34-летняя женщина с системной красной волчанкой (СКВ) в анамнезе госпитализирована с жалобами на боли в горле и головную боль, которые продолжались в течение трех недель. СКВ больна в течение трех лет. В течение предыдущих двух лет получала циклофосфамид по поводу волчаного нефрита. На восьмой день пребывания в госпитале у пациентки появилась сильная головная боль, боль и кровоподтеки в глазах. Днем позже развился экзофтальм с выраженным хемозом и отеком век, зрачки на свет не реагировали. Предварительный диагноз – обширный внутричерепной венозный тромбоз. Подтвержден данными МРТ. Выполнено Т2-взвешенное изображение в аксиальной проекции на уровне кавернозного синуса. Определялось расширение и гетерогенность структуры обоих кавернозных синусов и правого поперечного синуса с ослаблением сигнала. Также наблюдался двухсторонний экзофтальм, утолщение глазодвигательных мышц, периорбитальный отек и гиперинтенсивный сигнал сочетавшийся с двухсторонним воспалением сосцевидных ячеек. Проводили лечение гепарином в течение пяти дней. Развился отек мозга. Смерть наступила от остановки сердца.

Читать дальше →

Трёхлетняя девочка с трёхнедельными болями в поясничной области. Медицинский осмотр показал наличие умеренной болезненности в верхней части поясничного отдела позвоночника (рентгенограмма А, стрелка). Рентгенограмма в боковой проекции показала умеренное разрушение первого поясничного позвонка. Результаты общего анализа крови, полного метаболического профиля и анализ мочи были в норме. Исследования костей всего тела и брюшной полости с УЗИ не показало никаких отклонений. На основании полученных данных пациенту был дан предварительный диагноз моностатический лангергансоклеточный гистиоцитоз (Гистиоцитоз X) позвоночника, так же известный как эозинофильная гранулёма кости. Заболевание, как правило имеет доброкачественное течение и одиночные поражения, как правило, спонтанно регрессируют. Этому пациенту был предоставлен ортопедический корсет и проведено лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, и её симптомы утихли в течение нескольких недель. 8 месяцев спустя была сделана рентгенограмма позвоночника в боковой проекции, которая показала что прогрессирующее разрушение первого поясничного позвонка привело к «плоскому позвонку» (vertebra plana), серьезное уплощение тела позвонка, что нередко является поражением, связанного с лангергансоклеточным гистиоцитозом (рентгенограмма В, стрелка; пациенту 4 года). После обстоятельной дискуссии относительно лечения, родители пациента решили продолжить консервативное лечение её состояния. Прогрессивное спонтанное восстановление высоты позвонка, которое как известно иногда возникает у больных в этом состоянии, было задокументировано на серии радиограмм (радиограмма C, D и Е; пациенту 6, 8 и 12 лет, соответсвенно).

Pei-Yu Tsai, M.D.
Wen-Sheng Tzeng, M.D.
Chi-Mei Medical Center, Tainan City, Taiwan

Читать дальше →

Мужчина 69-ти лет с остеоартритом коленного сустава обратился с пестрым потемнением кожи на левом бедре, которые появились за 2 недели. При осмотре выявлены ретикулярные, красно-коричневые, зудящие, безболезненные, макулярные обесцвечивание вокруг медиальной части левого колена, с несколькими поверхностными эрозиями. У него не было лихорадки, озноба, или других конституциональных симптомов. За несколько недель до этого эпизода, пациент повторно прикладывал грелку на левое колено, чтобы облегчить дискомфорт от остеоартрита. Ретикулярная, гиперпигментированная эритема является типичной картиной эритемы от ожога, вызванное хроническим воздействием тепла или инфракрасного излучения. Появились несколько поверхностных эрозий в результате легкого ожога. Эритема от ожога встречается в странах с умеренным климатом, где люди используют различные источники тепла в холодную погоду. В физиотерапии и реабилитации, у некоторых пациентов эритема от ожога развивается после тепловых процедур, используюмые для снятия боли и воспаления. Эти паценты перестают использовать грелку, и эритема постепенно осветляется через несколько месяцев без каких-либо лечении.


Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm055084#t=article

Перевод: Гэндэнпэлжээ Индра

В начале ноября 2015 г, в New England Journal of Medicine было опубликовано сообщение международной группы исследователей, описавших случай развития крайне необычного заболевания у пациента с глубоким ВИЧ-ассоциированным иммунодефицитом.

Ниже привожу краткое изложение.

В январе 2013 г в городскую больницу колумбийского города Medellin поступил 41-летний пациент с жалобами на общую слабость, лихорадку, кашель и потерю веса, которые беспокоили его на протяжении нескольких месяцев. В анамнезе – установленный с 2006 г диагноз ВИЧ-инфекции, очень низкая приверженность антиретровирусной терапии. Как следствие, наибольший уровень CD4+ лимфоцитов за последнее время составлял всего 0,028*10^9/л, а вирусная нагрузка достигала 70 000 копий/мл.
В анализе кала были выявлены яйца Hymenolepsis nana и цисты Blastocystis hominis.
При рентгенографии грудной клетки и КТ обнаруживались множественные узловые образования в легких (изображения А и В), печени и надпочечниках, а также увеличение шейных, внутрибрюшных и медиастинальных лимфоузлов.
Выполнена эксцизионная биопсия одного из шейных лимфоузлов (изображение С – макропрепарат) и трансплевральная пункционная биопсия одного из легочных очагов.
При гистологическом исследовании обоих образцов изменения были, в целом, одинаковы: определялись множественные, мономорфные скопления мелких, атипичных клеток, без формирования тканевых структур, но с явными признаками инвазивного роста, ангиолимфатического распространения и очаговыми некрозами. Собственно, картина была типичной для метастазов низкодифференцированной злокачественной опухоли… за одним исключением. Размеры атипичных клеток были слишком мелкими для любых клеток человеческого происхождения, и скорее соответствовали одноклеточным или низшим многоклеточным эукариотам. Кроме того, в периферических зонах скоплений отмечено формирование многоядерного синцития, нехарактерного для клеток млекопитающих.
Читать дальше →

51-летняя женщина с хроническим вирусным гепатитом С и криоглобулинемией II типа обратилась за медицинской помощью с жалобами на быструю утомляемость, боли в голеностопных суставах и поверхностный васкулит рецидивирующего характера, проявляющийся очаговыми кожными поражениями на ногах. Признаков вовлечения почек в данный патологический процесс не отмечалось. В сыворотке крови были обнаружены антитела к HCV и РНК HCV, повышенная активность аминотрансфераз. На фото А представлена средняя часть голени пациента. Стрелкой отмечена область пальпируемой пурпуры размером приблизительно 2х3 см. На фото В можно увидеть образец нецентрифугированной сыворотки крови после хранения в течение 48 часов при температуре 4 ͦС; стрелкой указан выпавший в осадок криопреципитат. После центрифугирования относительное содержание криоглобулина в цельной сыворотке составило 6 %. Следующий этап исследования материала показал, что криоглобулины состояли из поликлональных IgG и IgM каппа-цепей. В течение 6 месяцев пациент принимал интерферон альфа ( 3 млн МЕ три раза в неделю). В начале терапии сохранялась легкая утомляемость, через несколько недель прекратилась боль в суставах, через 3 месяца исчезли поражения кожи. Активность аминотрансфераз в сыворотке так и не вернулась к соответствующему норме показателю. Как только курс лечения интерфероном альфа был прерван, суставные боли и поражения кожи снова стали беспокоить пациента.

Источник: www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199412153312405