63-х летний мужчина с IgG λ (иммуноглобулин лямбда) множественной миеломой в анамнезе был госпитализирован по причине нарастающей слабости. Диагноз IgG λ (лямбда) множественная миелома был поставлен 4 года назад, и пациент был успешно вылечен. При внешнем осмотре обнаружены множественные экзофитные подкожные образования на руках(на рис. А изображена правая рука пациента), ногах и груди (рис. B). По результатам биопсии, эти образования являлись плазмоцитомой. Данные лабораторных анализов:
лейкоциты 33 500 ед/[мм]^3(референсные значения 4000 — 11 000);
гемоглобин 7.1 г/децилитр (референсные значения 13.5 — 18.0);
тромбоциты 11 000 ед/[мм]^3 (референсные значения 150 000 — 400 000);
креатинин 1.6 мг/децилитр (140 мкмоль/л; референсные значения 0.7 — 1.5 мг/децилитр (60 — 130 мкмоль/л);
кальций 13.2 мг/децилитр (3.30 ммоль/л; референсные значения 8.4 — 10.5 мг/децилитр (2.10 — 2.62 ммоль/л).
На основании анализа мазка крови, в котором обнаружилось 25% плазматических клеток (рис. С, окр. по Райту-Гимзе), был поставлен диагноз плазмоклеточная лейкемия. Плазмоклеточная лейкемия — это редкое и высокоагрессивное заболевание, которое может возникнуть первично, либо как обострение множественной миеломы. Пациент был не в состоянии принимать препараты для лечения плазмоклеточной лейкемии по причине развития тяжелого сепсиса и синдрома полиорганной недостаточности. Впоследствии больной провел несколько дней в палате интенсивной терапии;→

У мужчины, 51 года, с IV стадией немелкоклеточного рака легкого, получавшего химиотерапию, появились охриплость и слабость голоса, которые прогрессировали более чем за 3 дня до полной афонии. На КТ грудной клетки был обнаружен увеличенный левый паратрахеальный лимфатический узел (Рисунок А, стрелка). Видеостробоскопия (Рисунок В, голосовые связки открыты; Рисунок С, голосовые связки закрыты; Видео 1 — стрелки на рисунках В, С, Е и F указывают на заднее направление, головки стрелок — на левую связку) показала тяжелый парез левой голосовой связки, с ранней атрофией и провисанием. Гранулематозное поражение задней стенки связки (Рисунок В, короткая стрелка) было связано с наличием у пациента гастроэзофагеального рефлюкса в анамнезе. Пациенту были назначены: дексаметазон системно и лучевая терапия с дозой в 54 Гр на включенный в процесс грудной лимфатический узел. В течение нескольких недель паллиативной лучевой терапии, голос пациента практически восстановился. Снимки, сделанные через 10 месяцев, показали частичный ответ на терапию со стороны паратрахеальных лимфатических узлов (Рисунок D, стрелка; звездочка показывает рубцевание легкого от лучевой терапии) и подвижность истинных голосовых связок с двух сторон. Так же было отмечено уменьшение гранулёмы в ответ на антирефлюксную терапию (Рисунок Е, голосовые связки открыты, Рисунок F, вокальные связки закрыты; Видео 2). Несмотря на то, что подвижность левой голосовой связки была всё ещё несколько снижена, в голосообразовании участвовали обе голосовые связки, а сила голоса заметно улучшилась. В данном случае, своевременное начало лучевой терапии способствовало приостановлению острого пареза левого возвратного гортанного нерва, тем самым сохранив пациенту голос и уменьшив риски аспирации. Примерно через 2 года после начала пареза, пациент получал системную терапию по поводу рака легкого. →

На снимке представлена 30-летняя здоровая женщина с зудящими папулами на руках и груди.
При осмотре обнаружены множественные эритематозные папулы, образующие линейный рисунок.
Накануне пациентка обнаружила в гостинице на простыне несколько коричневых пятен крови и плоских насекомых (длиной от 4 до 6 мм), одного из которых она сохранила (смотрите снимок). Насекомое было идентифицировано как Cimex lectularius, широко известное как клоп постельный.
Клопы часто атакуют открытые участки кожи. Их привлекают высокая температура тела человека и двуокись углерода.
Кожные реакции на укусы клопов характеризуются эритематозными или уртикарными высыпаниями. Повреждения, расположенные линейно или группами, типичны. Окончательный диагноз зависит от идентификации постельного клопа. Роль клопов как переносчика инфекции остается неясной.→

На снимках представлен мужчина 45 лет с безболезненной, мягкой, медленно-растущей опухолью шеи, верхней части туловища, спины и плеч, которая беспокоила его в течении 3 лет ( снимок А и В). Пациент не курит, в анамнезе длительное употребление алкоголя.
Биохимический анализ крови показал незначительное повышение АсАТ ( 71 Ед/л), АлАТ (49 Ед/л) и общего холестерина ( 235 мг/дл; 6,08 ммоль/л); триглицериды значительно повышены (1020 мг/дл; 11,52 ммоль/л)
На МРТ обнаружили диффузные, неинкапсулированные жировые отложения в средостении, подкожных и более глубоких фасциальных пространствах шеи, верхней части туловища и спины ( снимок С, обозначения стрелками). Поставлен клинический диагноз — болезнь Маделунга (Madelung's Disease).
Болезнь Маделунга ( также известная как доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Лаунса-Бенсауда и множественный симметричный липоматоз) является редким заболеванием неясной этиологии. В зарегистрированных случаях до 90% пациентов болеют хроническим алкоголизмом; значительно преобладают пациенты мужского пола.→

Здоровая женщина в возрасте 61 года представила клинике 3-летнюю историю деформации ногтя с сопутствующей язвой левого большого пальца. Ясной информации о предшествующих травмах или иных повреждениях нет. В ходе физикального обследования было выявлено несимметричное, пигментированное язвенное поражение на ногтевом ложе левого большого пальца, расположенное дистальнее желтоватого сломанного ногтя. Повреждение было диагностировано как паронихий, была проведено вскрытие и антибактериальная терапия. Анализ на грибок был отрицателен. Была проведена биопсия, и гистопатологическое исследование выявило умеренно дифференцированную плоскоклеточную карциному. Рентгенография органов грудной клетки и полное сканирование всего тела с использованием изотопа технеция-99 метастазы не выявили. Повреждение было удалено хирургическим путем. Плоскоклеточная карцинома – очень редкая опухоль, и часто маскируется под другие, доброкачественные процессы, такие как псориаз, бородавки, паронихии и оникомикоз.→

Mohammad Ali Ghayumi, Mohammad Javad Fallahi, Seyed Masoom Masoompour, Jamshid Roozbeh
В июне 2014 г пациент 37 лет, с терминальной стадией хронической болезни почек и хроническим уремическим экссудативным перикардитом в анамнезе, поступил в клинику при Shiraz University of Medical Science (Иран) с жалобами на постепенно нарастающую одышку и удушье, возникающее в горизонтальном положении. Четырьмя днями ранее перенес нефрэктомию, выполненную для контроля артериальной гипертензии. На протяжении предшествовавших 9 лет, после попытки трансплантации почки, закончившейся отторжением органа, получал программный гемодиализ по 3 раза в неделю.
При осмотре отмечалась выраженная одышка в покое, частота пульса составляла 102/мин, ЧДД – 20/мин, АД – 110/70 мм Hg, с парадоксальным пульсом – САД на вдохе снижалось на 25 мм Hg. При аускультации легких – слева над нижними отделами выслушивалось бронхиальное дыхание.
При рентгенографии грудной клетки отмечалась кардиомегалия и горизонтальный уровень жидкости на уровне сердца (изображения А и В).


→

Saad A Khan, Phoebe A Thwaites, Michael Braude, Steve Lontos, Peter W Angus
Пациентка 79 лет, поступила в Austin Health (Австралия) с остро развившейся рвотой по типу «кофейной гущи». До появления симптомов состояние было удовлетворительным. В анамнезе не было данных за прием алкоголя, НПВС, наличие гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или возможный прием едких химических агентов.
В экстренном порядке выполнена ЭГДС, после чего назначен режим с исключением перорального приема жидкости и пищи, внутривенное введение ингибиторов протонной помпы, флюконазола и антибиотиков широкого спектра.
На ЭГДС отмечались диффузное почернение слизистой (изображение А), распространяющееся от средней трети пищевода до желудочно-пищеводного соединения, где отмечалась четкая демаркационная линия с нормальной слизистой (изображение В). Такая картина соответствует диагнозу острого некроза пищевода.


→

55-летний мужчина, имеющий в анамнезе высокое артериальное давление и перенесенный 2 года назад ишемический инсульт, был доставлен в больницу с кровотечением в верхних отделах желудочно-кишечного тракта. При госпитализации у больного дважды отмечался дегтеобразный стул без гемодинамических нарушений. При осмотре были выявлены правосторонний гемипарез, рефлекс Бабинского справа, гиперрефлексия и моторная афазия. При тыльном сгибании стопы отмечался устойчивый клонус как результат перенесенного ишемического инсульта (видео). Клонус представляет собой повторные ритмические однонаправленные сокращения камбаловидной и икроножной мышц, вызванные внезапным продолжительным тыльным сгибанием стопы. Причина возникновения клонуса связана с повреждением нисходящих корковых волокон, наблюдаемом при рассеянном склерозе, амиотрофическом боковом склерозе или инсульте. Кроме того, метаболические расстройства при печеночной энцефалопатии, почечной или печеночной недостаточности также способны вызывать клонус стопы. В данном случае выбранная тактика лечения была направлена на устранение причины возникновения заболевания. Пациенту была проведена эндоскопия верхних отделов ЖКТ, выявившая хронический гастрит. После эндоскопии клиническое состояние больного стабилизировалось, но неврологические симптомы сохранились на прежнем уровне.→

69-летний мужчина пожаловался на изменения своих ногтевых пластинок, которые произошли после начала курса химиотерапии по поводу рака желудка. Физикальное обследование выявило наличие множественных белых линий на ногтевых пластинках, известных как линии Бо. Линии появлялись каждый раз при прохождении очередного курса химиотерапии, при этом расстояние между линиями было пропорционально временному интервалу между лечебными курсами. Одна из линий оказалась бледнее, чем остальные; было отмечено, что в данный период курс химиотерапии не включал в себя препарат флюороурацил из-за нарушения функции почек, в то время как остальные курсы включали в себя все назначенные препараты без исключения.→

26-летний мужчина с историей хронического злоупотребления алкоголем обратился с дизартрией, летаргией и горизонтальным нистагмом. Прочие результаты клинического осмотра и анализа крови были нормальными, включая натрий сыворотки крови (137 ммоль/л) и осмоляльность сыворотки (287 мОсм/кг).
Через 5 дней развились спастический квадрипарез и псевдобульбарный паралич. МРТ мозга выявила центральный понтинный миелинолиз с четко очерченным очагами в мосту низкой интенсивности Т1-сигнала (рисунок А, стрелка) и высокой интенсивности Т2-сигнала (рисунок В, стрелка). Вентральные латеральные и кортикальные спинальные тракты не были вовлечены, эффекта объемного образования или расширения прилежащего четвертого желудочка также не наблюдалось.

Центральный понтинный миелинолиз это невоспалительное демиелинизируещее состояние, часто связанное с быстрой коррекцией гипонатриемии.→

Здоровая 84-летняя женщина обратилась с 6-месячной историей медленно растущего бессимптомного образования на дорсальной поверхности ее правой кисти. При осмотре выявлен кератозный кожный рог, примерно 6-7 см в длину, желтого цвета, плотной консистенции, на дорсо-ульнарной поверхности основания правого указательного пальца, с вовлечением складки между II и III пальцами, без лимфоаденопатии.
Образование был удалено хирургически. Гистологическое исследование показало неопластическую пролиферацию атипичных кератиноцитов, распространяющуюся на дерму с крупными гиперхроматическими и плеоморфными ядрами. На основании клинических и гистологических данных, был установлен диагноз инвазивной кожной сквамозно-клеточной карциномы. Дальнейшие исследования не выявили ни вовлечения костей, ни метастазирования.

Под маской кожного рога могут развиваться разнообразные образования, включая плоско-клеточную карциному, другие опухоли, вирусные бородавки, актинический кератоз, кератоакантома, болезнь Боуэна, себоррейный кератощ и базально-клеточная карцинома. →

44-летняя женщина обратилась с нарастающим папилломатозом области рта, преимущественно на губах и менее выраженным на языке и слизистой щек. На губах представлены филиформные папилломы с симметричным распределением (рисунок А). Язык утолщенный и складчатый.
гиперкератоз, повышенную пигментацию и лимфогистиоцитарную инфильтрацию дермы (рисунок В и вставка, стрелки). Эпидермальные тельца включения не были обнаружены, а ПЦР-анализ образца на выявил ДНК ВПЧ.
За год до этого пациентке был выставлен диагноз аденокарциномы желудка, по поводу чего были выполнены хирургическое вмешательство и паллиативная радиохимиотерапия. За три месяца до установки диагноза аденокарциномы, пациентка отметила генерализованное потемнение кожи шеи с образованием бархатистых бляшек.
Черный акантоз обычно ассоциирован с доброкачественными состояниями, особенно, эндокринопатиями. Вовлечение слизистых оболочек – редкое явление и указывает на злокачественный черный акантоз, паранеопластический синдром, обычно связанный с гастроинтестинальными аденокарциномами.→