Порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda)

Интересный случай: Порфирия кожи поздняя

Мужчина, 51 год, в анамнезе тяжелая алкогольная зависимость, хронический вирусный гепатит С (HCV) и цирроз печени, обратился к лечащему врачу с жалобами на периорбитальный рост волос в течении 8 месяцев. При обследовании на открытых участках тела были выявлены заживающие корки и шрамы. Пациент жаловался на повышение чувствительности кожи к солнцу и периодическое появление болезненных пузырей на задней поверхности шеи, предплечьях и тыле кистей (изображение А). При исследовании мочи пациента под лампой Вуда была выявлена розовая флюоресценция, указывающая на наличие уропорфирина (изображение В- моча пациента [обозначена звездочкой] и моча здорового человека (N) при дневном свете; изображение C- те же образцы мочи под ультрафиолетовыми лучами спектра А). Диагноз поздней порфирии кожи был подтвержден на основании лабораторных анализов, показавших наличие уропорфиринурии. Развитие поздней порфирии кожи обусловлено снижением активности фермента уропорфириноген-декарбоксилазы. Несмотря на то, что механизм заболевания неизвестен, спорадическая форма порфирии наиболее тесным образом связана с хронической формой гепатита С. Гипертрихоз на лице характерен для поздней порфирии кожи и может служить диагностическим признаком. Терапия гепатита С по мнению гепатолога была нецелесообразна, но прием низких доз Гидроксихлорохина, использование фотопротекторов и прекращение употребления алкоголя позволили контролировать кожные проявления заболевания на протяжении 6 месяцев
Читать дальше →

Перелом позвоночника и расширенный межостистый промежуток

Интересный случай: Перелом позвоночника и расширенный межостистый промежуток
14-летняя девушка была доставлена в отделение неотложной помощи после автомобильной аварии, во время аварии девушка была пристегнута ремнем безопасности. У нее были жалобы на сильную боль в спине, но при этом движения и чувствительность в ногах сохранились, парестезий не было. Пальпация поясничного отдела позвоночника показала резкий выступ остистого отростка первого поясничного позвонка (панель А, указано стрелкой) и увеличение зазора между первым и вторым поясничным остистым отростком, что говорит о подозрении на флексионно-дистракционную травму. Результаты компьютерной томографии показали разрыв связок в заднем столбе (панель В, указано треугольной стрелкой) и в боковом столбе а также разрыв межпозвоночного диска L1-L2 в переднем столбе. Также присутствуют переломы верхне-переднего отдела тел позвонков L1 и L2 (панель В, указано стрелками) и смещение суставов L1-L2 (панель С, указано стрелками, нижние соединяющие связки отсутствуют). Этим переломам характерно принужденное сгибание, они нестабильны и требуют срочного хирургического вмешательства. Пациентке было проведено соединение T12–L2 (панель Д).
Читать дальше →

Обструктивный аскаридоз подвздошной кишки

Интересный случай: Обструктивный аскаридоз подвздошной кишки

10-летняя девочка из Кении поступила с нарастающей абдоминальной болью, впервые появившейся 3 дня назад. Также нарастали такие симптомы как ненапряженная бескровная рвота и вздутие живота. При обследовании выявлены кахексия, растяжение брюшной стенки и наличие мягких, нежных масс в области правой подвздошной ямки; перкуссия в этой области сопровождалась гиперчувствительностью и болезненностью.У пациентки отсутствовали кашель и боли в груди. Лабораторные исследования выявили значительную анемию ( Hb — 80г/л). Клинические симптомы соответствовали признакам интестинальной обструкции. Пациентка была доставлена в операционную для неотложной лапаротомии. В ходе операции, в терминальном отделе подвздошной кишки были найдены скопления Ascaris Limbricoides, которые и послужили причиной обструкции. Ascaris Limbricoides имеют способность вызывать интестинальные обструкции у детей, проживающих в тропических зонах.
В зависимости от стадии, лечение может быть консервативным и хирургическим. Консервативная терапия была исключена после выявления признаков перитонита и кишечной странгуляции (ущемления кишки); данное лечение включает наблюдение за пациентом, регидратацию, антимикробную терапию и анальгезию. В операционной была сделана резекция терминального отдела подвздошной кишки с последующим наложением первичного анастомоза. В послеоперационном периоде и позже,
Читать дальше →

Мидриаз в саду

Интересный случай: Мидриаз в саду

Здоровый 3-летний мальчик был доставлен в наше отделение неотложной помощи из-за острой дилатации правого зрачка (рисунок А), которая развилось после того как он играл в саду. За полчаса до этого случая, его родители заметили, что он плачет. Они отрицают случаи падения, травмы глаз и головы. В правом глазу не было зрачкового светого рефлекса и аккомадации. Физическое обследование было нормальным. Подробная история показала, что он коснулся и держал цветок «Труба Ангела» (рисунок B), а затем потер правый глаз. Труба ангела, член рода Brugmansia, является декоративным растением из Южной Америки, которая все чаще встречается во всем мире и содержит parasympatholytic алкалоиды, такие как скополамин, гиосциамин и атропин. В случаях внезапной односторонней, нереактивного расширение зрачков у здоровых детей, следует заподозрить воздействие трубы ангела. В результате употребления возникает тяжелая интоксикация может привести к галлюцинациям, гипертермии, судорогам, вялого паралича и смерти. При отсутствии любых других признаков токсичности, надо успокоить родителей и выписывать ребенка. Мидриаз исчез спонтанно в течение
Читать дальше →

Липодистрофия, ассоциированная с ингибиторами ВИЧ-протеазы

На изображени 1А мужчина, 53 года, инфицированный вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), ассоциированный с лимфомой в стадии ремиссии с 1987 года.
Количество CD4+ лимфоцитов – 510 клеток в кубическом миллилитре, нагрузка РНК ВИЧ- 5000 копий в миллилитре. Дополнительное назначение Индинавира, ингибитора ВИЧ-протеазы, в дозе 800 мг три раза в день, к его обычному режиму антиретровирусной терапии Зидавудином и Ламивудином, привело к снижению нагрузки вирусной РНК до не определяемого уровня и повышению числа CD4+ до 918 клеток в кубическом миллилитре. Измерение холестерола (298 мг/дл [7,7 ммоль/л]; референтные значения, < 193 мг/дл [5,0 ммоль/л,]), триглицеридов (239 мг/дл [2,7 ммоль/л]; референтные значения, < 177 мг/дл [2,0 ммоль/л)] и С-пептида (4 нг/л; референтные значения 0,9 -1,8 нг/л) на тощак выявили у пациента гиперхолестеринемию, гипертриглицеридемию и инсулиновую резистентность. Снижение толерантности к глюкозе диагностировано на основании глюкозотолерантного теста (глюкоза крови натощак — 108 мг/дл [6,0 ммоль/л], глюкоза крови через 2 часа – 176 мг/дл [9,8 ммоль/л].
За период с 3 по 7 месяц, после назначения Индинавира, отмечалось уменьшение подкожно-жировой клетчатки на лице ( изображение А), верхних конечностях, ягодицах и нижних конечностях, вены на руках и ногах стали выступать. Одновременно наблюдалось центральные ожирение и увеличение подкожно-жировой клетчатки в шейно-спинном отделе, так называемый «горб буйвола»( изображение С). Потеря массы тела была подтверждена методом двойной энергетической рентгеновской абсорбциометрии (DEXA).
Клинически: масса и сила мышц в норме, увеличения органов брюшной полости, новообразований брюшной полости, асцита не выявлено. Концентрация кортизола в плазме крови натощак 11 нг/дл (308 нмоль/л; референтные значения 7-22 нг/дл [200-600 нмоль/л]. Данные изменения продолжали прогрессировать на протяжении девятнадцати месяцев терапии. Пациент выразил озабоченность в необходимости продолжения терапии Индинавиром, вследствие неудовлетворенности своим внешним видом ( друг сказал, что он выглядит как больной СПИДом) и потенциально высоким риском развития сердечно-сосудистых заболеваний в отдаленном периоде.
Читать дальше →

Стержень от карандаша 50 лет провел в пальце женщины

Интересный случай: Стержень от карандаша 50 лет провел в пальце женщиныИнтересный случай: Стержень от карандаша 50 лет провел в пальце женщины

У 75-летней женщины на конечной фаланге указательного пальца находится образование голубоватого цвета, размером 1 см в диаметре. Она сказала, что 50 лет назад чистила грязь под ногтем простым карандашом, который позже сломался и его острие оказалось в пальце. На протяжении нескольких лет это инородное тело расширялось, меняло цвет и становилось мягче(см. стрелку на картинке А). При биопсии выявлено разрушение ткани с кальцификацией (см. стрелку на картинке В), лимфогистоцитарные гранулемы с фрагментами графита. После 10 месяцев наблюдения не было выявлено изменений в размере и цвете этого объекта и, в соответствии с желанием пациента, ей его не удаляли.

Читать дальше →

Боль в пальце связанная с заболеванием легких

Интересный случай: Раздел им. KirillSavotchenko: Боль в пальце связанная с заболеванием легких
В течении 6 недель 59-летний длительно курящий мужчина отмечал болезненность большого пальца руки, кашель, потерю веса. При осмотре выявлено набухание, покраснение и размягчение тканей в области первой пястной кости правой руки и плотное образование в грудной клетке (d=10см). Лабораторные анализы показали за наличие С-реактивного белка 123мг/л и лейкоцитов 34х109 /л. На рентгенограмме кисти обнаружен остеолизис первой пястной кости (рис.А, стрелка), на рентгенограмме грудной клетки обнаружено уплотнение в субплевральном пространстве (рис.В, длинная стрелка) и опухоль в воротах правого легкого (рис.В, короткая стрелка). Биопсия поражения пястной кости оказалась отрицателена при тесте на бактерии. Окончательный диагноз: аденокарцинома легкого с поражением костей кисти и ребер. Пациент получал
Читать дальше →