65-летний белый мужчина с множественной миеломой в анамнезе обратился с жалобами на то, что кожа его приобрела серый оттенок, стала жесткой, утолщена. Рисунок А демонстрирует левую аксиллярную область. Пациент отмечал сильный зуд и утолщение кожи в течение последних 6 месяцев, не смотря на использование пероральных и местных глюкокортикостероидов. Учитывая хроническую иммуносупрессию и фоновое злокачественное состояние, был получен и изучен соскоб его кожи. При его исследовании был обнаружен чесоточный клещ (scabies mites), яйца клеща и продукты его жизнедеятельности (рис. В), что позволяет диагностировать корковую чесотку. Пациенту было назначено лечение ивермектином(перорально) и перметрином (местно), что дало заметное улучшение в течение 1-го месяца; впоследствии, пациент был потерян для наблюдения. Корковая чесотка редкий вариант чесотки и возникает, чаще всего, у пациентов с ослабленным иммунитетом. Этот вариант чесотки проявляется как эритематозные или серые гиперкератозные пятна или чешуйки, которые могут напоминать шкуру слона, носорога или бегемота; толщина кожи также оправдывает это название. У пациентов с корковой чесоткой на теле огромное число чесоточных клещей и они чрезвычайно заразны. Поэтому своевременная диагностика необходима для того, чтобы не допустить заражения других лиц. Читать дальше →

16-летний пациет без медицинского и хирургического анамнеза был госпитализирован
из-за увеличения врожденной деформации передней стенки грудной клетки. Физикальное
обследование показало существенное вдавление грудины. Результаты лабораторных
исследований были в норме. Радиография грудной клетки в задне-переднем направлении показала
затемнение правой границы сердца и смещение кардио-медиастинального контура влево (А).
Латеральная радиография грудной клетки показала явное вдавление грудины (В).
КТ грудной клетки показало, что грудной индекс (отношение ширины грудной клетки к толщине
грудной стенки) составляет более чем 3,25 (при норме 2,0 — 3,0) ©. Пациенту был
поставлен диагноз воронкообразная грудная клетка, тяжелый вариант грудной экскавации.
Болезнь у пациентов с воронкообразной грудной клеткой обычно проходит бессимптомно,
но возможны сердечно-сосудистые нарушения, тораколюмбальный сколиоз или психологические последствия.
Грудной индекс значением более 3,25 класссифицируется как тяжелая степень воронкообразной грудной клетки и указывает на то, что в таком случае хирургическое вмешательно уместно. Пациент прошел Nuss процедуру (в которой металлический каркас вставляется под грудину), Читать дальше →

16-летний подросток поступил в госпиталь с лихорадкой в течение нескольких дней, непродуктивным кашлем и ринитом. При осмотре выглядел остро заболевшим, температура тела 39,5С, пульс 120 ударов в минуту, частота дыханий 18 в минуту. Осмотр показал наличие выраженного конъюнктивита, макулёзной сыпи на туловище и коревой сыпи на слизистой оболочки щеки напротив второго коренного зуба (стрелка). Пациент получал симптоматическую терапию и выздоровел без осложнений. Коревая сыпь – это быстро исчезающие белые папулы, в классическом варианте присутствующие на слизистой оболочке щеки напротив вторых коренных зубов в начале заболевания. На них часто не обращают внимания, потому что присутствует сыпь и системная интоксикация, но они очень патогномичны. Характерная сыпь начинается на лбу, продолжается 24-48 часов, быстро распространяется на лицо, туловище и конечности. Данный пациент не был вакцинирован против кори. Читать дальше →

Мужчина 24 лет поступил с жалобами на прогрессирующие в течение трех лет мышечную атрофию и потерею кожной чувствительности в верхних конечностях, дисфонию и дисфагию. В течение последних пяти месяцев у него было несколько безболезненных ожогов на руках. В анамнезе данного пациента отсутсвовали какие бы то ни бло указания на предшествующие травмы головы или шеи. У него была выраженная атрофия дельтовидной, двухглавой, трапециевидной мышцы, а также мышц возвышения гипотенара и задних межкостных мышц на правой руке. Сухожильные рефлексы на двухглавой, трехглавой и плечелучевой мышцах были полностью угнетены билатерально. Также отмечалась потеря болевой и температурной чувствительности на обеих руках, на правой половине лица, на груди и в верхней части спины. Гипоалгезия отмечалась на левой половине лица и в периоральной области. Правый роговичный рефлекс был снижен. В ощущениях прикосновения и давления изменений не отмечалось. Также не отмечалось изменений походки. На саггитальном Т1 — взвешенном срезе, полученным методом магнитно-резонансной томографии с контрастированием гадолинием, были отмечены участки патологической кавитации на всем протяжении спинного мозга (отмечены стрелками на изображении А). Магнитно — резонансная томография грудного отдела позвоночника выявила поражение задних корешков, характерное для сирингомиелии (отмечены стрелками на изображении В). Была выполнена цервикальная сиринготомия. Спустя два года после вмешательства не было никаких изменений в уровне потери кожной чувствительности и мышечной атрофии. Проявления дисфонии и дисфагии уменьшились. Читать дальше →

Пигментация на лице (рис. А) и губах (рис. В) у восьмилетнего мальчика является ярким примером проявления синдрома Пейтса-Егерса. Это наследственное заболевание, характеризующееся пигментацией кожи и слизистых, желудочно-кишечным полипозом, иногда в сочетании с раком толстой или 12-типерстной кишки. У данного пациента наблюдалась также нечеткая пигментация кончиков пальцев и слизистых оболочек полости рта, однако других проявлений не выявлено.

Источник:http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199309093291106

Перевод: Алексей Горин

Мальчик 6 лет был госпитализирован с жалобами на сыпь и лихорадку. За два дня до госпитализации у него появился кожный зуд по всей поверхности тела. До этого инцидента мальчик чувствовал себя хорошо. Тем же вечером у пациента начали появляться маленькие пузырьки на лице, в том числе и у основания носа. В течение следующих двух дней, несмотря на лечение цефалексином*, которое было начато за день до госпитализации, кожные поражения продолжали распространяться. При поступлении в больницу температура у пациента была 38С. Он имел вид нехарактерный для остро заболевшего человека, хотя и выглядел измученным (дословно: «испытывающим неудобство», uncomfortable). У него наблюдались множественные дряблые буллы на лице, шее, в подмышечных областях, в парианальной зоне, в верхней части спины и на бедрах. На лицо был симптом Никольского (отслойка наружных слоев эпидермиса от мальпигиева слоя). Биопсийным методом было установлено, что отслойка произошла на уровне зернистого слоя эпидермиса. Мальчик полчал лечение внутривенными вливаниями нафциллина, в результате чего его состояние улучшилось в последующие несколько дней. Читать дальше →

Мужчина 57 лет с сахарным диабетом и неумеренным употреблением алкоголя в анамнезе поступил в отделение хирургии рук с жалобами на контрактуры пальцев на обеих руках. Он также сообщил, что подобные контрактуры наблюдались у его отца и брата. Объективный осмотр выявил сгибательные контрактуры средних пальцев на обеих руках и правого мизинца. У пациента отмечались ярко выраженная, под 100 градусов, контрактура в проксимальном межфаланговом сочленении правого мизинца и утолщение ладонной фасции со множественными тяжами, оканчивающимися в жестких на ощупь узелках. Данное состояние было диагностировано как контрактура Дюпюитрена, фибропролиферативное заболевание, затрагивающее ладонную фасцию. В последующем пациент перенес двухстороннюю частичную фасциетомию. Факторами риска для данного заболевания выступают: случаи контрактуры в семейном анамнезе, диабет, алкоголизм, работа с вибрирующими инструментами. Читать дальше →