Голубые склеры при несовершенном остеогенезе

Рисунок 1 26-летняя женщина (изображение А) и ее 6-летняя дочь (изображение В) были обследованы на наличие рецидивирующих переломов костей. У обоих были голубые склеры. У матери был перелом шейки бедра в возрасте 3 лет и переломы локтя и запястья в возрасте 10 и 13 лет соответственно. Все переломы произошли после минимальной травмы. У матери также была
Читать дальше →



37-летний мужчина с гемофилией типа А обратился в ортопедическую клинику с прогрессирующим затруднением ходьбы. В анамнезе у него была неадекватная заместительная терапия фактором VIII, а также травматический перелом ствола левой бедренной кости, который 10 лет назад был устранен без хирургического вмешательства. С тех пор у пациента повторялись эпизоды отека левого бедра и прогрессирующего укорочения ноги. Он не переносил тяжести на левой ноге и ходил на костылях. Физикальный осмотр показал отек, но не боль в левом бедре и ограничения активных и пассивных движений левого бедра. Расстояние от большого вертела до боковой лодыжки слева было на 10 см короче, чем справа. Уровень фактора VIII у пациента был менее 1 Ме на децилитр (референтный диапазон от 50 до 150). Переднезадние рентгенограммы ног

