия. Люди с расстройствами пищевого поведения чаще всего обращаются в первичное звено медицинской помощи, и представителям медицинской отрасли необходимо поставить диагноз, начать лечение, выдать направления, основываясь только на сопутствующих заболеваниях. Данной пациентке была поставлена капельница с раствором солей, назначена консультация у психиатра и стоматолога. На следующем приеме через год она сообщила, что ее пищевое поведение нормализовалось, результаты осмотра и лабораторных анализов не выявили отклонений.

Parish P. Sedghizadeh, D.D.S.
University of Southern California, Los Angeles, CA

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1207495

Мужчина 88 лет, длительное время страдавший обструктивной болезнью легких поступил в отделение интенсивной терапии в связи с появлением симптомов пневмонии и острой дыхательной недостаточности. Пациент нуждался в искусственной вентиляции легких. На его руках были обнаружены симметрично расположенные высыпания, сопровождающиеся шелушением и гиперпигментацией кожи, которые распространялись от кистей рук до середины плеч, имея четкую границу сверху, что давало основание считать они являются проявлением фоточувствительного дерматита у пациента, привыкшего носить одежду с коротким рукавом.

Как стало известно, рацион питания пациента был достаточно скудным. Обнаружен дефицит ниацина в организме (<0,5 нг/мл; норма: от 0,5 до 15 нг/мл). При гистологическом исследовании образца, полученного при биопсии кожи были выявлены паракератоз, эпидермический некроз и лимфоцитарная инфильтрация. Данные обследования подтверждали диагноз пеллагроидного дерматита. Типичными проявлениями пеллагры считаются дерматит, деменция и диарея. До госпитализации у мужчины последних двух симптомов не было.

Если вовремя не начать лечение, возможен летальный исход. В данном случае наблюдалось значительное улучшение состояния кожного покрова через несколько дней после восполнения дефицита ниацина. Тем не менее, пациент впоследствии умер от осложнений нозокомиальной пневмонии.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1003313

Пациент 76 лет, был направлен в South African National Reference Laboratory (ЮАР) для обследования в связи с гиперферритинемией – ранее было выявлено повышение уровня ферритина до 33 790 мкг/л.
При генетическом анализе была выявлена гетерозиготное носительство гемохроматоз-ассоциированной аллели H63D. При комплексном обследовании выявлены признаки хронической почечной недостаточности и поражения печени, последнее сопровождалось крайне выраженной гипербилирубинемией: уровень общего билирубина был повышен до 730 мкмоль/л, неконъюгированного (непрямого) – до 272 мкмоль/л. При световой микроскопии мазка крови большинство эритроцитов имели измененную морфологию – изображение А (микроскопия мазка крови с 40-кратным увеличением).
При сканирующей электронной микроскопии деформированные эритроциты имели заостренную, вытянутую форму с крупными порами в мембране – изображение В; для сравнения представлены данные сканирующей электронной микроскопии эритроцитов здорового донора — изображение С.
Предположительно, основную роль в развитии у данного пациента настолько выраженной гиперферритинемии сыграло
Читать дальше →

В настоящее время вопросы, связанные с использованием в профессиональном спорте допинга, т.е. препаратов, увеличивающих физические возможности организма, привлекают все более широкое общественное внимание. В данной статье представлен клинический случай, связанный с применением таких препаратов.

Пациент 21 года, профессиональный бодибилдер, обратился в дерматологическую клинику с жалобами на ухудшение самочувствия и появление высыпаний на кожных покровах. При осмотре отмечалось повышение температуры тела до субфебрильных значений, на кожных покровах грудной клетки и верхней части спины наблюдались многочисленные глубокие изъязвления, пустулы и абсцедирующие очаги (Рисунок В; на Рисунке А – полученное от пациента фото того же участка тела до развития заболевания).

При подробном расспросе удалось выяснить, что пациент длительное время принимал анаболические андрогенные препараты: по 250 мг тестостерона и 30 мг метандиенона два раза в неделю. На основании клинической картины и анамнестических данных установлен диагноз тяжелой формы конглобатных угрей (acne conglobata), развившейся в результате приема анаболических андрогенных стероидов. При дополнительном обследовании выявлено значительное снижение концентрации спермы и тестикулярного объема.

После прекращения приема анаболических препаратов, а также 6-недельного курса антибактериальной терапии и местного лечения антисептическими препаратами, кожные проявления регрессировали. Однако на пораженных участках сформировались выраженные разрастания рубцовой ткани (Рисунок С), которые, скорее всего, останутся у пациента на всю жизнь.
Источник:
www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(08)61278-7/fulltext

Пациентка 45 лет, без хронических заболеваний в анамнезе, обратилась в офтальмологическое отделение Hospital Tainan (Тайвань), с жалобами на постепенное снижение зрения в обоих глазах, которые беспокоили ее на протяжении 6 месяцев.
Острота зрения при наилучшей коррекции в обоих глазах составляла 20/30 (около 0,6 по децимальной шкале). При осмотре глаз с помощью щелевой лампы, в роговице обоих глаз, преимущественно в периферической части, определялись депозиты мелкокристаллической субстанции (изображения А и В). Остальные результаты офтальмологического обследования были в пределах нормы.
На основании выявления полихроматичных роговичных депозитов с высокой отражательной способностью было заподозрено наличие моноклональной гаммапатии. Концентрация IgG в сыворотке составляла 30,3 г/л (норма 8,1 – 16,9 г/л), при электрофорезе сыворотки установлено наличие моноклональной гаммапатии с легкими цепями IgG каппа-типа. Пациентка была направлена в гематологический центр, где, после дополнительного обследования и выполнения биопсии костного мозга, был установлен диагноз множественной миеломы. Было начато лечение талидомидом; какого-либо специфического офтальмологического лечения не применялось.
На протяжении последующих 7 лет, на фоне поддерживающей терапии низкими дозами талидомида, пациентка продолжала регулярно приходить на обследование в офтальмологическое отделение. Острота зрения оставалась стабильной. Наблюдалось постепенное
Читать дальше →