24-летний мужчина, доставлен в госпиталь из-за болей в животе и желтухи. Длительно страдал фотосенсибилизацией (повышенной чувствительностью к солнечному свету), носил майки с длинным рукавом, чтобы уберечься от ожогов. Исследование верхних отделов ЖКТ патологии не выявило, однако появившаяся на следующий день после эндоскопии мелена (черный стул) натолкнула на мысль об ожогах слизистой оболочки ЖКТ от лампы эндоскопа. Ожоги также появились на пальцах рук от лампы пульсоксиметра. Обследование выявило повышение уровня свободного протопорфирина эривтроцитов и повышенный уровень порфирина в моче и кале.С помощью генетического тестирования поставлен диаогноз: эритропоэтическая протопорфирия. У пациента было также выраженное поражение печени за счет отложений в ней протопорфирина. Ему предстоит пересадка печени и
Читать дальше →

У 33-х летней женщины диагностировали клапанный эндокардит (поражение трехстворчатого клапана золотистым стафилококком резистентным к метициллину). Проведено обследование для замены трехстворчатого клапана.
Симптомы сердечной недостаточности 2 функционального класса. Гигантские систолические пульсации, известные как С-V волны с набуханием яремных вен.

Трансторакальное ЭхоКГ показало нормальный размер и систолические функции левого желудочка, фракция выброса более 55%. Правый желудочек умеренно расширен со снижением систолической функции. Размеры правого предсердия в норме. Левое предсердие значительно расширено. На трехстворчатом клапане умеренная растительность. Систолическое давление в правом желудочке повышено с 30 до 40 мм. рт. ст… Тяжелая регургитация трехстворчатого клапана.

Во время операции выявлено нарушение задней створки и перфорация перегородочной створки клапана; передняя створка была без изменений. Клапан был заменен на биопротез и пациентка поправилась без осложенний.

Когда степень регургитации трикуспидального клапана увеличивается, кровь во время систолы сбрасывается в правое предсердие. При тяжелой регургитации
Читать дальше →

30-летняя женщина, в анамнезе у которой 2 беременности и 1 роды, наблюдалась у гинеколога по поводу беременности до 19 недели, когда во время рутинного УЗИ было выявлено тяжелое маловодие и внематочное расположение плода. КТ (фото А) и МРТ (фото В) органов брюшной полости и тазовых органов подтвердили наличие брюшной эктопической беременности вне полости матки. Плод был расположен в правой половине брюшной полости, копчико-теменной размер составлял 14 см, плацента была прикреплена к серозной оболочке дна матки (см.стрелку на фото А). Плод не был окружен амнионом. Беременность была замершей, было принято решение о хирургическом удалении плода. Во время брюшной эктопической беременности имплантация происходит в брюшной полости, вне полости матки и маточных труб. В отличии от трубной эктопической беременности, брюшная беременность может долго быть незамеченной вплоть до значительного гестационного срока.
Читать дальше →

Здоровый 3-месячный мальчик был доставлен в отделение неотложной помощи из-за внезапно начавшегося отёка роговицы левого глаза (Фото А). За час до поступления в клинику его родители заметили, что роговица левого глаза была мутной, а правый глаз был нормальным после плача. В то время как пациент находился под наркозом, обследование показало серьезный отек роговицы левого глаза. Горизонтальный диаметр роговицы был 12 мм в правом глазу и 13,5 мм в левом глазу (норма от 10 до 12мм). Внутриглазное давление 12 мм рт.ст. в правом глазу и 32 мм рт.ст. в левом глазу. Была диагностирована острая водянка роговицы с детской глаукомой левого глаза. Мальчик прошел первичную комбинированную трабекулотомию и трабекулэктомию левого глаза. Через две недели после операции наблюдалось значительное улучшение (Фото В). Через шесть месяцев после операции, обследование показало наличие прозрачной роговицы со стриями Хааба(стрелки на фото C), которые могут повлиять на зрение, если расположены центрально, и нормального внутриглазного давления (10 мм рт.ст. в обоих глазах). На последнем осмотре
Читать дальше →

28-летний мужчина обратился в клинику в связи лицевыми фистулами с выделениями, появившимися 2 года назад, спустя 6 лет после постановки диагноза болезни Крона и несмотря на назначенную иммуносупрессивную и биологическую терапию. Ранее у него имелись фистулы, в связи с чем была проведена хирургическая резекция, поставлена илеостома и образована прямокишечная культя.
МРТ орофациальной области и радиография, выполненная путем инфузии в синусный тракт радиоактивного вещества, выявили три кожно-ротовые фистулы, имеющие начало в области воспаленной из-за больного зуба слюнной железы. Экстракция зуба и кюретаж синусного тракта позволили взять на анализ инфильтрат, где впоследствии не было обнаружено инфекционных агентов.
Болезнь Крона характеризуется хроническим интестинальным гранулематозным воспалением, которое может затронуть любую часть желудочно-кишечного тракта. Гранулематозные изменения, локализующиеся в орофациальной области, достаточно редки. Лечение антибиотиками после экстракции поврежденного зуба способствуют благоприятному закрытию фистулы.
По прошествии 1 года пациент не имеет вновь открывшихся фистул и пользуется зубным эндопротезом. В настоящее время он принимает адалимумаб и метотрексат и не обнаруживает каких-либо видимых проявлений болезни.
Читать дальше →

Женщина, 21 год, поступила с жалобами на сонливость и спутанность сознания. За последние 5 месяцев она отмечала постепенное ухудшение состояния: усиление головных болей, тошноту и рвоту.

Офтальмоскопия показала билатеральный отек диска зрительного нерва как клинический симптом внутричерепной гипертензии.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (МРТ) выявили супратенториальную гидроцефалию, вызванную стенозом водопровода мозга.
Сагиттальные снимки МРТ, выполненные с контрастным веществом, показали острую недостаточность движения жидкости на уровне водоповода мозга.

Пациентке был поставлен диагноз: идиопатический стеноз водопровода, наиболее распространенный с сочетанием обструктивной гидроцефалией у взрослых. Существуют недоказанные причины возникновения стеноза водопровода, такие как опухоль, инфекционный вентрикулит или внутрижелудочковая геморрагия.

При эндоскопической вентрикулотомии было выполнено (рис.D) вскрытие дна 3 желудочка в субарахноидальном пространстве ствола головного мозга. Эта процедура способна вылечить идиопатический стеноз водопровода и восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости без необходимости выполнять наружную вентрикулотомию или вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Все лечебные мероприятия прошли без осложнений, таких как менингит, тяжелая геморрагия, травмирование неврологических структур, нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости, пневмоцефалии.
У пациентки была хорошая ответная реакция на лечение с устранением неврологического дефекта.

Через 5 лет симптомы заболевания
Читать дальше →

33-летняя женщина с 4 дневной лихорадкой и абдоминальной болью в анамнезе 7 дней назад перенесла кесарево сечение. У нее была диффузная эритродермия и ее кровяное давление составляло 85/48 мм. рт. ст. Клиническое обследование показало повышенный уровень креатинина и печеночных ферментов, и был произведен посев проб мочи и проб из влагалища, в результате которого был обнаружен Staphylococcus aureus.
Читать дальше →