У 65-летней женщины, обратившейся в Chonbuk National University (Чонджу, Южная Корея), на протяжении 3 дней держалась повышенная температура, а за день до поступления на теле появилась сыпь. При осмотре в подмышечной ямке справа обнаружились изъявления размером 1,5 х 1,5 см с ранее разорвавшимися буллами, а так же макулопапулёзная сыпь, не вызывающая зуда, которая распространилась по всему телу (фото А и В). Для прослеживания динамики состояния кожного покрова в стационаре ежедневно проводилась дермоскопия, с 1 по 4 день госпитализации делали контрольные фотоснимки (фото C-F). Через некоторое время в центре изъявлений образовался корковый слой черного цвета, а по краям появилось покраснение. На 4 день сыпь стала менее выраженной. С помощью метода непрямой иммунофлуоресценции удалось обнаружить палочку Orientia tsutsugamushi, известную так же как Rickettsia tsutsugamushi, титр антител составлял 1:640. Улучшение клинического течения заболевания наступило после назначения доксицилина для приема внутрь в дозировке 100 мг/2 раза в день, курс был рассчитан на 7 дней. Пациентка пошла на поправку, а через две недели после выписки ее состояние оставалось стабильным.
Читать дальше →

Пациентка, 1 год. В истории болезни задержка роста, анемия легкой степени, гипофосфатемия, гиповитаминоз D, глюкозурия и протеинурия. При исследовании костного мозга было обнаружено увеличенное число макрофагов, содержащих полигональные кристаллы (20%; при норме от 2 до 5%). Данные макрофаги патогномоничны для цистиноза — редкого аутосомно рециссивного расстройства, причиной которого является нарушение депонирования в лизосомах аминокислоты цистеина, обычно мутация возникает в цистинозине — лизосомальном мембранном белке. Свободные цистеины накапливаются в лизосомах клеток, как правило в клетках почек, печени, глаз и мозга. Диагноз ставится при обнаружении цистеиновых кристаллов или при измерении содержания цистеина в составе лейкоцитов. Также кристаллы обнаруживаются в роговице глаз или в костнном мозге; при диагностике цистиноза, они могут отсутствовать у пациентов младше одного года. В данном случае ребенка лечили цистеином, в результате чего клиническиая симптоматика улучшилась; однако, через 8 месяцев был диагностирован цистиноз, ребенок умер от генерализованной инфекции во время нахождения в стационаре.

Ссылка на статью: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1415736

Мужчина, 65 лет, поступил в больницу с анамнезом: 4 дня страдал лихорадкой, беспокоили астения, миалгия, артралгия. Объективный осмотр показал два фиолетовых очага поражения размером 3 см в диаметре с поверхностным изъязвлением в центре, очаги поражения локализовались в нижних частях обеих ног (рис А). Из анамнеза заболевания: был укушен мухой цеце во время ежегодной охотничьей поездки в Замбию и вернулся в Аргентину за 10 дней до поступления в больницу. При микроскопическом исследовании крови (рис B, стрелка) и отделяемого язвы (рис С, стрелка) была обнаружена, Trypanosoma brucei rhodesiense, которая приводит к возникновению африканского трипаносомоза человека («сонная болезнь»). Эта патология распространена в таких странах, как Танзания, Малави, Замбия и Зимбабве. Африканский трипаносомоз человека серьёзное заболевание с острым течением, которое характеризуется лихорадкой от 39,4 до 40,6 ° C, паразитемией и образованием шанкра, возможен летальный исход. Из-за отсутствия сурамина в больнице, антипротозойная терапия началась с пентамидина. Только через 48 часов начали вводить сурамин. Впоследствии, состояние больного ухудшилось, и он поступил в реанимацию с острым респираторным дистресс-синдромом вместе с печеночной и почечной недостаточностью. Были начаты искусственная вентиляция легких и гемодиализ. Развивается ДВС-синдром, и пациент
Читать дальше →

На видео представлены характерные жевательные движения ртом, сосательные движения губ во время приступа эпилепсии

Читать дальше →

Мужчина 59 лет, поступил в каpдиологический блок интенсивной теpапии с нижним инфарктом миокарда с элевацией сегмента ST. Он не принимал никаких лекарств, в анамнезе не было аллергии или ангионевротического отека. Была проведена первичная чрескожная коронарная ангиопластика с успешной имплантацией непокрытого металлического стента в огибающую коронарную артерию. Через 6 часов после операции пациент принял 6,25 мг каптоприла, а еще через полчаса стал жаловаться на затрудненное глотание и боль в горле. При аускультации легкие в норме. Язычок (uvula) при осмотре красный и отекший (Рис.1, видео 1). Была диагностирована увулярная ангиоэдема, или отек Квинке, и начато лечение антигистаминами и глюкокортикоидами. Отек сошел уже через 24 часа (рис.2, видео 2). Изолированный увулярный ангиоотек обачно является реакцией гиперчувствительности 1 типа. Дегрануляция мастоцитов может происходить после воздействия иммунного или неиммунного стимулятора, например препарата, что и произошло в данном случае. Ингибиторы АПФ могут вызвать изолированный отек Квинке, и хотя такая реакция на них не является обычной, важно помнить об этом. поскольку длительное бездействие может привести к обструктивной дыхательной недостаточности.

Читать дальше →

Девочка,1 год, поступила с нарастающей недостаточностью, умеренной анемией, гипофосфатемией, гиповитаминозом D, глюкозурией и протеинурией. Была проведена диагностическая аспирация костного мозга, которая показала повышенное число макрофагов, содержащих полигональные кристаллы (20% при норме от 2 до 5%), что является патогномоничным симптомом цистиноза.
Цистиноз -редкое аутосомно-рецессивное заболевание, причиной которого является накопление аминокислоты цистина чаще в результате мутации цистинозина, лизосомального мембранного белка. Свободный цистин накапливается в лизосомах клеток, включая клетки почек, печени, глаз и мозга. Диагноз ставится на основе обнаружения кристаллов цистина или в результате измерения содержания цистина в лейкоцитах. Несмотря на то, что кристаллы цистина обнаруживаются в роговице при исследовании с помощью щелевой лампы или в костном мозге, они могут отсутствовать у детей младше 12 месяцев.
Ребенку проводилось лечение цистеамином, было достигнуто улучшение течения заболевания, однако спустя 8 месяцев после постановки диагноза
Читать дальше →

Клапаны типа StarrEdwards
Визуализация во время катетеризации сердца