Поздняя кожная порфирия - Porphyria cutanea tarda, связанная с гепатитом С

Интересный случай: Поздняя кожная порфирия - Porphyria cutanea tarda, связанная с гепатитом С65-летний мужчина обратился в дерматологическую клинику с 6-месячным анамнезом обострения повреждений на руках и предплечьях, а также утолщения ногтей. Его история болезни включала терминальную стадию заболевания почек и нелеченую инфекцию, вызванную вирусом гепатита С. Физикальный осмотр показал покрытые коркой
Читать дальше →

Поздняя кожная порфирия

Интересный случай: Поздняя кожная порфирия
46-летний рыбак и ветеран Вьетнама обратился с жалобами на периодически появляющуюся сыпь на руках и ногах и болезненную припухлость на левой ноге. Сыпь беспокоила пациента около двух лет, лечился он несколькими курсами антибиотиков от целлюлита. Пациент сообщил, что в течение этого периода его кожа была склонна к образованию волдырей и разрывов при незначительных травмах, а также в моче периодически появлялась кровь. При осмотре выявилось небольшое повышение температуры и участок целлюлита на левой ноге.
Читать дальше →

Порфирия кожи поздняя (porphyria cutanea tarda)

Интересный случай: Порфирия кожи поздняя

Мужчина, 51 год, в анамнезе тяжелая алкогольная зависимость, хронический вирусный гепатит С (HCV) и цирроз печени, обратился к лечащему врачу с жалобами на периорбитальный рост волос в течении 8 месяцев. При обследовании на открытых участках тела были выявлены заживающие корки и шрамы. Пациент жаловался на повышение чувствительности кожи к солнцу и периодическое появление болезненных пузырей на задней поверхности шеи, предплечьях и тыле кистей (изображение А). При исследовании мочи пациента под лампой Вуда была выявлена розовая флюоресценция, указывающая на наличие уропорфирина (изображение В- моча пациента [обозначена звездочкой] и моча здорового человека (N) при дневном свете; изображение C- те же образцы мочи под ультрафиолетовыми лучами спектра А). Диагноз поздней порфирии кожи был подтвержден на основании лабораторных анализов, показавших наличие уропорфиринурии. Развитие поздней порфирии кожи обусловлено снижением активности фермента уропорфириноген-декарбоксилазы. Несмотря на то, что механизм заболевания неизвестен, спорадическая форма порфирии наиболее тесным образом связана с хронической формой гепатита С. Гипертрихоз на лице характерен для поздней порфирии кожи и может служить диагностическим признаком. Терапия гепатита С по мнению гепатолога была нецелесообразна, но прием низких доз Гидроксихлорохина, использование фотопротекторов и прекращение употребления алкоголя позволили контролировать кожные проявления заболевания на протяжении 6 месяцев
Читать дальше →