Представлен клинический случай женщины 87 лет. Первичное обследование показало наличие прогрессивных, не пруригинозных (не зудящих), восковых папул и атравматических экхимозов в периорбитальной («глаза енота») и периоральной областях. Другие симптомы отсутствовали. Биопсия из зоны поражения выявила узелковые отложения (образования) гиалинизированного аморфного вещества в верхнем слое дермы. Положительная окраска Конго рот и яблочно-зеленая окраска в поляризованном свете свидетельствуют о наличии амилоида в биоптате. Электрофорез сыворотки и мочи с иммунофиксацией выявил моноклональные Каппа легкие цепи. Уровень гемоглобина, сывороточного кальция были непримечательны, как и данные радиографического обследования скелета. Функции почек в норме, с небольшим снижением скорости гломерулярной фильтрации. Образцы костного мозга выявили, что 22% его клеток состоят из плазматических клеток, которые имеют Каппа легкие цепи. Диагноз: множественная миелома, системный амилоидоз. После курса лечения препаратами Мелфалан и Преднизон состояние пациентки стабилизировалось, на последующие 2 года наблюдения был назначен Бортезомиб.

Читать дальше →

77-летняя женщина поступила в неотложное отделение с жалобами на периодическое появление свежей крови в стуле. У нее отмечались гипотензия и анемия, уровень гемоглобина составлял 57 г/л. Во время предварительно проведенной ЭФГДС источник кровотечения не был обнаружен. При КТ-ангиографии были выявлены экстравазаты контрастным веществом в дистальной части тощей кишки. На источник кровотечения был наложен микрокатетер (Рис А, стрелка) и пациентку перевели в операционную. В ходе операции через мезентериальный катетер был введен раствор метиленового синего, который помог обнаружить множественные дивертикулы в поврежденной части кишечника (Рис В, стрелки). Произведена резекция пораженного участка с использованием первичного анастомоза. В последующем рецидивы кровотечений у пациента не наблюдались.
Не смотря на то, что дивертикулы тощей кишки распространены гораздо меньше чем дивертикулы толстого кишечника, они могут предполагаться в качестве причины серьёзного желудочно-кишечного кровотечения. Применение метиленового синего в ходе операции может помочь в выявлении локализации источника кровотечения.

Tsung-Jung Liang, M.D., and Ming-Hsin Yeh, M.D., Ph.D.
N Engl J Med 2011; 365:e35October 20, 2011DOI: 10.1056/NEJMicm1107236


Читать дальше →

Пациент — 75-летний мужчина с продолжительным стажем курения и с IV стадией немелкоклеточного рака легкого в анамнезе, проявляющегося прогрессирующими симптомами кашля, охриплостью и отеком лица и рук. Внешний осмотр показал гиперемию и отек лица и верхней части туловища, а также видимую паучью телеангиэктазию на лице и груди(фото А). Яремная вена была растянута и пульсация в ней не обнаруживалась. Компьютерная томография с контрастированием грудной клетки показала сжатие верхней полой вены. Флебограмма подтвердила это и показала сильную компрессию правой и левой подключичных вен, тромб в левой подключичной вене, а также несколько венозных коллатералей(фото В, указано стрелками). После местной инфузии плазминогена, чтобы снизить нагрузку на тромб, был помещен политетрафторэтиленовый шунт, проходящий от левой подключичной вены в верхнюю полую вену, намеренно была закрыта правая подключичная вена. Через сутки пациент почувствовал улучшение, через 7 дней отеки лица заметно уменьшились, и через 27 дней пациент вернулся в исходное состояние(фото С). Результат венографии на фото D. В дальнейшем пациент прошел химиотерапию и в течении 14 месяцев после процедуры симптомы обструкции верхней полой вены не проявлялись.

Ссылка на статью: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm050661

Девушка 18-и лет, страдающая синдромом удлиненного QT-интервала, поступила в дерматологическую клинику с большим, флюктуирующим фиолетовым налетом на правой щеке(фото А). 6 месяцев назад она сделала пирсинг ушного козелка, и в течение первого месяца после процедуры начали проявляться полосы по правой стороне челюсти. Лечащий врач девушки устранил абсцесс, провел терапию цефалексином, но состояние не улучшилось. По дальнейшей оценке причиной этого стала нетипичная инфекция. Была произведена биопсия, которая показала наличие гранулематозного воспаления из-за некислоустойчивых бактерий. Посев культуры бактерий определил наличие Mycobacterium fortuitum. Четыре месяца лечения ципрофлоксацином и триметопримсульфаметоксазолом привели к улучшению(фото В). Макролиды не вводили вследствие использования бетаадреноблокаторов.
Различные кожные проявления, в том числе пустулы, бляшки, язвы могут возникать из-за инфекции нетуберкулезной микобактерии. Это следует учитывать при пирсинге. Инфекции, вызванные данной микобактерией, не реагируют на антибиотики, которые эффективны против большинства бактериальных патогенов. Кислотоустойчивые бактерии не всегда обнаруживаются окрашиванием. Окончательный диагноз зависит от культуры микроорганизмов.
Читать дальше →

Женщина 75 лет на протяжении 18 лет страдает болями воспалительного характера в суставах обеих рук. В анамнезе были симптомы гастроэзофагеального рефлюкса, болезнь Рейно отсутствовала. Осмотр выявил множественные пальпируемые массы в мягких тканях, окружающих разгибательные поверхности локтей, запястий и кистей. Утолщения кожи или точечные углубления не отмечались. Видеокапилляроскопия ногтевого ложа была проведена на обеих руках (рис. 1, А); были обнаружены расширенные извитые капиллярные петли ( длинная стрелка), выраженная утрата капилляров (короткая стрелка) и неоваскуляризация (звезда). Для сравнения на рис. 2 приведен результат видеокапилляроскопии в норме.
Лабораторные исследования выявили резко положительные реакции на антинуклеарные антитела – в частности, антитела, ассоциированные с полимиозитом и склеродермой (PM-Scl), и отрицательные реакции на антитела к Scl-70 (прогрессирующая системная склеродермия), центромере и РНК-полимеразе III. Рентгенография правой руки показала наличие резко выраженного кальциноза дермы (рис. 1, В). При компьютерной томографии груди обнаружены двусторонний базилярный ретикулярный фиброз (рис. 1, С, длинная стрелка), а также области сниженной воздушности по типу «матового стекла» (короткая стрелка), являющиеся признаком активного альвеолита. Тесты функций дыхания выявили незначительное снижение диффузионной способности оксида углерода СО. Миозит, гипертония, поражение почек или легочная гипертензия не подтверждены. Был поставлен диагноз – склеродермия, назначено лечение низкими дозами кортикостероидов. На фоне такого лечения было уменьшение болезненности суставов и признаков альвеолита на протяжении 6 месяцев.
Читать дальше →

Женщина 26 лет обратилась с жалобами на боли в кончиках пальцев обеих рук и изменения их цвета под влиянием холода (рис. А, В). Данные симптомы пациентка отмечает каждую зиму в течение последних 10 лет. История болезни и осмотр не выявили признаки или симптомы, ассоциированные с системной красной волчанкой (СКВ) или склеродермией. Также пациентка утверждала, что не курит. Внезапное и беспричинное появление описанных симптомов хорошо согласуется с диагнозом – болезнь Рейно.
Болезнь Рейно (первичный феномен Рейно, primary Raynaud’s phenomenon) характеризуется распространенными изменениями цвета (побледнение, цианоз) пальцев рук, связанными с вазоконстрикцией, обычно в ответ на охлаждение. Феномен расценивается первичным, если не обнаружено иного заболевания, приводящего к подобным симптомам. Вторичный феномен Рейно связан с другими болезнями и состояниями – СКВ, склеродерма, болезни периферических сосудов, курение. Пациентке рекомендовано держать руки в тепле в течение зимнего периода для избегания повторных появлений симптомов. Медикаментозного или хирургического лечения не понадобилось. Однако в более тяжелых случаях возможно применение блокаторов кальциевых каналов, нитроглицерина для местного применения, силденафила и иных вазодилатирующих препаратов, а также помощь со стороны сосудистых хирургов.

Читать дальше →

21-летняя женщина была направлена в стационар в связи с вторичной аменореей, болями в животе, быстрым набором веса. Лабораторно были выявлены повышение сывороточного эстрадиола (23,501 пмоль/л), сниженный уровень ЛГ (<0.1 МЕ/л) и небывало высокий ФСГ (27 МЕ/л). УЗИ малого таза показало двусторонне увеличенные поликистозные яичники (рис.А и В), которые предполагали спонтанный синдром гиперстимуляции яичников. Последующая МРТ выявила питуитарную макроаденому со сдавлением зрительного перекреста (рис.С, указано стрелкой). Была проведена транссфеноидальная резекция макроаденомы. Иммуногистохимический анализ показал положительное окрашивание на ФСГ, подтвердившее диагноз — ФСГ-секретирующая питуитарная макроаденома. После оперативного вмешательства, пациентка поправилась. Ее лабораторные показатели нормализовались и она родила здоровую дочь в результате самопроизвольного зачатия.
Синдром спонтанной гиперстимуляции яичников — потенциально опасное осложнение гонадотропной стимуляции овуляции, которую данная пациентка не получала. Данный случай показывает как спонтанная гиперсекреция ФСГ питуитарной аденомой может перекрывать механизм нормально функционирующей обратной связи и вызвать синдром гиперстимуляции яичников и вторичную аменорею.

www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1103447